以精神症状为早发表现的脊髓亚急性联合变性诊治体会

陈爱军 李 红 陈建学

1）河南尉氏县人民医院神经内科 尉氏 475500 2）河南尉氏县中医院神经内科 尉氏 475500

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变等［1］。而以精神症状为早发表现的SCD往往诊断为精神系统疾病而延误治疗，甚至后期可造成不可逆的脊髓变性损伤。总结10a来我们临床治疗中以精神症状为早发表现的8例SCD误诊为精神疾病患者的临床资料，现报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料本组男5例，女3例；年龄35～76岁，平均46.5岁；糖尿病2例，酗酒伴萎缩性胃炎3例，胃溃疡出血胃大部切除1例，高血压并营养不良1例，素食营养不良1例。

1.2临床表现8例患者均以精神症状为早发表现，病程＞6个月1例，＞3～6个月2例，2～3个月2例，≤1个月3例；烦躁易激惹2例，抑郁伴认知功能减退2例，精神混乱伴小便失禁1例，认知功能减退伴痴呆2例，幻觉1例。

1.3诊疗转归以上8例患者均在不同医院以“精神分裂症”、“抑郁症”及“血管性痴呆”等诊断给予中西医药物治疗，3例患者经综合应用抗精神病药物及中药治疗后症状减轻，另外5例患者用药后症状无好转，狂躁、激惹、精神混乱等症状进行性加重。随着时间推移和病情发展最终出现神经系统的运动感觉症状，如双下肢无力、发硬和动作笨拙、行走不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚；感觉系统出现足趾、手指末梢对称性麻刺疼痛、烧灼感，双下肢震动觉、位置觉障碍，重症患者可出现双下肢不完全痉挛性瘫痪，双侧病理征阳性，有的患者出现括约肌功能障碍，如小便失禁等［1］。我们根据患者病史和病情演变过程及所出现的后续体征，加之患者有贫血和酗酒、胃炎、消化道手术史，以及血清B12监测、影像学检查最终确诊为SCD。根据患者病情轻重给予门诊观察治疗和住院治疗。首先针对病因治疗，如胃酸缺乏者服用胃酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂，以及戒酒和纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含维生素B族的食物，多食粗粮、蔬菜和动物肝脏等［1］。对有肢体瘫痪的患者加强功能锻炼及针刺理疗康复、中药综合治疗。在以上治疗基础上均给予维生素B12肌内注射或口服用药，必要时辅以叶酸治疗。8例患者均在不同时间内精神及肢体功能障碍逐渐好转或恢复，除1例患者遗留走路不稳症状外，其余7例均完全治愈。

2 讨论

SCD又称维生素B12缺乏症，维生素B12是核糖核酸合成过程中必需的辅酶，维生素B12缺乏可导致核糖核酸合成障碍，引起脊髓后索和侧索变性，即SCD［2］。胃液中缺乏内因子、内因子分泌的先天性缺陷、胃肠道疾病（萎缩性胃炎、小肠原发性吸收不良）、胃肠道手术后（胃大部切除、回场切除引起的营养障碍以及血液中运钴胺蛋白缺乏）等，均可使维生素B12摄取不足，影响其吸收转运。此外，叶酸代谢与维生素B12代谢有密切关系，叶酸缺乏也可引起神经症状。临床征象由强直、共济失调及周围神经障碍组成。因本病的损害并不仅限于脊髓，周围神经、视神经与大脑白质也都有病变发生。所以，脊髓亚急性合并变性这个名称并不恰当，且脊髓内的病变也不是严格局限于后索与侧索内两个传导束系统的合并变性，通过仔细检查往往可以发现脊髓白质的所有部位都可以发生病变［3］。目前SCD的发病机制仍不十分明确，但有资料表明与中枢神经系统甲基化缺陷有关。维生素B12缺乏使依赖维生素B12的蛋氨酸合成酶抑制，导致甲基化下降。以往认为最早的病变出现在脊髓后索，之后出现在侧索和前后角，周围神经损害出现在脊髓损害的后期。但研究表明病变以周围神经病变为突出症状，相继伴有脊髓损害。本文结果与以往认识有所不同，且神经电生理检查结果提示为周围神经损害，以感觉和运动轴索性损害为主，与国外报道一致［4］。

SCD的临床主要表现：（1）中年起病，亚急性和慢性经过，病情逐渐发展；（2）常胃酸缺乏及巨细胞高血红蛋白性贫血或其他类型贫血等；（3）病变主要在脊髓后索、侧索，脊髓上胸段最常受累，颈髓下段次之，周围神经和大脑白质也可有改变；（4）首发症状常为四肢远端的感觉异常，如刺痛、麻木和烧灼感；（5）明显的深感觉障碍和感觉性共济失调，音叉振动觉和关节位置觉消失，走路不稳，基底增宽，如踩棉花感，Romberg征阳性；（6）双下肢痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性；（7）末梢型感觉障碍，呈手套、袜套形分布；（8）晚期可发生屈性截瘫，伴括约肌障碍，可出现精神症状和痴呆［2］。本组病例所见精神症状主要有易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾向、认知功能减退、痴呆，少数患者视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，但很少波及其他脑神经。本组病例的精神症状为SCD的最早表现，早期不伴或很少伴神经系统其他病征，与传统的临床表现有所不同，临床虽以精神系统疾病给予相关综合治疗，但收效甚微。随着治疗过程的延长及时间推移，逐步出现神经系统的相关临床表现，少数病例因未明确诊断，几乎造成不可逆脊髓损伤。因此，早期诊断和及时治疗是预后的关键。类似相关诊断未明的精神症状患者一定注意有无其他疾病同时存在，如胃病及胃肠道手术后、大量酗酒、小肠吸收不良、不明原因的贫血等，必要时借助辅助检查及影像学检查确诊，以减少临床误诊率和致残率，提高临床疗效。

［1］王维治，罗祖明主编 .神经病学［M］.5版 .北京：人民卫生出版社，2004：122－123.

［2］胡维铭，王维治主编 .神经内科主治医生1000问［M］.4版 .北京：中国协和医科大学出版社，2011：281.

［3］史玉泉主编 .实用神经病学［M］.2版 .北京：人民卫生出版社，1994：310

［4］刘素芝，马建国，刘玉伟 .亚急性联合变性周围神经病变临床及神经电生理［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2000，1：7.