孤立性纤维性肿瘤的CT诊断和鉴别诊断

王汉杰 夏淦林 丁勇生 司海峰

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）为少见的梭形细胞肿瘤，以往对本病认识不足，术前诊断准确率低。笔者回顾性分析15例经手术病理证实的SFT的临床及影像学资料，结合文献对其CT表现进行探讨，旨在提高对该病的术前确诊率。

方 法

1.临床资料

收集我院2002年2月至2013年3月经病理及免疫组织化学染色证实的SFT15例，男9例，女6例，年龄32～70岁，平均62岁。无症状体检发现4例，胸闷不适5例，咳嗽2例（其中1例同时有胸闷不适），下腹不适伴尿频2例，鼻塞1例，上颚结节1例，左上臂无痛性肿块1例。2例入院时有低血糖，空腹血糖分别为2.33mmol/L、3.87mmol/L。

2.CT检查方法

所有病例均采用Siemens SOMATOM Sensation 64螺旋CT扫描仪扫描，其中12例行增强扫描，扫描条件120 kV，90 mAs （胸部）、280（腹部），Rotation time 0.5s，Slice 5.0mm，Acq.64×0.6mm, pitch 1.0。增强经肘静脉团注碘海醇注射液(300mgI/ml)100ml，速率2.5～3.0ml/s。注药后30s及80s分别行第一期与第二期扫描，9例行延迟扫描，延迟时间120s。

结 果

1.CT表现

1.1 肿瘤的部位与形态特征：胸腔8例，右肺上叶1例，上腹腔1例，盆腔2例，左上臂1例，右鼻腔1例，左上颚1例。8例胸腔病灶均以宽基底与胸膜相贴，其中4例跨叶间裂（图1），位于胸壁与肺之间的5例病灶中心层面呈“卵圆”形，其上下层面逐渐变窄、部分呈“半月”形（图2）；位于斜裂与侧胸壁之间的1例，肿瘤呈尖端指向斜裂、基底贴于胸壁的“圆锥形”（图3）；位于下肺与横膈之间的2例，由于肿瘤巨大，充满下部胸腔呈“铸型”样改变（图4）。位于右肺及腹盆腔的4个病灶均呈类圆形。位于右鼻腔及左上颚的呈“卵圆”形，左上臂的呈长轴与肱骨长轴一致的“卵圆”形。

图1 右侧壁层胸膜SFT。A.卵圆形肿块，边缘光滑，地图状强化、其内见多发结节状强化，邻近肋骨受侵伴条状骨膜新生骨形成；B、C.肿块宽基底贴附于胸膜，轻度分叶，跨越斜裂，边缘见条状骨膜新生骨。

1.2 肿瘤大小：2.5cm×3.0cm×3.0cm～30.0cm×3 0.0cm×25.0cm，平均10.8cm×8.3m×8.1cm。

1.3 边界：15例病灶边缘均清晰、光整，其中12例部分层面有浅分叶。

1.4 密度：9例密度均匀， 6例病灶密度不均匀，其中3例见囊变坏死低密度区（图5），3例见斑片状稍低密度区，4例见钙化，呈结节状、斑片状或索条状（图2、4、5）。

1.5 强化特点：增强扫描的12个病例，其中9例为轻中度强化，3例显著强化的病灶均位于腹部。6例于动脉期在肿瘤边缘及内部见多发迂曲匐行的血管影（图4、5）。9例呈“地图样”强化，其内均可见“多发结节状”强化，静脉期持续强化、强化范围扩大（图1、4、5、6）。

1.6 肿瘤继发性改变：压迫性肺不张2例，不张的肺组织位于肿块边缘呈“帽状”。纵隔移位2例，膀胱推压移位2例，胸腔积液3例，邻近肋骨受侵蚀伴条状

骨膜新生骨形成1例。

2.手术及病理结果

2.1 手术及大体标本：15例中11包膜完整、2例部分包膜缺损、2例无明显包膜。术中源于脏层胸膜的6例，3例有蒂连于肺组织，3例由肺发出供血血管；源于右鼻腔1例以细蒂附着于嗅裂。切面灰白、灰黄，多结节状、编织状，质韧，2例伴囊变坏死，1例伴黏液样变性，1例伴广泛玻璃样变。

2.2 镜检：肿瘤细胞呈梭形，部分区域排列致密、部分区域排列疏松，其间有不同比例的胶原纤维及大量鹿角样薄壁血管。

2.3 免疫组化：CD34(+)14例，bcl-2（+）15例，CD99（+）11例。病理诊断恶性4例（细胞异型性显著，核分裂象增多，>4/10HPF）。

图2 右侧脏层胸膜SFT。 A.肿瘤呈卵圆形，宽基底紧贴侧胸壁，边缘光滑、浅分叶； B.肿瘤内斑片状钙化，增强延迟强化呈地图状、多发结节状。

图3 左侧斜裂带蒂的SFT。A.肿瘤塑形性生长呈圆锥形，轻度不均匀地图状强化，其内见斑片状稍低密度区，CT未能显示瘤蒂；B.肿瘤位于斜裂内。

图4 左侧脏层胸膜恶性SFT，位于左肺与横膈之间。A. 平扫肿瘤密度欠均匀，充满下部胸腔呈“铸型”样改变，内见结节状钙化；B.增强动脉期肿瘤内见多发迂曲匐行的血管影，邻近左肺下叶压迫不张呈“帽状”；C.静脉期肿瘤持续强化呈地图状，内见多发结节状强化。

图5 盆腔恶性SFT。A.动脉期肿瘤不均匀强化，其内及边缘见多发迂曲匐行的血管影；B.延迟扫描肿瘤持续强化呈地图状，其内见多发结节状强化及大片囊变坏死低密度区，肿瘤内另见成簇分布的沙砾状钙化。

图6 上腹腔SFT，卵圆形、轻度分叶。A.门脉期肿瘤呈多发结节状强化；B.延迟扫描肿瘤持续强化、充填，强化趋于均匀。

讨 论

1.SFT的组织起源与命名

孤立性纤维性肿瘤是少见的梭形细胞软组织肿瘤，1931年由Klemperer和Rabin首次报道，因早期报道的病例均发生于胸、腹腔与浆膜有关，故认为其起源于间皮或间皮下间叶细胞，曾称为局限性间皮瘤、纤维性间皮瘤或局限纤维性间皮瘤[1]。WHO2002年软组织肿瘤分类中，将SFT归为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤，属于部分可转移的中间型，（WHO2002—8815/1）。近来研究表明，SFT是一种源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[2]。

2.SFT的临床特点

SFT可以发生于全身各部位，80%起源于胸膜[3]。胸膜外者以皮下软组织、眼眶及腹腔所占病例最多[4]。SFT好发年龄为20～70岁之间，平均年龄50岁，极少发生于儿童及青年，无明显性别差异[5]，本组病例平均年龄62岁，男性多于女性（9:6），与文献报道有所差异，可能与样本量较少有关。SFT生长缓慢，早期没有临床症状，常在体检时发现，发生于胸腹腔者往往肿块较大时产生压迫症状才被发现。本组中4例为体检发现，其余因发现肿块及出现胸闷不适、咳嗽、腹胀、尿频、鼻塞等压迫症状就诊。文献报导SFT可出现低血糖症状，手术后低血糖症状逐渐消失，血糖逐渐恢复至正常水平[6]。本组有2例伴有低血糖，空腹血糖分别为2.33mmol/L、3.87mmol/L，其中一例术后第四天血糖恢复正常。文献认为引起低血糖机制有：肿瘤压迫自主神经，迷走神经极度兴奋；肿瘤引起葡萄糖消耗增加；糖异生抑制；肿瘤分泌胰岛素样物质IGF-Ⅰ及IGF-Ⅱ。

3.SFT的CT特点

分析本组病例并结合文献，总结孤立性纤维性肿瘤有以下特点：

3.1 肿块大、边缘光、浅分叶：本组病例均边缘光整，12例有浅分叶，平均10.8cm×8.3m×8.1cm，与文献[7]报道一致。

3.2 塑形性生长，胸膜SFT宽基底贴附于胸膜、可跨叶间裂：SFT由于生长缓慢，其所处部位对其有明显塑形作用。位于胸膜腔者，由于在肺外生长，所以可跨越叶间裂。本组8例胸膜SFT均宽基底贴附于胸膜，均与所处胸腔间隙形态相适应呈 “卵圆”形、“圆锥形”、 “铸型”样改变。文献报道[8]SFT位于肋胸膜、膈胸膜或纵隔胸膜移行区且体积较大时常呈斜圆形锥体状，铸型镶嵌于肋膈隐窝内，出现率42%。位于鼻腔及上颚的2例病灶亦呈与所处部位形态相适应的“卵圆”形。3例位于腹腔、盆腔的肿瘤均呈类圆形，可能由于腹腔有较大的生长空间所致。

3.3 肿瘤的密度：位于胸腔的SFT尽管体积巨大，但密度相对均匀，坏死少见且范围多较小。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则坏死区相对多见[9-10]。腹部SFT都有不同程度的坏死囊变和钙化[11]。本组8例胸腔SFT均未见明显坏死囊变区。2例盆腔SFT见不规则囊变坏死区及钙化，1例左上臂SFT见不规则囊变坏死区，3例病理均为恶性，与文献报道相符。

3.4 肿瘤的钙化：文献报道部分病灶内可发生斑点、斑片状钙化，常发生在较大的肿瘤，可能与肿瘤坏死有关[12]。本组病例中有4例出现钙化，呈结节状、斑片状、索条状，直径均大于10.0cm，其中两例为良性，两例为恶性，与文献报道的钙化对良恶性鉴别无统计学意义一致。

3.5 多发肿瘤血管，“地图样”、“多发结节状”强化，延迟充填：本组12例行增强扫描的病例6例于动脉期在肿瘤边缘及内部见多发迂曲匐行的肿瘤血管影，反映了肿瘤内血管外皮瘤样“鹿角”状分支血管的病理特点；9例病灶呈不均匀“地图样”强化，其内均见“多发结节状”强化，与肿瘤病理上多为多结节状[4]，肿瘤内细胞密集区与血管外皮瘤样区强化明显，而细胞稀疏区与胶原束玻璃样变区强化较弱及肿瘤的囊变坏死有关，多种区域混杂存在，形成这种特殊的强化方式。

3.6 肿瘤的蒂CT显示率较低：文献报道SFT蒂的出现率约为50%，但CT显示该结构阳性率不高，本组病例中4例术中见蒂，但CT均未能明确显示。

3.7 肿瘤继发性改变：本组3例肿块较大的胸腔SFT伴有少量胸腔积液，其中 2例伴邻近肺组织受压移位、不张，呈“帽状”实变。Dedrik等认为相邻肺组织的受压移位、不张和肿块边缘逐渐变窄是提示肿瘤起源于胸膜较为可靠的征象[13]。1例壁层胸膜起源的病灶侵及邻近肋骨伴条状骨膜新生骨形成。胸膜SFT伴胸腔积液文献报道较多，伴邻近骨质改变，文献报道较少，Wuisman等[14]报道SFT可伴有周边骨质破坏及溶骨改变，肿瘤中骨质可能是反应性增生，而非肿瘤成份。当SFT累及骨性结构时不易诊断。

4.鉴别诊断

SFT发病率较低，以往对其影像表现认识不足，术前误诊率高。本组8例胸膜SFT术前准确诊断6例，2例误诊为胸壁神经源性肿瘤；腹部3例均误诊为间质瘤；上颚1例误诊为混合瘤；鼻腔1例误诊为内翻乳头状瘤；上臂1例误诊为横纹肌肉瘤，肺内1例诊断为良性肿瘤。

胸膜SFT与胸壁神经源性肿瘤及肺内病变的鉴别：胸膜SFT宽基底与胸壁相贴，肿瘤主体位于肺外，囊变坏死少见，可出现局部肺组织受压不张，增强多为轻中度强化，可见多发的肿瘤血管及“地图状”、“多发结节状”强化等特征性表现；胸壁神经源性肿瘤好发于肋间神经及脊神经，多有囊变坏死，强化较显著，前者沿肋间神经走行，常伴邻近肋间隙受压增宽，后者常跨椎间孔呈“哑铃状”；肺内肿瘤主体位于肺内，与胸膜呈锐角相交。腹盆腔SFT与间质瘤的鉴别：两者形态学相似，均可出现囊变、坏死、斑点状钙化、周围血管增多[15]，但后者增强肿瘤内较少见多发迂曲匐行的肿瘤血管影及“多发结节状”强化。肺内及头颈部SFT与相应部位的良性肿瘤的CT表现缺乏显著差异性，最终诊断需依靠病理。

综上所述，SFT虽然少见，但其影像表现有一定特征性，仔细分析其影像学表现，可对多数病例作出正确诊断。

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