颅咽管瘤34例临床治疗体会

徐 伟

沈阳急救中心 神经外科，辽宁 沈阳 110006）

颅咽管瘤34例临床治疗体会

徐 伟

沈阳急救中心 神经外科，辽宁 沈阳 110006）

颅咽管瘤；手术治疗；体会

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。现将2000年4月至2012年4月，我科收治的颅咽管瘤43例，其中手术34例。临床治疗体会总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组男20例，女14例，年龄9～56岁，其中15岁以下19例，占55.8%。临床表现：视力逐渐减退，出现偏盲25例，视力丧失3例，性功能不全8例，矮小症发育障碍9例，头痛19例，恶心呕吐6例，闭经2例，多饮多尿5例，嗜睡6例，精神症状3例，伴脑积水4例，轻度偏瘫1例。依据CT或（和）MRI检查，分型如下：鞍内型3例，鞍上型19例，鞍上鞍内型4例，鞍上脑室外型5例，脑室内型2例，脑室内外型1例。肿瘤中线高度：＞4cm 5例，2～4cm 9例，＜2cm 20例，囊性8例，实质性18例，混合性5例，伴梗阻性脑积水3例。

1.2 治疗

①手术治疗：手术入路：额底入路3例，翼点入路17例，经胼胝体或侧脑室入路6例，经蝶入路4例，联合入路4例，其中全切6例，次全切18例，部分切除2例，囊液吸除8例。②术后进行常规辅助放疗：应用外照射放疗和囊内近距离放疗。外照射放疗21例，囊内近距离放疗7例。肿瘤病理学检查，鳞状上皮细胞型8例，造釉细胞样型9例，混合型17例。

2 结 果

术后定期复诊及随访，根据症状与体征是否重新出现或加重及MRI和CT提示残余肿瘤增大或全切后原肿瘤床处出现肿物，以确定肿瘤是否复发。本组34例全切6例，全切率17%，复发率13%，平均复发时间2.8年，病死率6%；全切术后生存质量优良率68%，预后不良率27%，次全切未行放疗5例，复发率50%，平均复发时间1年；次全切术后生存质量优良率30%，预后不良率60%，次全切同时进行放疗16例，复发率8%，病死率5%，生存质量优良率75%，预后不良率19%，平均复发时间3.6年；囊性肿瘤穿刺抽液内放疗7例，复发率28%，生存质量优良率70%，预后不良率30%；全切和次全切加放疗的结果优于未加放疗者。

3 讨 论

3.1 手术相关因素

①年龄大小，儿童患者的肿瘤与周围粘连较少，较易切除，一般年龄越小，越易作全切除，并发症亦越少。成人颅咽管瘤多与周围组织（垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环、视神经交叉及视束等）粘连甚紧，肿瘤深埋于灰结节部，因而全切除常使术后并发症多，病死率高。②临床有明显垂体、下丘脑功能障碍者，只适于作部分切除。③肿瘤位置，鞍内型及视交叉前型较易作全切除，对视交叉后型及脑室型则应根据囊壁与灰结节、下丘脑等处粘连情况选作全切除或部分切除。④有些病例手术虽作全切除，甚至术后CT扫描复查正常者，仍可能有残留较多瘤细胞而复发。15%～30%的患者在术前即有脑积水，若症状仅由此而引起，应先行分流术。⑤若患者出现意识障碍、下丘脑症状严重、不能耐受开颅手术，可先行立体定向囊腔穿刺抽去囊液，以减轻肿瘤的局部压。本组病例支持文献报道观点。

3.2 预后相关因素

①手术效果与预后过去该瘤的手术全切除率低，致死致残率及复发率高。近年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，降低致残率及病死率创造了有利条件，大大地改善了患者的预后。②放疗效果与预后从神经、智力、精神以及内分泌功能来评价颅咽管瘤放疗长期效果在功能方面的变化不比手术治疗差。全切除与次全切除后辅以放疗的患者，两组结果相似。Richmond报告颅咽管瘤放疗后10年以上的生存率达44%～100%；Manaka对125例颅咽管瘤患者进行放疗效果评价，结果5年及10年生存率分别为88.9%和7.6%，对照两组仅分别为34.9%和27.1%，平均生存时间放疗组大于10年，而对照组为3.12年。Kramer报道6例15岁以下儿童经放疗后20年无症状，且无脑坏死现象；Pollack报告的放疗病例，经14～45个月随访，所有病例症状均有改善，肿瘤囊壁明显缩小。③肿瘤病理学与预后造釉细胞型复发率26%，鳞状细胞型复发率10%，混合型肿瘤复发率24%；鳞状细胞型肿瘤术后复发率及术后的生存质量优于另外两种类型。

4 结 论

颅咽管瘤术后复发率高，文献报道次全切为31%～81%，全切复发率9%～30%。本组结果，次全切复发率50%，全切复发率13%。与文献报道基本一致。有报道认为残存的肿瘤碎片是复发的根源，因此主张全切肿瘤以降低复发率，但全切病死率高达17%～20%。术后加放疗明显降低了肿瘤复发率，表明放射线对颅咽管瘤有显着抑制或杀伤作用，在1961年Kramer的报告了次全切除肿瘤并放疗取得的良好效果。其后，许多作者指出，放疗既增加存活又可延缓肿瘤复发的时间，采用手术和放疗患者的存活率比单纯手术的患者为高。最近Baskin和Wilson报告74例采用次全切除后放疗，有91%病情好转，手术病死率为3%[1]。次全切加放疗被认为是最佳的治疗方式[2,3]，本组治疗的结果支持此观点。本组中全切复发率13%，次全切加放疗的复发率只有8%，由此可见放疗是治疗肿瘤的有效办法。也有报道认为放疗后复发率增高，放疗作用不确定，只有全切才是降低肿瘤复发的最佳方式[4]。从本组治疗结果来看，次全切加放疗同全切一样效果良好.我们认为全切后也应该进行放疗，减少复发。生命的预后是与手术质量和对神经系统引起的损伤范围密切相关，次全切除病例并用放射治疗，可望达到全切除80%以上的10年存活率。

[1]王 忠诚.王 忠诚 神经 外科 学2005版[M].长沙:湖 北科学 技 术出版社,2005.

[2]Cabezudo JM,Vaquero J,Areitio E,et al.Craniopharyngioma: A critical approach to treatment [J].J Neurosurg,1981;55(2):371-375.

[3]Sorva R,Heiskaner O.Craniopharyngioma in Finland [J].Acta Neuruochir (wein),1986;81(1):85-89.

[4]Weiner HL,Wisoff JH,Rosenberg ME,et al.Craniopharyngiomas: A clinicopathological analysis of factors predictive of recurrence and functional outcome [J].Neurosurgery,1994;35(6):1001-1011.

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