系统性红斑狼疮并多发性缺血性骨坏死及骨梗死1例分析

王振雷 王金美 李云锋

1 病历摘要

患者，女，41岁。主因“光过敏2年，关节肿痛1年，加重20 d”于2012年8月入院。患者2年前日照后出现面部红斑，局部瘙痒和疼痛，伴脱发，1年后出现双腕关节一过性肿痛、雷诺现象和上肢无力。2012年1月出现不明原因的发热(最高39.5℃)，伴干咳，化验 ANA1:100阳性，抗 ds-DNA、RNP、Sm和SSA抗体均阳性;胸部CT示“双肺渗出并间质纤维化改变”，确诊为“系统性红斑狼疮伴间质性肺炎”，应用强的松55 mg/d后，体温恢复正常，干咳缓解，后激素渐减量至40 mg/d时，出现双膝肿痛，加用羟氯喹0.4 g/d和“环磷酰胺0.4～0.6 g，每1～2周冲击1次，总剂量5.6 g”，近20 d强的松减至25 mg/d时，双膝肿痛明显加重，并出现左肘和右髋疼痛，不能行走，伴发热。查体:体温:39.5℃背部散在红色丘疹，大小约1.0 mm×1.0 mm，双膝肿胀，左肘、左膝及右髋压痛，双侧“4”字征阳性。化验:血尿便常规正常，甘油三酯 2.58 mol/l，CRP 7.36 mg/dl，血沉 104 mm/h，ANA 均质斑点型1∶640，抗SSA和RNP抗体阳性。左膝滑液:黄色混浊液，细菌培养阴性。MRI:左股骨和胫骨多发骨梗死，软骨损伤伴软骨下骨髓水肿，左胫骨平台外后方塌陷伴骨内腱鞘囊肿，左膝积液，滑膜增厚，左髌骨梗塞改变，双股骨头缺血性坏死，以右侧为著。诊断:系统性红斑狼疮并多发性缺血性骨坏死及骨梗死，间质性肺炎。治疗:口服羟氯喹、强的松缓慢减量、拜阿司匹林及皮下注射低分子肝素等治疗。患者关节肿痛渐减轻，复查CRP正常，血沉下降。

2 讨论

骨组织缺血性坏死是多种妨碍骨组织血液循环的疾病演变发展的结果。骨梗死又称骨髓梗死、骨脂肪梗死，指发生在骨干和干骺端的骨坏死，常对称发生，好发于股骨下端和胫骨上段，临床上较少见。通常所指的骨坏死一般为骨骺或关节面下的骨坏死，与骨梗死在发病部位范围上有明显区别。

骨坏死的致病因素复杂多样，但糖皮质激素治疗、酗酒是两个最危险的因素。骨梗死属于系统性骨骼病变，常为多发，可能的机制是微小脂肪栓子、镰状细胞、氮气泡、凝血机制异常时的局灶性血凝块等引起的髓腔内的血供中断。激素、乙醇、胰腺炎及脂质代谢障碍均可引起受累骨髓内血管脂肪栓子或骨髓脂肪浸润，从而导致骨髓缺血坏死。

系统性红斑狼疮与骨坏死的关系最早由Dubois于1960年报道，骨组织缺血性坏死是狼疮的一种严重的并发症。系统性红斑狼疮患者发生骨与关节的无菌性缺血性坏死比例达5%～40%，其中双髋关节受累约占90%，而这些患者中的20%可发展为其他关节坏死，最常受累的其他关节是膝和肩关节，对以髋关节以外其他关节骨坏死为起病的均应有股骨头X线检查，因在狼疮并发多发性骨坏死的患者中，有80%以上累及股骨头，X线很难诊断股骨头坏死，研究显示MRI诊断早期骨坏死的灵敏性超过X线、骨扫描和CT［1］。MRI是诊断早期骨梗死的金标准，病变呈地图样改变是骨梗死的典型表现。结合该患者的病史、症状、体征、化验及MRI，该病例狼疮合并多发性骨坏死及骨梗死诊断明确。

系统性红斑狼疮患者发生多发性骨坏死及骨梗死的原因除与原发病有关外，与患者长期应用激素有更大关系。皮质激素可引起骨坏死已被公认。目前较多的报告为有基础疾病者如狼疮在应用激素后骨坏死的发生率增高［2］。

有关骨坏死和骨梗死的保守治疗目前尚无肯定的治疗方法。有研究显示对于狼疮合并抗磷脂综合征的患者，预防性应用华法林可减少骨坏死的发生率［3］。

由此提醒医务人员激素的使用应规范化，同时应重视激素治疗中的副作用。总之，对狼疮患者长期服用激素的应警惕骨坏死发生，对有症状的除X线检查外还应做MRI，不管有无髋关节受累的骨坏死均应做髋关节影像学检查。

［1］ 赵守宪，霍贤海．系统性红斑狼疮骨坏死的MRI表现．实用医技杂志，2006，13(16):2796-2796．

［2］ 李子荣，孙伟，屈辉，等．皮质类固醇与骨坏死关系的临床研究．中华外科杂志，2005，43(16):1048-1053．

［3］ Nagasawa K，Tada Y，Koarada S，et al．Prevention of steroid-induced osteonecrosis of femoral head in systemic lupus erythematosus by anti-coagulant．Lupus，2006，15(6):354-357.