儿童急性迟缓性麻痹病因与诊治分析

康庆云，杨理明，陈 波，张 洁，宁泽淑

急性迟缓性麻痹(AFP)是指临床急性起病，以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹(软瘫)的一组疾病[1-2]。我国规定以下14种疾病为AFP：脊髓灰质炎、格林-巴利综合征、横贯性脊髓炎(脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎)、多神经病(药物性多神经病、有毒物质引起多神经病、原因不明多神经病)、神经根炎、外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引发的神经炎)、单神经炎、神经丛炎、周期性瘫痪(低钾性、高钾性及正常钾性)、肌病(全身型重症肌无力、病毒性或原因不明性肌病)、急性多发性肌炎、肉毒中毒、四肢瘫、截瘫或单瘫(原因不明)、短暂性肢体麻痹。本研究回顾性分析30例AFP患儿的实验室检查结果、病因诊断和治疗方法，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2010年5月—2012年8月我科收治的AFP患儿30例为研究对象，其中男19例，女11例；年龄3个月～13岁；肢体呈对称性麻痹13例，非对称性麻痹17例；四肢受累8例，单肢受累8例(其中右上肢受累2例)，双下肢受累14例。均有AFP临床症状，且排除出生前及出生时因素所致。AFP诊断标准：(1)急性起病；(2)以肢体运动障碍来诊；(3)临床表现为肌力下降，腱反射减弱或消失，病理征阴性。除迟缓性麻痹症状外，常见伴发症状有发热、惊厥、意识障碍及感觉障碍等。

1.2 方法 AFP患儿均常规行心肌酶、电解质、血糖、双份粪便脊髓灰质炎病毒分离等检查。且根据患儿起病急缓、年龄、有无感染等具体情况选择性地进行了颅脑磁共振(MRI)、脊髓MRI、脑脊液、肌电图、肠道病毒抗体等检查。回顾性分析30例AFP患儿的实验室检查结果、病因诊断、治疗及预后。

2 结果

2.1 实验室检查结果 30例AFP患儿中，肌电图提示神经源性病损20例，新斯的明实验阳性3例，血钾降低3例，心肌酶明显增高2例。颅脑MRI异常2例，脊髓MRI异常3例，脑脊液检查提示蛋白细胞分离5例。

2.2 病因诊断 急性麻痹综合征10例，起病前有发热、呕吐、腹泻、咳嗽、流涕或皮疹史，同时或之后出现肢体不对称性瘫痪，病毒检测提示柯萨奇病毒、埃可病毒及肠道病毒71等病毒感染，肌电图提示神经源性损害。格林-巴利综合征5例，表现为双下肢对称性迟缓性瘫痪，均未累及脑神经，脑脊液检查提示蛋白细胞分离，肌电图显示为神经源性损伤，均表现为神经传导速度减慢。急性脊髓炎3例，临床表现为截瘫，病损平面以下感觉消失和二便障碍，脑脊液正常或细胞、蛋白轻度升高，脊髓MRI提示病变脊髓肿胀。周期性瘫痪3例，均呈发作性病程，肌无力发作时血钾异常降低，可除外其他疾病所致继发性低血钾性麻痹。重症肌无力3例，其中2例有眼肌型病史，该3例患儿受累的四肢肌无力，均有病态疲劳及晨轻幕重特点，新斯的明实验均阳性，行肌电图重复电刺激，波幅明显减低。急性播散性脑脊髓膜炎2例，其中1例病前有疫苗接种史，1例病前有出疹病史，随即出现四肢迟缓性麻痹，均伴有发热，反复惊厥及意识障碍进行性加重，颅脑及脊髓MRI提示多发异常信号灶。外伤性神经炎2例，患儿病前均有臀部肌肉注射药物史，继而出现患肢小腿及足无力伴感觉障碍，肌电图提示神经源性病损(坐骨神经受累)。多发性肌炎2例，主要表现为感染后出现双下肢肌肉酸痛乏力，以腓肠肌疼痛及触痛最严重，血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶等异常升高。

2.3 治疗及预后 AFP患儿均给予对症支持治疗(如甲钴胺、鼠神经生长因子营养神经；丹参粉针，改善微循环；针灸理疗等康复综合治疗)，同时给予对因治疗，低钾性周期性瘫痪立即给予补钾治疗(发作时可口服氯化钾0.1～0.2 g/kg，必要时可于15～30 min后再服1次)；药物性多神经病停用致多神经病药物，有毒物质引起的多神经病需予以有效的解毒治疗，重症肌无力应用胆碱酯酶抑制剂(溴吡斯的明10～20 mg/次，3次/d或4次/d)或糖皮质激素类药物(泼尼松1.5～2.0 mg·kg-1·d-1，临床症状改善后3个月缓慢减量至维持量，维持治疗1年左右后再经过数月逐渐停药)；格林-巴利综合征予以免疫球蛋白(400 mg·kg-1·d-1，静脉滴注，连用5 d)或血浆置换(血浆交换量约50 ml/kg，隔日1次，共用5次)治疗；急性脊髓炎或急性播散性脑脊髓炎予以免疫球蛋白(400 mg·kg-1·d-1，静脉滴注，连用5 d)及糖皮质激素(先用甲泼尼龙冲击治疗20 mg·kg-1·d-1，静脉滴注，连用3 d，然后改用泼尼松1.5～2.0 mg·kg-1·d-1口服，逐渐减量至0.5 mg·kg-1·d-1，总疗程4～6个月)治疗。经过积极有效对因及对症支持治疗，AFP患儿中12例痊愈，3例临床症状缓解，15例遗留运动障碍等后遗症。

3 讨论

3.1 儿童AFP临床特点 AFP主要表现为相应的肌力及肌张力减退甚至消失，肌肉松弛无力，腱反射减弱甚至消失。其病因多种多样，本组病例中，急性麻痹综合征10例，格林-巴利综合征5例，急性脊髓炎3例，周期性瘫痪3例，重症肌无力3例，急性播散性脑脊髓膜炎2例，外伤性神经炎2例，多发性肌炎2例。急性麻痹综合征是构成AFP的主要病因之一，急性麻痹综合征是指非脊髓灰质炎肠道病毒及其他病毒所致之急性弛缓性麻痹，患儿之所以易患急性麻痹综合征，主要考虑与婴幼儿的神经-免疫系统还未发育成熟,免疫功能较弱,易受病毒感染，继而累及神经系统有关。当患儿出现AFP症状前有发热、腹泻等前驱感染症状时，一定要警惕急性麻痹综合征的可能，及时完善相关病毒抗体检测，及早明确病因，予以相应对因对症支持治疗。本组30例患儿无一例为脊髓灰质炎，考虑与服用脊髓灰质炎糖丸的普及开展有关。本研究提示随着脊髓灰质炎疫苗的接种普及开展，AFP 很少出现脊髓灰质炎，在AFP的诊疗过程中，在警惕脊髓灰质炎的同时，应考虑急性麻痹综合征、格林-巴利综合征、脊髓病变、多发性肌炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力等相关疾病，完善相关检查明确病因后应及时治疗。

3.2 儿童AFP的诊断思路 疾病的诊断，尤其是神经系统疾病的诊断，是根据临床问诊与体格检查所获得的资料，结合有关实验室检查加以分析而推断出来的。一般分为定位和定性诊断两方面。定位诊断是用解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，推断病变解剖部位的一种诊断过程。定性诊断乃联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，对疾病做出病理、病因诊断的过程。AFP是以肢体运动障碍为主伴有肌肉迟缓性麻痹的一组疾病，可见于不同的病因和多种疾病，所以其定位及定性诊断尤为重要。首先是定位诊断，AFP可见于不同解剖部位病变，如肌肉病变(病毒性肌炎、肌病等)、神经肌肉接头病变(重症肌无力、肉毒杆菌中毒、周期性瘫痪等)、周围神经病变(格林-巴利综合征、多神经病、外伤性神经炎、急性麻痹综合征等)、神经丛病变(神经丛炎等)、神经根病变(神经根炎等)、脊髓前角细胞病变(脊髓灰质炎、急性播散性脑脊髓膜炎，急性脊髓炎等)。其次是定性诊断，AFP可见于14种疾病，其中急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓膜炎、格林-巴利综合征等病前常有感染、出疹或接种疫苗史，急性麻痹综合征患儿病前常有肠道感染等前驱感染史[3-7]，急性播散性脑脊髓膜炎等常伴有意识障碍及频繁惊厥等，外伤性神经炎常有臂肌注射药物史或腓骨小头受压史，多神经病患儿可能有应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗肿瘤类药物，或有重金属、化学药品中毒等病史，亦可能患有麻风、尿毒症、白喉、血卟啉病等病[8]。周期性瘫痪患儿常呈发作性病程，予以补钾治疗后症状迅速改善，病毒性肌炎患儿常有前驱感染病史及肌痛症状，重症肌无力患儿病变肌肉常呈现病态疲劳及晨轻幕重特点， 在AFP的临床诊疗过程中，应该依据患儿病史特点及相关实验室检查，对疾病病变的解剖部位及病因做出准确判断，从而对疾病做出准确的诊断，进而指导进一步的临床治疗。

3.3 儿童AFP治疗 正因为AFP是一组疾病，可见于不同的病因和多种疾病，所以明确病因，对因治疗很重要，如低钾性周期性瘫痪需立即给予补钾治疗，药物性多神经病需停用致多神经病药物，有毒物质引起的多神经病需予以有效的解毒治疗，重症肌无力需应用胆碱酯酶抑制剂类药物，格林-巴利综合征需予以免疫球蛋白或血浆置换治疗，急性脊髓炎或急性播散性脑脊髓炎需予以免疫球蛋白及甲泼尼龙冲击治疗。除对因治疗外，对症支持治疗亦很关键，如营养神经，改善微循环、抗惊厥及针灸理疗等康复综合治疗。

总之，大部分AFP患儿需要综合治疗，及早对疾病做出正确的诊断，采取积极有效的对因及对症支持治疗，对改善患儿的预后有重要作用。经过积极有效综合治疗，AFP患儿大多预后良好，部分可痊愈，但亦有部分患儿可能遗留运动障碍等后遗症。

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