以双下肢无力为首发表现的神经科疾病2例临床分析

嵇 朋 付胜奇 张道培 张洪涛 张淑玲

郑州人民医院神经内科 郑州 450003

以双下肢无力为首发表现的疾病在神经科相当多见，分布于上、下运动神经元及周围神经、神经－肌肉接头、肌肉等运动传导通路的各个环节，如遗传性痉挛性截瘫、脊肌萎缩症、吉兰－巴雷综合征、重症肌无力、周期性麻痹等。笔者将对曾在我院诊治的2例患者的临床资料结合相关文献总结如下。

1 临床资料

病例1男，67岁，以“双下肢无力20d余”为主诉就诊。20d前患者因生意遭受重大失败后渐出现双下肢无力，站立困难，走路时双下肢呈屈曲状，伴情绪低落，食欲减退，厌油腻、厌盐饮食。睡眠多，小便正常，大便干结。既往史：原发性高血压1a，慢性浅表性胃炎5a。体格检查：神志清楚，精神差，情绪低落。脑神经检查未见异常。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力4级，远端5级；四肢肌张力正常；双上肢肱二头肌腱反射＋＋，双下肢膝反射＋＋＋；深浅感觉检查未见异常；双侧病理征未引出。入院初诊：①抑郁症；②原发性高血压；③慢性浅表性胃炎。给予抗抑郁、护胃等治疗效果不佳。住院期间，患者家属曾带患者至某知名医院会诊，考虑“脊髓型颈椎病”可能性大，不排除颈膨大、腰膨大的病变。行全脊髓扫描后未见异常，故上述诊断不成立。之后病情逐渐进展，走路不能，进食后恶心、呕吐，消瘦，精神萎靡。入院后检 查：钾 3.32mmol／L（3.5～5.5mmol／L），钙 1.52 mmol／L（1.1～1.35mmol／L），磷 0.61mmol／L（0.96～1.62 mmol／L）；ALP 208U／L（40～110U／L）；BUN、Cr、UA 均轻度升高；FT3、TT3、FT4、TT4、TSH 均在正常范围；CK、CK－MB亦在正常范围；EMG：双胫前肌、双股内侧肌、双腓肠肌均呈神经源性损害，右胫神经运动神经、双腓总神经运动神经均传导速度减慢、诱发电位波幅降低，双胫神经H反射未引出（提示双下肢神经源性损害，考虑周围神经损伤可能）。以后多次复查均存在持续性的高钙低磷。结合患者的临床症状，疑诊甲状旁腺功能亢进症，查PTH：1153.7pg／mL（12～88pg／mL）后确诊本病为甲状旁腺功能亢进性肌病。后行99锝核素扫描发现右侧甲状旁腺显像阳性，考虑甲状旁腺增生可能。经内分泌科会诊建议手术治疗，后患者转至上级医院行甲状旁腺增生切除术后，病检确诊为甲状旁腺腺瘤。手术后上述症状均消失，现生活恢复如常人。

病例2男，36岁，以“双下肢无力6h”为主诉。体格检查：生命体征平稳，心肺检查未见异常；神经系统检查：神清语利，脑神经未见异常，双下肢肌力2级，肌张力低，腱反射弱，病理征（－）。深浅感觉未见异常。急查血钾2.7mmol／L。诊断为低钾性周期性麻痹。仔细询问病史患者曾因双下肢无力反复发作就诊于多家医院，均诊断为低钾性周期性麻痹，给予补钾治疗后好转。为彻查病因，在我院行甲状腺功能检查发现FT3、FT4高，TSH低，故诊断为甲亢性周期性麻痹。给予抗甲亢治疗，出院后回访未再复发。

2 讨论

甲状旁腺功能亢进性肌病是一种罕见的以骨骼肌受累为主的多系统肌病［1］。该病可分原发性和继发性两种，后者病因多为甲状旁腺腺瘤、腺癌、增生等。隐袭起病，女性多见，患病率是男性的2～4倍，临床表现为进行性加重的四肢近端对称性无力，尤以双下肢受累明显，不能独自步行、不能上楼，严重时甚至不能抬高患肢，活动时可伴骨盆带肌等肌肉疼痛，早期行走似营养不良的鸭步，后期可出现Gower’s征（＋）［2－3］。一般不出现肌萎缩，偶见四肢远端及脑神经支配的肌肉受侵犯，如手足小肌肉、舌肌等。腱反射增高或正常。肌酶谱多在正常范围，肌电图呈短时限、低电压多相电位，而运动神经传导速度和末梢感觉电位多正常，肌肉活检可见肌肉细胞正常或呈非特殊性肌样变性，有时呈去神经改变。本文病例1患者EMG表现为神经源性损害，分析可能是甲状旁腺功能亢进性肌病累及周围神经的缘故。分泌亢进的PTH致使体内的钙、磷代谢异常，继而触发一系列的临床症候群。临床上除累及骨骼肌系统外，还可侵犯消化、泌尿、精神、骨及骨关节等系统。消化系统的表现有食欲不振、腹胀、便秘等，有时可并发胰腺炎、消化性溃疡等。泌尿系统：患者常有口渴、多饮、多尿，B超可发现泌尿系结石，少数可发展为肾功能不全或尿毒症，这与长期的高钙血症损害了肾小管的浓缩功能有关。骨骼系统的特征性改变主要表现为广泛的骨关节疼痛、病理性骨折等；另外，高钙还可以引起心血管的症状以及眼部病变。由于甲状旁腺功能亢进性肌病不仅累及骨骼肌一个系统，对身体的多个系统均有影响，因而临床表现复杂多样，容易误诊。笔者建议：对于原因不明的肌无力患者，应注意对血清中钙、磷、ALP、PTH等浓度进行反复测定，以达到对本病的尽早诊治；确诊后应积极查找原发病灶，99mTc－MIBI SPECT／CT是探查甲状旁腺功能亢进症病灶的有效诊断方法［4］。一旦确诊甲状旁腺占位，手术切除效果好。

甲亢性周期性麻痹是甲亢患者较常见的神经肌肉并发症，亦是周期性麻痹常见的继发性原因，但常因患者无甲亢病史或甲亢表现不明显、首发或唯一症状为周期性麻痹，临床易误诊、漏诊。该病好发于20～40岁的青壮年男性，男女之比约为70∶1［5］，在男性 TPP发病率高达10%［6］，发作前多无前驱症状，但常有一定的诱因，如饱餐、疲劳、精神紧张、高糖饮食、进食高钠、寒冷、注射葡萄糖及胰岛素等，患者多在夜间入睡后或清醒后发现麻痹［7］，发作持续时间呈多样性，由数10min至数天不等，发作频率可一天数次，也可数年1次。主要表现为发作性肌无力，呈对称性、弛缓性瘫痪，以下肢肌肉多见，很少累及颈部以上肌肉，无感觉及脑神经受损，严重者可出现呼吸肌麻痹。该病经正规的抗甲亢及对症治疗，可获治愈，是神经内科疾病中为数不多的一种预后较好的疾病，故在临床工作中凡遇中青年男性患者出现不明原因的肢体瘫痪，均应做甲状腺功能及血钾测定，以便作出早期诊断和治疗，尤其是对那些单纯补钾后症状缓解而短期时间内又出现病情复发的患者，更应积极明确患者有无继发性原因。患者的心电图有时可呈典型的低钾性改变，故临床医师可在实验室检查结果出来之前及早行心电图检查以协助诊治［7］。

经过诊治上述2例患者，笔者建议，临床工作中遇到有多系统损害的较复杂病例时，应开阔思路，若不能用一元论解释出现多种症状时，就应仔细梳理患者的临床特点和有意义的辅助检查，进行诊断及鉴别诊断，防止漏诊及误诊。另外，疾病的诊疗不能仅仅满足于对症治疗，还应积极寻找病因，以求达到疾病的彻底根治。

［1］彭圣威，姜亚平 .甲状旁腺功能亢进性肌病［J］.神经损伤与功能重建，2006，1（1）：49－50.

［2］Taniegra ED.Hyperparathyroidism ［J］.American Family P－hysician，2004，69：333－339.

［3］彭圣威，姜亚平，宋林，等 .甲状旁腺功能亢进性肌病－附1例报道及文献复习［J］.卒中与神经疾病，2006，13：54.

［4］盛矢薇，朱瑞森，樊友本，等 .99mTc－MIBI SPECT／CT对原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断价值［J］.上海交通大学学报（医学版），2011，10（31）：1 423－1 435.

［5］江蓓，张宝珠 .甲亢性肌病的临床表现极其处理［J］.中国实用内科杂志，1997，17（12）：714.

［6］刘新民主编 .实用内分泌学［M］.2版 .北京：人民军医出版社，1997：72.

［7］郑合军 .低钾性周期性麻痹64例临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2008，11（10）：87－88.