成人Moyamoya病2例报告

谢小晓 四川省德阳市人民医院神经内科 618000

Moyamoya病（MMD）是一组原因不明的以双侧颈内动脉终末段及其主要分支血管进行性狭窄或闭塞，导致脑底出现异常毛细血管网及侧支循环为特征的脑血管病，在DSA检查时显示模糊不清的血管网，如烟雾升起，故又名烟雾病［1］。本病起病隐匿，早期缺乏临床特异性症状、体征，易漏诊和误诊。MMD分儿童型和成人型，儿童型发病率高，成人型较少见。收集本院近年已发现并收治的2例成人型MMD患者的临床资料，现总结如下以提高临床对该病的认识。

1 临床资料

1.1 病例1 患者女性，25岁，2012年6月因“右侧肢体无力伴左侧头顶部胀痛不适17＋小时”入院。无恶心呕吐、四肢抽搐、大小便失禁等。既往4年前有“原发性甲状腺功能亢进”病史，长期服用“他巴唑”治疗。入院查体见神志清醒，血压等生命体征正常。右上肢轻瘫试验阳性，左上肢及双下肢肌力正常，双侧Babinski’s征、Hoffman’s征阴性。急诊头部CT见左侧脑室旁出血。入院后行脱水、止血、营养神经等对症治疗，患者右侧肢体肌力恢复正常。1周后复查CT见脑室内出血基本吸收，入院后第9天行DSA脑血管造影检查提示双侧颈内动脉交通段狭窄闭塞，大脑前动脉、大脑中动脉起始部闭塞，脑底部较多紊乱团状、烟雾状细血管影，符合烟雾病表现。

1.2 病例2 患者男性，33岁，2010年11月因“神志不清伴呕吐5h”入院，5h前被人发现恶心、呕吐、嗜睡，急诊送入我院治疗。既往已有2次“脑出血”病史，均治愈，未遗留肢体语言障碍。否认高血压、糖尿病、血脂异常病史。入院查体嗜睡，右侧上下肢肌力Ⅰ级，肌张力正常，左侧肢体肌力正常，右侧Babinski’s征、Gordon’s征均阳性。影像学检查颅脑CT显示左侧侧脑室出血。患者住院后给予脱水、利尿、止血、营养脑神经等治疗后患者意识逐渐清醒，入院10d后头痛症状明显缓解，右侧上下肢肌力恢复至Ⅳ级，2周后行全脑血管造影，见脑底密集网状扩张的侧支血管，边缘模糊，双侧颈内动脉终末段、大脑前动脉、大脑中动脉起始部闭塞，确诊为烟雾病。

2 讨论

目前MMD发病病因不明，主要认为与自身免疫异常和先天性发育畸形有关［2］。MMD有两个发病年龄高峰，分别为10岁左右和18～40岁。在临床上，MMD分为缺血型和颅内出血型两大类，儿童患者以脑缺血症状为主，成人患者以颅内出血为主，少数表现为缺血型卒中。出血包括脑实质出血、脑室内出血和蛛网膜下腔出血，其中以脑室内出血多见，动脉瘤破裂及侧支循环的异常改变可能是造成出血的主要原因［3］，主要表现为头痛、呕吐、意识障碍等。

本病临床表现无特异性，诊断主要靠影像学检查，头颅CTA及MRI检查可发现相应病灶，但无法明确病因，易造成漏诊、误诊。脑血管造影（DSA）检查可清晰地显示受累血管的位置、异常血管网范围及侧支循环的情况，是诊断MMD的金标准：（1）颈内动脉终末段（TICA）和（或）大脑前动脉（ACA）起始段和（或）大脑中动脉（MCA）起始部严重狭窄或闭塞；（2）闭塞动脉周围异常血管网；（3）上述病变为双侧性改变［4］。

目前烟雾病尚无理想的治疗方法［5］，内科治疗主要针对出血或缺血的对症治疗，但后期效果均不理想，仍有再次出血的风险。外科手术行血管重建是改善血流动力学及减少出血的有效手段，预防脑缺血和避免异常、脆弱血管网破裂导致的颅内出血。日本Yoshida［6］等对10例出血性MMD施行血管成形术并追踪其远期疗效达10年之久，发现对患者远期病死率和再出血率的影响不大。所以对于出血型MMD，目前尚无明确、有效的治疗方法。因此，加强对烟雾病的认识，争取早发现、早治疗，避免症状反复发作和进展，具有十分重要意义。

［1］ Kuroda S，Ishikanra T，Houkin K，et al.Incidence and clinical features of disease progression in adult moyamoya disease〔J〕.Stroke，2005，36（10）：2148－2153.

［2］ 吴一娜，宋超，赵文元，等.烟雾病的研究现状及进展〔J〕.中华脑血管病杂志，2011，5（3）：37－42.

［3］ 高山，倪俊，黄家星，等.烟雾病的临床特点分析〔J〕.中华神经科杂志，2006，39（3）：176－179.

［4］ 高山.烟雾病诊断标准〔J〕.中国卒中杂志，2008，3（7）：500－501.

［5］ Kuroda S，Ishikawa T，Houkin K，et al.Incidence and clinical features of disease progrossion in adult moyamoya diseas〔J〕.Stroke，2005，36（10）：2148－2153.

［6］ Yoshida Y，Yoshimoto T，Shirane R，et al.Clinical course，surgical management，and long－term outcome of moyamoyapatients with rebleeding after an episode of intracerebral hemorrhage：An extensive follow－Up study〔J〕.Stroke，1999，30：2272－2276.