原发性腹膜后副神经节瘤7例临床分析

田立功 王宪远 杜绍先 许常宝（通讯作者）

1）河南睢县人民医院普外科 睢县 4769002 2）郑州大学第二附属医院 郑州 450014

2001-01—2013-01我们完整手术切除7例腹膜后副神经节瘤并经病理学检查确诊，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组7例患者，男5例，女2例；年龄13～62岁，平均33岁；病程3～26个月，平均14.14个月。4例患者因上腹部疼痛行B超检查时发现腹膜后肿块，按腹膜后肿瘤入院治疗，其中2例伴高血压，血压142～210／95～155 mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。另3例因体检行腹部B超检查时发现腹膜后无痛性肿块就诊。

1.2 术前检查 全部患者入院后均经腹部CT检查发现腹膜后肿瘤。瘤体呈圆形或类圆形，大小12cm×8cm～7cm×6cm，边界清晰，有完整包膜，其中实性5例，囊实性2例。腹膜后均未见肿大淋巴结。肿瘤位于肿瘤位于左脊柱旁肾门区5例，肾下极区2例。有高血压症状2例患者血、尿儿茶酚胺均升高。

1.3 治疗方法

1.3.1 术前准备：对2例伴高血压拟诊为功能性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者，请泌尿外科和麻醉科医师会诊，术前2周对患者进行扩容，并给予口服α-肾上腺素受体阻断剂酚苄明，10～40mg／次，2次／d。对有明显心悸者，可加用β-受体阻断剂心得安。以改善末梢循环、减小术中血压波动，保证术后循环稳定。其他患者无需特殊准备。

1.3.2 手术方法：全身麻醉，根据肿瘤位置取腹部正中或旁正中探查切口。入腹后，首先将瘤体周边的肠管用大纱垫垫开，将瘤体顶部和周边充分显露。切开瘤体周边的后腹膜，由表及里、由浅到深，紧贴瘤体由外向内进行游离解剖，切忌“孤军深入”，遇有进出瘤体的血管，直视下予以结扎、切断，直至将肿瘤完整切除。在解剖游离过程中，一定要注意避免损伤重要血管和肠管、输尿管。术后对患者进行6～30个月的随访，了解患者有否不适，复查腹部B超和CT。对2例术前有高血压史者，复查血压及血、尿儿茶酚胺。

2 结果

本组7例均顺利完整切除肿瘤。肿瘤边界清晰，有完整包膜，腹膜后未见肿大淋巴结。肿瘤的部位、性状、大小与术前影像学检查结果一致。2例术前有高血压患者，在术中搬动瘤体时，血压急剧升高，一度高达220／120mmHg，暂时中止手术，迅速扩容，给予硝普钠降压，待血压平稳至正常后切除肿瘤。本组术中出血300～500mL，平均396.67mL。

术后病理检查所见：肿瘤切面质地较硬、均匀，呈灰粉红色、红棕色或棕色，部分切面有出血、坏死及囊性变，有包膜。镜检主要由主细胞和支持细胞构成，前者量多，呈圆形，核居中，部分可见神经内分泌颗粒。未见周围组织浸润和淋巴结转移，提示为（腹膜后）良性副神经节瘤。术后进行6～30个月随访，患者健康状况良好，无1例复发。2例术前有高血压患者血压恢复正常，症状完全消失。

3 讨论

副神经节瘤属于神经嵴细胞的肿瘤，主要分布在头、颈、纵隔、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位，仅9%发生于腹膜后［1］。其中功能性副神经节瘤约占1／2，本组2例。由于临床少见，易与原发性高血压混淆，表现又与肾上腺嗜铬细胞瘤相似，故手术前误诊率较高。虽然B超、CT及MRI等影像学检查容易发现瘤体，但难以确定病理性质。所以，对影像学检查发现的、腹腔大血管旁的实性或囊性肿块，尤其是合并高血压者要警惕本病。典型的腹膜后副神经节瘤的超声影像：腹膜后中线旁的混合性占位病变，内部回声不均，常有完整包膜，瘤体较大时常为囊实性［2］。CT的影像主要特点：肿瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，直径大多3cm以上。为密度不均性软组织肿块，增强后病灶内部组织密度差异显示更清楚（因瘤体内组织坏死、出血、钙化和囊性变），且后灶强化显著，部分区域强化程度与血管强化接近［3］。定性诊断主要依据尿和血尿儿茶酚胺的检测。不宜仅凭病理形态区分良恶性，还要结合临床生物学行为加以判断。转移是唯一确切的恶性标准［4］。

治疗腹膜后副神经节瘤最有效的方法是将肿瘤完整切除。术前正确诊断和充分准备以及围手术期处理，是确保手术成功的关键。术前应充分考虑到手术切除时可能遇到的困难，准备好血管阻断和吻合器械、人工血管及特殊缝线等，备血要充足。在麻醉医师协作下，手术最好由普外科和泌尿外科医生共同实施。对有高血压症状者，术前降压、扩容、纠正心律失常等措施极其重要；术中为维持生命体征平稳，在切除肿瘤过程中，尽量避免挤压和搬动瘤体，以免诱发儿茶酚胺释放发生高血压危象；按层次从周边向内逐渐解剖游离瘤体，保护大血管及重要器官；肿瘤切除后注意观察血压变化并予以及时处理等，均是避免术中和术后患者死亡的根本措施，必须予以重视。

［1］Buonuomo V，Ruggiero A，Rando G.Malignant retroperitoneal paraganglioma：case report and review of the literature［J］.Pediatr Hematol Oncol，2004，21（8）：731-738.

［2］高健刚，李汉忠.副神经节瘤的解剖分布与临床特点［J］.中华泌尿外科杂志，2008，29（2）：103-106.

［3］文阳，王华，王伯胤.肾上腺外副神经节瘤的临床特点与CT诊断价值［J］.中国临床医学影像杂志，2009，20（4）：286-289.

［4］胡维维，王辉，陶金华，等.肾上腺外副神经节瘤临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志，2010，26（1）：77-80.