巨淋巴结增生症的CT表现

王天佑，郭 华，高剑波

郑州大学第一附属医院放射科 郑州450052

巨淋巴结增生症(Castleman disease)又称血管滤泡性淋巴结增生、淋巴样错构瘤等，是一种罕见的良性淋巴结增生性疾病，至今为止还没有确切的发病率。其发病机制不清，组织学改变特殊，病因不明，现多认为是由血管淋巴组织错构瘤或原因不明的特殊炎症引起［1］。根据病理组织学特点可分为透明血管型和浆细胞型，临床上又可分为局限型和弥漫型。郑州大学第一附属医院2008年6月至2011年9月经手术或穿刺病理诊断巨淋巴结增生症患者14例，现将其CT 表现总结报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 14例患者中男8例，女6例;年龄17～52 岁，中位年龄31 岁;10例为局限型，4例为弥漫型;8例位于纵隔，3例位于腹部，2例位于颈部，1例位于腋下。病理检查证实9例为透明血管型，3例为浆细胞型，2例为混合型。

1.2 CT 扫描技术与参数 患者均行64 排螺旋CT扫描及增强扫描。使用GE Light Speed 64 层螺旋CT 扫描仪，采用自动跟踪、手动触发技术进行扫描。采用高压注射器经肘前正中静脉注入80 mL 欧乃派克(350 gI/L)，注射流率3.0 mL/s。扫描条件:层厚5 mm，电压120 kV，电流280 mA，螺距1.375，球管转速2 r/s。所得图像资料均采用5 mm 层厚、5 mm层间距重建，部分病例进行多平面曲面重建。

1.3 CT 表现 14例患者中，共有病灶26 个，大小不一，最大病灶位于前纵隔内，大小约65 mm×57 mm;最小病灶位于左侧腋窝下，大小约7.5 mm×8.0 mm。平扫均表现为轮廓清晰、边缘光滑的软组织肿块影，与周围组织界限清晰。其中9例21 个病灶密度均匀，5例有钙化病灶且均为单发(图1A、B)，钙化形态呈分枝状、斑点状或散在簇状，其中2例位于纵隔，3例位于腹部。腹部病例1例位于腹膜后门静脉腔静脉之间，1例位于右侧髂窝，1例位于左侧腹股沟区。增强扫描后所有病灶均有程度不等的强化表现。11例患者病灶动脉期明显强化，CT值高达120～215 Hu，与主动脉强化程度相当(图1C、D)，延迟期持续强化;其中1例病灶中央见一小片状未强化区域(图1E)，1例病灶位于右侧腹股沟区，可见明显粗大供血血管影像(图1F)。另外3例表现为轻度强化，最终病理结果均为弥漫型;其中1例表现为纵隔及腋窝内均多发弥漫肿大淋巴结影，增强轻度强化，延迟期亦呈持续强化特点，并可见其中一枚较大淋巴结不均匀强化。透明血管型增强扫描明显强化，动脉期几达血管强化程度，且有持续强化特点;浆细胞型大多轻度强化，但强化依然均匀。所有病例均未见胸膜腔或腹膜腔内积液，无空洞及坏死影像，双肺及其他实质脏器未见明显异常。

图1 巨淋巴结增生症的CT 表现

2 讨论

巨淋巴结增生症可发生在任何有淋巴结存在的部位，但纵隔多见(60%～70%)，其后依次为颈部(10%～14%)、腹部(5%～10%)、腋部(2%～4%)等［2］。该组14例中，腹部、腋下巨淋巴结增生症所占比例大于颈部，与上述报道有出入，可能与病例数较少有关。

透明血管型巨淋巴结增生症多发生于全身各部位淋巴结，常局限性发病，病理上表现为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，滤泡中心含有多量透明变性的毛细血管，含嗜酸性白细胞和免疫母细胞，常为体检偶尔发现，可见于任何年龄，发病高峰为30～40 岁，手术易完全切除，预后良好。CT 扫描示:病灶的大小差异较大，常表现为单发边缘清楚的圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影，边界多清楚锐利，多数呈中等均匀密度;增强扫描示病灶明显强化，强化程度几乎与胸腹部主动脉同步，延迟期持续强化。该强化特点发生机制与透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉有关［3］，而滋养动脉多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支及腹主动脉分支［4］。文献［5］报道钙化可见于5%～10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。钙化呈典型的分枝状或斑点状影，散在或簇状分布于病变中央区，在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影。该组2例病灶钙化特点与上述报道符合。

浆细胞型巨淋巴结增生症较透明血管型少见，占3%～10%，病理上以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，血管增生较少，以弥漫型多见［6］。临床多表现为发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、血沉加快、高丙种球蛋白血症和骨髓浆细胞病等，部分病例可侵犯肺实质，因大量浆细胞在肺实质内浸润，其病理组织学改变表现为淋巴细胞性间质性肺炎，部分患者亦可造成肝脾肿大等临床症状［7］，可见于任何年龄，发病高峰为40～50 岁［8］。由于血管成分较少，一般强化程度不如透明血管型，呈轻中度强化，缺乏透明血管型的特征性。该组3例浆细胞型及2例混合型均未见明显脏器损伤。目前认为弥漫型是一种潜在恶性的病变，可造成多脏器损害，近年来有文献［9］报道浆细胞型巨淋巴结增生症易复发或发展成非霍奇金淋巴瘤、卡波肉瘤、霍奇金病而导致死亡，诊断需与临床病史密切结合。

该病主要需与结核性淋巴结肿、淋巴瘤、异位嗜铬细胞瘤及其他富血供肿瘤鉴别。一般结核形成的肿块边界多不清楚，增强扫描结核病灶在动脉期和增强早期呈不规则强化或边缘强化，中心常可见干酪样坏死区，没有延迟强化的特点。异位嗜铬细胞瘤强化方式和表现与巨淋巴结增生症类似，但前者一般有囊变坏死表现［10］，鉴别诊断还要依靠临床和实验室检查，功能性的异位嗜铬细胞瘤临床上多有阵发性的高血压，尿中儿茶酚胺及代谢产物水平升高。淋巴瘤表现为多发肿大的淋巴结，常融合成团块状，轻度强化。透明血管型巨淋巴结增生症的特征有:单发、边缘清晰软组织肿块影; 肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;部分病灶中央可见呈簇状、分枝状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特点有助于透明细胞型巨淋巴结增生症及与其他类型尤其是富血供的肿瘤的鉴别。当然，临床诊断最终还是主要依靠病理和免疫组化分析。

［1］Keller AR，Hochholzer L，Castleman B.Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations［J］.Cancer，1972，29(3):679

［2］Meng Q，Hagemeier SR，Fingeroth JD，et al.The Epstein-Barr virus (EBV)-encoded protein kinase，EBV-PK，but not the thymidine kinase (EBV-TK)，is required for ganciclovir and acyclovir inhibition of lytic viral production［J］.J Virol，2010，84(9):4534

［3］胡海宏，杨东奎.纵膈内巨淋巴结增生症1例［J］.医学影像学杂志，2011，21(5):722

［4］那佳，柳萍，王仁贵，等.Castleman 病的临床病理观察［J］.中华病理学杂志，2003，32(6):521

［5］王仁贵，那佳，宾怀有，等.局限性Castleman 病特征性钙化的CT 表现和病理学对照［J］.中华放射学杂志，2002，36(4):354

［6］Uzunlar AK，Ozates M，Yaldiz M，et al.Castleman’s disease in the portal hepatis［J］.Eur Radiol，2000，10(12):1913

［7］Meador TL，McLarney JK.CT features of Castleman disease of the abdomen and pelvis［J］.AJR Am J Roentgenol，2000，175(1):115

［8］陆志锋，李玉香，王博，等.胸部巨淋巴结增生症的CT和MRI 诊断［J］.上海医学影像，2010，19(4):281

［9］Casper C.The aetiology and management of Castleman disease at 50 years:translating pathophysiology to patient care［J］.Br J Haematol，2005，129(1):3

［10］Kim JT，Han KJ，Kim HY，et al.Castleman disease of the abdomen:imaging spectrum and clinicopathologic correlations［J］.J Comput Assist Tomogr，2001，25(2):207