先天性左冠状动脉主干闭锁3 例超声心动图特征及文献复习

李文秀 耿 斌 崇 梅 吴 江 肖燕燕 张桂珍

1 病例资料

例1 男，7 个月，因“心脏杂音5 月余”来首都医科大学附属北京安贞医院(我院)就诊。

生后2 个月因感冒于当地医院就诊发现心脏杂音，当地心脏超声提示左室扩大，左室舒张末期内径50 mm，左室心肌致密化不全，左室射血分数54% ～62%，二尖瓣关闭不全(重度)。

患儿平素气促，哭闹时无青紫，易呛奶，多汗，曾患肺炎2 次，无明确少尿水肿史;双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心尖部闻及3/6 级收缩期杂音，P2亢进，上肢SpO298%。

ECG 示I、aVL、V3、V5异常Q 波，T 波低平。

超声心动图阳性所见:①左心显著扩大(图1A)，左室心尖部探及较多不规则的肌小梁回声;②左室壁厚度正常，室间隔运动协调，运动幅度正常，彩色多普勒超声成像(CDFI):室间隔及室壁内可见丰富细小血流信号;③CDFI:房间隔卵圆窝处可见束宽约2 mm 的左向右分流信号;④二尖瓣乳头肌、腱索回声明显增强(图1A)，CDFI:收缩期二尖瓣可见大量反流信号(图1B)，三尖瓣可见少量反流信号;⑥右冠状动脉起源于右冠状动脉窦，内径约2.5 mm;左冠状动脉正常开口处未探及左冠状动脉回声，于肺动脉左前窦及后窦交界处可探及两条细小血管回声(图1C)，内径均约1.5 mm，CDFI:其内可探及血流信号(图1D)。超声心动图检查数据结果见表1。超声心动图诊断:先天性心脏病;①左冠状动脉异常;②细小侧支形成;③二尖瓣大量反流;④左心明显扩大;⑤卵圆孔未闭。

X 线心脏平片所见:肺纹理重，上纵膈影宽;心影大，呈二尖瓣型，主动脉结不宽，肺动脉段饱满;两肋膈角锐利，心胸比0.68。

表1 3 例LMCAA 患儿超声心动图数据Tab 1The results of echocardiography examination of 3 LMCAA cases

多排螺旋CT(MDCT)所见:左心明显增大，右心发育小;左冠状动脉窦未发出左冠状动脉，于肺动脉左窦可见细小血管显影，走形于左心室前壁，开口处内径约1.1 mm ×1.6 mm，管腔内径约1.4 mm ×1.7 mm;主肺动脉及左、右肺动脉明显扩张，肺内分支增粗、增多，腔静脉及肺静脉回流未见异常;双肺多发实变影。MDCT 诊断:左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)，双肺实变。

冠状动脉造影所见:①右冠状动脉起源于右窦，右冠状动脉及其分支血管管壁规则，未见狭窄，未见左冠状动脉主干开口显影，左侧冠状动脉远端分支血管借右冠状动脉形成侧支显影，但血管纤细(图2);②主肺动脉轻度扩张，左右肺动脉及肺内分支管壁规则，未见异常;③左心明显增大，二尖瓣区可见造影剂反流至左室。冠状动脉造影诊断:①左冠状动脉闭塞，考虑为先天性左冠状动脉主干闭锁(LMCAA)可能性大;②二尖瓣关闭不全。

患儿左冠状动脉主干发育差，未行手术治疗，出院后予常规强心、利尿、扩血管治疗，定期复查。

例2 男，1 岁，因“发现心脏畸形近1 年”来我院就诊。

患儿近1 年前因发热在当地医院检查，X 线胸片示心脏形态异常，当地心脏超声提示先天性心脏病，中度二尖瓣脱垂，二尖瓣反流(中量)，建议进一步明确冠状动脉情况。

图2 例1 冠状动脉造影所见Fig 2 The coronary artery angiography image of case 1

患儿生长发育可，无青紫，平素易感冒、多汗，无活动受限，曾患肺炎1 次，无心力衰竭史;胸骨左缘2 ～3 肋间闻及3/6 级收缩期杂音，上肢SpO298%。

ECG 示I、aVL、V3、V5异常Q 波，T 波倒置(图3A)。

超声心动图阳性所见:①左心显著增大，室壁厚度及运动幅度尚可，CDFI:室间隔及左室壁内可见多量细小冠状动脉交通支血流信号(图3B);②二尖瓣乳头肌、腱索回声明显增强，二尖瓣回声增强、增厚，二尖瓣前叶结构松散，于收缩期脱入左房侧，CDFI:收缩期二尖瓣可见中至大量反流信号;③右冠状动脉起源位置正常，内径增宽，约3.5 mm(图3C);主动脉左冠状动脉窦未见确切左冠状动脉发出，可见前降支及回旋支，CDFI:左主干、前降支及回旋支内可见逆灌血流信号。超声心动图检查数据见表1。超声心动图诊断:先天性心脏病，①高度怀疑LMCAA，注意排除ALCAPA;②少量侧支形成;③二尖瓣中至大量反流;④左心明显扩大。

心脏X 线平片所见:肺纹理粗重，主动脉迂曲增宽，心影大，两肋膈角可辨。

冠状动脉造影所见:①肺动脉造影显示左右肺动脉发育尚可;②右冠状动脉与左冠状动脉间可见交通血管;右冠状动脉管径增宽，内径3.5 mm，左冠状动脉窦未见左冠状动脉开口;③左心明显增大，二尖瓣区可见造影剂反流至左室。冠状动脉造影诊断:①LMCAA;②二尖瓣关闭不全。

患儿左冠状动脉主干发育差，未行手术治疗，出院后予常规强心、利尿、扩血管治疗，定期复查。

例3 女，5 岁，因“二尖瓣成形术后3 年，反流加重”来我院就诊。患儿3 年前因二尖瓣大量反流在外院行二尖瓣成形术，日前外院心脏超声提示二尖瓣大量反流。

图3 例2 ECG 和超声心动图所见Fig 3 Findings of electrocardiogram and echocardiography in case 2

患儿平素多汗，无口唇青紫，生长发育可，活动受限，无肺炎及心力衰竭史;胸骨左缘3 ～4 肋间闻及3/6 级收缩期杂音，上肢SpO298% ～99%。

ECG 示Ⅲ、aVF、V5、V6异常Q 波，V5、V6导联ST-T 波低平。

超声心动图阳性所见:①左心显著增大，呈球形扩张;②室壁厚度及运动幅度尚可;③二尖瓣乳头肌、腱索回声明显增强，CDFI:室间隔及左室壁内可见少量暗淡低速冠状动脉交通支血流信号，血流从后降支至心尖;④二尖瓣回声增强，对合不良，CDFI:收缩期二尖瓣可见中至大量反流信号;⑤右冠状动脉起源位置正常，内径增宽，约3.5 mm;主动脉左冠状动脉窦未见确切左冠状动脉发出，距左冠状动脉窦以远11.0 mm 处可见左冠状动脉，内径2.0 mm，并分出前降支及回旋支，CDFI:左主干、前降支及回旋支内可见逆灌血流信号(图4A、B)，左冠状动脉主干走形显示不清，似与肺动脉左后窦相连，超声心动图检查数据结果见表1。超声心动图诊断:先天性心脏病，①二尖瓣成形术后;②LMCAA;③二尖瓣脱垂并中至大量反流;④左心明显扩大。

心脏X 线平片所见:肺淤血，心影呈二尖瓣型，主动脉结宽，肺动脉段饱满，心影大;两肋膈角可辨，心胸比0.68。

冠状动脉造影所见:①肺动脉造影显示左右肺动脉发育尚可;②右冠状动脉与左冠状动脉间可见交通血管，但血管纤细;右冠状动脉管径增宽，左冠状动脉窦未见左冠状动脉开口(图4C);③左心明显增大，二尖瓣区可见造影剂反流至左室。冠状动脉造影诊断:①LMCAA;②二尖瓣关闭不全。

图4 例3 超声心动图和冠状动脉造影所见Fig 4 Findings of echocardiography and the coronary artery angiography image in case 3

患儿家属不同意再次手术，出院后予常规强心、利尿、扩血管治疗，定期复查。

2 讨论

LMCAA 是一种非常罕见的先天性冠状动脉畸形，目前国外文献报道仅50 余例，但无超声心动图诊断LMCAA 的相关文献，国内尚未见LMCAA 的病例报道。

特异性超声心动图特征:①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口，左冠状动脉窦口闭锁呈一陷窝状。②多切面显示右冠状动脉起源位置正常，内径增宽;左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端，远心端短而细小;与右冠状动脉比较，左冠状动脉系统明显发育不良。③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据。

非特异性超声心动图特征:①左心室高度扩张，以心尖区扩大更为明显，左室收缩功能减低或正常;②二尖瓣腱索、乳头肌纤维化，回声显著增强，可伴有二尖瓣脱垂。

CDFI 特征:①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;②右冠状动脉与发育不良的左冠状动脉形成细小的侧支循环，血流方向为右冠状动脉→侧支循环→发育不良的左冠状动脉;③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性)，血流速度较低;④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布，但CDFI 不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号。

关于LMCAA 的胚胎学发生机制尚不清楚。LMCAA的解剖特征为:正常主动脉窦的左冠状动脉窦口闭锁，左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端，发育不良的远心端、回旋支及前降支可连接，左冠状动脉所承担的心肌供血通过内径增宽的右冠状动脉发出的细小侧支循环的逆向灌注而来，其逆灌途径为右冠状动脉→冠状动脉间侧支循环→左冠状动脉分支→左冠状动脉主干。当左、右冠状动脉之间的侧支稀疏且细小、血供不丰富时，左冠状动脉灌注压严重不足，患儿在婴幼儿期即可出现严重的心肌缺血、心脏收缩功能减低、心力衰竭等临床症状，表现为出生后不同程度的呛奶、多汗等症状，部分患儿易感冒、易患肺炎。ECG 可出现心肌缺血和左心室前侧壁心肌梗死改变，表现为Ⅰ、aVL、V4～V6明显ST-T 改变及深宽Q 波。心肌缺血还可影响心内膜的供血，最终导致二尖瓣腱索、乳头肌纤维化甚至钙化，引起乳头肌功能失调，造成腱索融合、缩短，同时由于左心室纤维化引起的左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因，患儿常呈现明显的二尖瓣脱垂和关闭不全，产生中至大量的二尖瓣反流，听诊时胸骨左缘2 ～4 肋间可闻及3/6 级收缩期杂音。少部分患儿左、右冠状动脉间侧支循环较丰富，右冠状动脉对整个心肌灌注增加，心肌缺血不明显，可存活至青少年期或成年期，常因心肌缺血、心肌梗死而出现心绞痛、心脏扩大、心力衰竭等症状。国外有文献报道成年后诊断为LMCAA 的病例［1～3］。

临床上与LMCAA 具有相似临床表现及超声心动图特征的是ALCAPA。通过文献复习，两者超声心动图的主要差别如下:①ALCAPA 的主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口，左冠状动脉主干与肺动脉连接(图5A、B);②ALCAPA 的CDFI 可显示右冠状动脉与左冠状动脉之间形成侧支循环，血流逆灌入肺动脉，婴儿型侧支血管发育差，成年型侧支血管发育丰富［4］(图5C)，血流方向为右冠状动脉→侧支循环→左冠状动脉→肺动脉(图5B)［5］。LMCAA 与ALCAPA 通常合并二尖瓣反流及左心增大，是误诊的因素之一。原因可能与缺乏对冠状动脉少见先天畸形的认识，只关注二尖瓣反流，认为是二尖瓣本身的病变所致，甚至导致患儿接受二尖瓣成形的外科手术，以期改善反流。但是由于未从根本上解决左冠状动脉的问题，术后患儿的心功能及二尖瓣的反流只得到短暂改善。本文例3 在外院行二尖瓣成形术后，二尖瓣的反流仍为中至大量，所以对二尖瓣中量及以上反流的患儿要常规对冠状动脉进行全面、仔细的检查，以排除LMCAA 与ALCAPA，减少漏诊及误诊。此外，LMCAA 及部分ALCAPA 患儿ECG 可出现左心室前侧壁心肌梗死表现，即Ⅰ、aVL、V4～V6异常Q 波、ST-T波压低，因此临床上对ECG 出现异常Q 波的患儿应常规进行超声心动图的检查，并对冠状动脉进行重点扫查。

图5 ALCAPA 超声心动图所见Fig 5 Findings of echocardiography of ALCAPA

目前，冠状动脉造影是诊断LMCAA 的金标准。但对于年龄较小的患儿，特别是合并心功能不全的患儿常不能耐受造影检查或导致心脏骤停死亡［6］。超声心动图是LMCAA 首选的检查手段，但对小婴儿发育不良的冠状动脉超声心动图显示欠佳。例3 超声心动图准确诊断了LMCAA，例1 和2 均高度怀疑。究其原因，考虑为二尖瓣成形术后的例3 患儿年龄稍大，左冠状动脉主干远心端及分支较婴幼儿显示的更加清楚，肺动脉与左冠状动脉的关系也更容易显示。MDCT 由于可清楚地显示左、右冠状动脉主干及其分支的走行、侧支循环的形成及其近心端闭锁的左主干，可对LMCAA 做出正确的诊断［7，8］，但是婴幼儿由于左主干发育不良，有时难以清楚的显示其是闭锁还是与肺动脉连接，诊断准确率较低;本研究仅对例1 行MDCT检查，误诊为ALCAPA;此外，由于MDCT 检查时需要使用造影剂，对造影剂过敏的患儿会受到限制，但MDCT 是年长儿或成年患者诊断LMCAA 重要的检查手段。

LMCAA 的治疗依赖于患儿的年龄及左冠状动脉远心端主干的发育情况，目前主张一旦确诊，应及时行冠状动脉搭桥手术治疗。目前多采用左乳内动脉搭桥术和(或)隐静脉移植、利用主动脉壁或自体心包补片的左冠状动脉主干重建术［3，9～11］。Gebauer 等［12］报道了2 例3 个月和3 岁LMCAA 患儿外科治疗结果，术后心肌供血得到改善，心腔变小，心功能提高，手术均取得了良好的临床效果。本研究中3 例LMCAA 患儿在确诊后，2 例因年龄较小，左冠状动脉主干内径发育差，手术风险较大，均未行外科手术治疗，1例行二尖瓣成形术后的患儿因家属不同意再次手术治疗，故目前3 例患儿均行内科的保守治疗。

综上所述，LMCAA 并非像文献报道的那样少见，对怀疑冠状动脉先天畸形的患儿，超声医生在冠状动脉起源及近端走行的检查过程中，应注意多角度、多切面的充分扫查，注重冠状动脉侧支循环、左冠状动脉的发育程度、与肺动脉有无确切连接等，可极大降低误诊及漏诊。

［1］Tomaszewski M，Wójcik J，Tomaszewski A，et al. Left main coronary artery atresia. Kardiol Pol，2012，70(3):275-276

［2］Elian D，Hegesh J，Agranat O，et al. Left main coronary artery atresia:extremely rare coronary anomaly in an asymptomatic adult and an adolescent soccer player. Cardiol Rev，2003，11(3):160-162

［3］Beretta L，Lemma M，Santoli C. Isolated atresia of the left main coronary artery in an adult. Eur J Cardiothorac Surg，1990，4(3):169-170

［4］Peña E，Nguyen ET，Merchant N，et al. ALCAPA syndrome:not just a pediatric disease. Radiographics，2009，29(2):553-565

［5］郭万学，主编.超声医学.先天性左冠状动脉主干闭锁.第六版.北京:人民军医出版社，2011.483-487

［6］Sohn SY，Jang GY，Choi BM，et al. Congenital atresia of the left main coronary artery in an infant. J Zhejiang Univ Sci B，2010，11(7):539-541

［7］Saito T，Motohashi M，Matsushima S，et al. Left main coronary artery atresia diagnosed by multidetector computed tomography.Int J Cardiol，2009，135(1):e27-29

［8］Levisman J，Budoff M，Karlsberg R. Congenital atresia of the left main coronary artery:cardiac CT. Catheter Cardiovasc Interv，2009，74(3):465-467

［9］Varghese P，Leanage RU，Peek GJ. Congenital atresia of the ostium of left main coronary artery:a rare coronary anomaly，diagnostic difficulty and successful surgical revascularization.Congenit Heart Dis，2007，2(5):347-350

［10］Musiani A，Maselli D，Casolo F，et al. Surgical revascularization of the myocardium for atresia of the left main coronary artery and atherosclerotic coronary disease. G Ital Cardiol，1993，23(4):365-369

［11］Serraf A，Baron O，Nottin R，et al. Atresia or congenital stenosis of the left coronary ostium. Myocardial revascularization in 5 children. Arch Mal Coeur Vaiss，1993，86(5):587-591

［12］Gebauer R，Cerny S，Vojtovic P，et al. Congenital atresia of the left coronary artery--myocardial revascularization in two children. Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7(6):1174-1175