肝上皮血管内皮细胞瘤1例

石双任 陈宏伟

1 病例简介

患者女，53岁。1个月前无明显诱因出现乏力、纳差、消瘦，体重下降约3kg，无发热、寒战、目黄、恶心、呕吐。查体：巩膜无黄染，全腹无压痛，无反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，肝区、肾区无叩击痛。外院CT示肝多发占位，考虑转移瘤。实验室检查：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖链抗原均在正常范围内，乙肝表面抗原及丙肝病毒检测结果均为阴性。胃镜、结肠镜及全身骨扫描未见肿瘤性病灶。

CT平扫及增强：CT平扫见肝内外周区域见多个低密度结节、肿块影，部分病灶紧贴肝包膜，境界尚清（图1）。增强后动脉期病灶边缘轻度强化（图2），门脉期及延迟期病灶边缘强化更加明显，并向病灶内部进一步强化，但病灶中心无强化，表现为内部低密度，中间高密度，外周为更低密度，形成“晕环征”（图3）。在门脉期可见肝中静脉及门静脉右后支、右前支行向病灶逐渐变细并终止于病灶边缘，形成所谓“棒棒糖征”（图3～5）。

肝穿刺病理：行B超引导下肝内病灶穿刺活检，穿刺组织示血管增生，内皮增生，见条索状及散在胞浆红上皮样细胞，纤维增生，并见少许肝细胞（图6）。免疫组化：CD34（＋），FⅧ因子（＋），HEP散在（＋），AFP（－），CK19（－），CA19（－）。病理诊断：肝上皮血管内皮细胞瘤。

图1 CT平扫示肝内外周区域见多个低密度结节、肿块影，部分病灶紧贴肝包膜，境界尚清。图2 CT增强动脉期，病灶边缘轻度强化。图3～5 CT增强门脉期，病灶边缘强化更加明显，并向病灶内部进一步强化，但病灶中心更低密度灶无强化，表现为内部低密度，中间高密度，外周为更低密度，形成“晕环征”。可见肝中静脉及门静脉右后支、右前支行向病灶逐渐变细并终止于病灶边缘，形成“棒棒糖征”（箭）。图6 镜下穿刺活检示血管增生，内皮增生，见条索状及散在胞浆红上皮样细胞，纤维增生，并见少许肝细胞（HE，×100）

2 讨论

1982年，Weiss等[1]报道了一组富含上皮细胞、树突状细胞或黏液性、致密性纤维性间质的肿瘤，绝大多数肿瘤起自中等直径或较大直径的静脉，命名为上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma, EHE）。1984年，Ishak等[2]首次报道了原发于肝脏的EHE。肝EHE的组织学特征是肿瘤细胞浸润肝窦及肝内静脉系统，围绕肝静脉、门静脉或小静脉并使其狭窄或闭塞。约20%的瘤体内出现进行性硬化或钙化。免疫组织化学染色瘤细胞FⅧRAg、CD31及CD34中至少有一种表达阳性即可诊断。肝EHE无特异性临床表现，好发于女性，病因不明。

肝EHE的影像表现可分为多病灶型与弥漫型，有学者认为多病灶型为弥漫型的早期改变[3]。肿瘤多位于肝脏周边区域，多紧贴肝包膜，肝包膜无膨隆，甚至内缩，形成所谓“包膜回缩征”，为病灶内发生纤维增生反应，牵拉周围正常肝组织，使邻近的包膜出现凹陷性改变。本例未见明显“包膜回缩征”，可能由于病灶处于早期，尚未形成明显纤维组织。CT平扫病灶为低密度，中央可有更低密度，可有钙化。增强后动脉期主要表现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质部分造影剂进入，而中央更低密度区无强化。形成中央低密度，边缘高密度，有时外周可出现更低密度，即“晕环征”。中央低密度区代表了凝固性坏死和散在小出血灶，边缘高密度区代表了病理学上肿瘤生长活跃部分，而有时外周可出现更低密度区，代表了组织学上病灶与正常肝组织间乏血供带。除钙化外，MRI显示肿瘤结构更清晰，T1WI肿瘤呈低信号，T2WI为不均匀高信号，肿瘤中心部分与CT相似呈低信号，增强呈边缘强化。影像上认为“棒棒糖征”是肝EHE的典型表现[4]，该征包括两种结构，在增强图片上边缘强化的低密度或低信号病灶代表“棒棒糖”中的“糖果”，肝静脉或门静脉行向病灶逐渐变细并终止于病灶边缘代表“棒棒糖”中的“棒子”，为肝EHE围绕肝静脉、门静脉生长使其狭窄或闭塞所致。

肝EHE极易误诊为肝转移瘤，转移瘤多有原发肿瘤病史，典型者即表现为所谓“牛眼征”[5]，与肝EHE的“晕环征”不易区别，但肝转移瘤不出现“包膜回缩征”及“棒棒糖征”，对两者的鉴别有决定性意义。

[1]Weiss SW, Enzinger FM.Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma.Cancer, 1982, 50(5): 970-981.

[2]Ishak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD.Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a cilnicopathologic and follow up study of 32 cases.Hum Pathol, 1984, 15(9):839-852.

[3]罗正德, 潘学武, 易军, 等.肝上皮样血管内皮瘤影像诊断及介入治疗一例.中华放射学杂志, 2007, 41(7):775-776.

[4]龙丛杰.全身CT及MRI征象诊断学.北京: 人民军医出版社, 2008: 234-236.

[5]杨丽, 时高峰, 许茜, 等.螺旋CT增强双期扫描诊断肝转移瘤的价值.中国医学影像学杂志, 2006, 14(6): 447-449.