急性主动脉综合征108例临床特征分析

曹宝平，吴春波，张向阳，朱继红

急性主动脉综合征(AAS)是一组有相似临床症状的异质性疾病，主要病变位于主动脉，病变累及升主动脉和(或)主动脉弓的称为近端AAS，累及降主动脉的称为远端AAS。其中包括主动脉夹层分离(AD)、主动脉壁内血肿(IMH)和穿透性粥样硬化性主动脉溃疡(PAU)[1]。本研究旨在分析AAS患者的临床特点，以提高诊断率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2004—2009年在北京大学附属人民医院确诊为AAS的住院患者108例。其中男81例，女27例；年龄15～80岁，平均(48.5±11.7)岁，15～39岁16例(14.8%)，40～59岁60例(55.6%)，60～80岁32例(29.6%)。

1.2 方法 对108例患者的临床特征、实验室检查、诊断及治疗转归进行分析。

2 结果

2.1 临床特征 108例患者中近端AAS 37例，其中AD32例，IMH 3例，PAU 2例；远端AAS 71例，其中AD59例，IMH 5例，PAU 7例。高血压及不规则治疗97例(89.8%)。既往有高血压病史67例(62.0%)，其中不规律服用降压药(自行停药或减量)49例，最高血压达180/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)以上43例。合并高胆固醇血症20例(18.5%)，冠状动脉性心脏病15例(13.9%)，糖尿病史12例(11.1%)，马凡氏综合征7例(6.5%)。

急诊就诊时血压明显升高94例(87.0%)。有疼痛症状99例(91.7%)，疼痛特点为扩展性和(或)转移痛72例，主要表现为疼痛范围的扩大，或就诊时明显胸痛而在观察过程中胸痛缓解后出现腹痛，或腹痛后出现胸痛；其中突发胸背痛51例，典型剧烈撕裂样疼痛或刀割样疼痛17例，压榨样疼痛12例。无疼痛症状9例(8.3%)，因吞咽困难、发烧、心悸、便血、偏瘫及单侧肢体活动障碍就诊，完善检查过程确诊为主动脉病变。2例患者体格检查时发现主动脉夹层。45例(41.7%)患者有面色苍白、大汗、皮肤湿冷等迷走神经兴奋表现，其中低血压6例。

就诊时心率>100次/min 94例(87.0%),其中出现心脏杂音32例、胸腔积液25例、心包积液20例；心电图表现心肌缺血52例(48.1%)，其中2例患者心电图呈下壁心肌梗死改变。血尿8例，血尿淀粉酶水平升高2例，急性肾功能不全1例，肠梗阻1例；单侧肢体感觉异常和(或)伴活动障碍11例，其中失语1例；晕厥7例。手术前肾功能正常，术后肾功能异常8例，其中出院前有4例患者的血清肌酐水平异常。入院时血清肌酐升高1例，手术后较入院时好转。42例患者测定血清D-二聚体，36例患者的D-二聚体>500 μg/L，其中3例D-二聚体>4 000 μg/L的患者均死亡。

2.2 诊断及误诊 经超声心动图检查确诊为AAS 25例(43%，25/108)，均提示主动脉夹层诊断；经CT检查确诊69例(86%，69/80)，经MRI检查确诊20例(100%，20/20)。胸部X线检查示，主动脉增宽53例(49.1%，53/108)。行主动脉血管造影88例,确诊IMH 8例、PAU 9例。误诊15例(13.9%)，误诊为脑血管病6例、急性冠脉综合征4例、胰腺炎2例、急性肾损伤2例、肠梗阻1例。

2.3 治疗和转归 收缩压>150 mm Hg及(或)心率>100次/min者94例，立即静脉注射硝普钠及(或)口服酒石酸美托洛尔。住院后收缩压控制在100～120 mm Hg者89例(95%,89/94)，治疗后心率控制在60～70次/min 22例(14.9%,14/94)，>90次/min 80例(85.1%，80/94)。99例有疼痛症状者中85例应用吗啡镇静治疗，14例在血压下降后疼痛缓解。

保守治疗20例(18.5%)，死亡8例(7.4%)；手术治疗88例(81.5%)，死亡13例(12.0%)。

37例近端AAS患者中急诊手术27例，行主动脉人工血管置换术、升主动脉+主动脉弓人工血管置换术、Bentall手术或全主动脉分期人工血管置换术，住院期间死亡11例，其中休克6例、心功能不全4例、脑梗死1例。71例远端AAS患者均应用全麻、硬膜外麻醉及局部麻醉，其中行覆膜支架介入治疗61例，死亡2例，其中1例死于心功能不全、1例死于术后肺部感染和心功能不全。全麻手术覆膜支架介入术后1例出现偏瘫，1例出现单侧肢体活动障碍，1例局麻手术过程发现患者肢体活动障碍，调节支架位置后，症状缓解，无后遗症。

3 讨论

AAS发病率近年来明显增高,我院2000—2004年收治55例，2005—2009年收治108例。

3.1 绝大多数文献认为年龄增大和高血压是AAS最重要的诱发因素。本组资料显示108例患者中62.0%有高血压病史，其中有49例未规律治疗和(或)突然停药；就诊时心率>100 次/min者占87.0%，提示血压及心率变异与AAS的发生可能有一定关系，但本文资料有限,有待大量临床资料进一步证实。

3.2 本组91.7%的患者有疼痛症状，72例患者的疼痛特点为扩展性和(或)转移痛,这一特点提示转移性疼痛对AAS的诊断有重要意义,疼痛范围及位置的变化反应了胸及腹主动脉同时或渐进性受累,由于病变波及的位置不同，临床可出现心脏杂音、心包积液或胸腔积液，也可导致胰腺炎或肾功能改变，辅助检查表现为血淀粉酶升高及血肌酐升高。疼痛的性质改变可提示病变的程度和范围，Shimizu等[2]对51例IMH和45例典型夹层病变患者的比较显示IMH远侧多见，典型夹层病变近端多见。

3.3 AAS的确诊除临床表现外主要依靠影像学检查，包括CT、MRI、经食管心脏超声、主动脉造影等。本组80例经胸部增强CT检查的患者中86%得到确诊，20例经MRI检查的患者中100%得到确诊。均经胸部X线检查，49.1%提示纵隔增宽。笔者认为此类患者的X线片大多为卧位的前后位片，因此其纵隔增宽的临床意义有待探讨，但主动脉增宽的影像可用于主动脉病变的筛查。文献报道IMH没有入口，或者有一个非常小的入口[3]。病理上IMH的主动脉中膜明显变性，血肿离外膜非常近，因而更容易破裂，本组8例IMH患者确诊后均采取择期手术治疗。IMH的CT表现为增厚的环形或新月形主动脉壁内高密度区域，主动脉壁增厚>7 mm(如有临床症状且厚度≥5 mm即可确诊)。本组9例PAU患者在胸部增强CT、MRI检查时表现为主动脉壁上突出的局部溃疡龛影，主动脉造影表现为主动脉壁充满造影剂的龛影，不伴内膜片和主动脉双腔表现。有文献评估各项检查结果显示，经食管超声检查为无创检查，且无放射线损伤，可床旁应用，费用低，应用比较广泛[4]。本组108例患者经超声确诊25例，均为普通胸部超声检查，无一例经食管超声确诊，其原因可能与患者比较痛苦很难配合操作及另行食管超声过程可能引起血压改变有关。关于血清标志物基质金属蛋白酶、D-二聚体对AAS的诊断的意义，有待于进一步的临床评估[5],本组3例患者D-二聚体>4 000 μg/L的患者均死亡，提示D-二聚体明显升高时预后差。

3.4 一旦确诊AAS，药物控制血压及心率仍是最基本及最重要的治疗。本组有80例患者经治疗后入院时心率仍大于90次/min，心率控制未达标,其原因主要与当时本院无静脉用β-受体阻滞剂有关。AAS的手术处理原则为，病变累及近端升主动脉时需紧急行外科手术治疗，病变累及远端的降主动脉时药物控制病情稳定的可择期手术治疗，但需密切随访。关于IMH的治疗仍存争议，国内阜外医院21例IMH主要以药物治疗为主[6]，也有文献报道壁间血肿型降主动脉病变，尽早接受支架治疗可促进壁间血肿的快速吸收，减少主动脉瘤及假性动脉瘤的形成[7]。本组8例IMH均采取手术治疗。对于穿透性硬化性主动脉溃疡及其他降主动脉病变患者，大多采用覆膜支架介入治疗，微创，并发症少，住院时间短,且死亡率明显下降[8]。治疗过程中应注意病变的范围及支架的选择，以免在支架封堵过程中造成脏器的缺血。本组早期全麻患者术后有2例出现肢体活动障碍；近期采用局麻下行覆膜支架植入术，术中患者出现肢体活动障碍时及时调整支架位置，术后未发生并发症。因此建议覆膜支架术在局麻或硬膜外麻醉下进行，其优势在于早期发现并发症，及时处理。本组手术后出现肾功能改变的10例患者中1例为主动脉病变波及肾动脉,另1例与近端破口封堵引起肾动脉供血发生改变有关,其余8例可能与造影剂相关，因此主动脉病变在介入诊疗过程，推荐使用等渗造影剂，避免短期内重复使用，并尽量减少剂量。

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