妊娠合并视神经脊髓炎不同预后2例报道

宋 哲 郝美玲 周 剑 韦企平

病例1：女性，30岁，武汉人，已婚，汉族，职业公司职员。主诉：双眼先后视力急性下降9个月。患者9个月前（妊娠12周）时发现右眼前中央区黑影，不伴眼球转动痛，就诊于当地大学附属医院，查视力右眼0.6，左眼1.0，诊断右视神经炎，因妊娠未用激素治疗，1周后右眼失明，无光感，1个月后，右眼视力自行恢复光感。左眼于7个月前出现眼前黑影，症状及进展同右眼。2个月前剖腹产后1周，患者再次就诊于当地大学附属医院，行甲泼尼龙琥珀酸钠治疗：800 mg×3 d，600 mg×3 d，300 mg×3 d，后改为口服泼尼松片 80 mg，每周减10 mg直至停用，双眼视力无明显改善。来我院就诊，眼科检查：视力：右眼：手动/眼前；左眼：数指/眼前。双眼球运动无明显受限，眼位正。双眼结膜无充血，角膜清，前房中深，KP（-），Tyn（-），瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射迟钝。双眼瞳孔区晶状体透明。眼底：双视盘色苍白，边界尚清，C/D=0.3，眼底血管走行大致正常，A/V约1/2，黄斑中心凹光反射不见。眼压：右眼 21 mmHg，左眼 18 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 入院诊断为视神经炎，住院期间采用中西医结合治疗，治疗期间，患者诉左侧季肋部皮肤针刺样疼痛、双下肢麻木疼痛、心慌乏力，测血压160/120 mmHg，心率128次/分。患者双下肢麻木，背部发热感自觉纵向扩散，出现排尿困难。化验及影像检查检查：水通道蛋白检测：+++；脑脊液 CSF-MNC：12×106L-1，MBP：7.98 nmol/L。脊柱MRI检查：胸段脊髓病变，T2WI信号增强；部分脊髓横断面病变，T2WI信号增强（图1）。修正诊断为：视神经脊髓炎。虽经治疗最终因为视神经萎缩丧失视力。

病例2：女性，广西人，30岁，已婚，主诉：双眼先后渐进性视力下降近2个月余。患者于2个多月前（2010年4月13日）无明显诱因出现左眼视物模糊伴轻微胀痛，第3天出现双眼中心黑影遮挡，左眼重于右眼，不伴眼红、恶心呕吐，不伴眼前闪光感，不伴视物变形，于当地大学附属医院检查视力：右眼1.2，左眼0.1，诊断为“双眼急性视神经炎”。4月18日双眼视力下降明显，查视力：右眼0.1，左眼手动/眼前，诊断同前。4月19日双眼视力降至光感不确，在当地医院给予甲泼尼龙500 mg，5 d后改为甲泼尼龙片48 mg，激素冲击治疗过程中，视力缓慢提高至右眼1.0左眼0.5，但在减量过程中（至16 mg）视力再次下降。半个月前（2010年6月6日）来我院就诊，已妊娠2个月，眼科检查：视力：右眼：光感，左眼：数指/30 cm。双眼瞳孔散大，直径约5 mm，瞳孔对光反射（-）。眼底：双眼视盘色淡，边界尚清，黄斑中心凹反光不见。诊断：双眼视神经炎。住院期间出现视力进行性下降及肢体感觉异常，请神经内科检查右侧肢体轻度感觉障碍，累及颈2～胸8段脊髓。考虑为视神经脊髓炎，鉴于该患者为高危产妇，视神经损害有进一步发展的趋势，建议患者终止妊娠后再行治疗，出院诊断为视神经脊髓炎。终止妊娠后再次入院，继续给患者服用激素、扩血管、营养神经及中医药治疗，经过一段时间治疗，稳定后出院。出院检查：OCT：双眼RNFL平均厚度大致正常（右眼RNFL上方变薄，左眼RNFL颞侧变薄）。VEP：双P100波峰潜伏期延迟。脊椎MRI（2010-6-22）：颈椎、胸椎、腰椎MRI平扫未见异常。头颅MRI（2010-5-17）：左顶叶占位病变，周围脑白质水肿，考虑非化脓性感染；双侧视神经未见明显异常。出院时患者视力右眼0.1，左眼0.12，双眼矫正不提高，眼底双眼视盘色苍白，出现不同程度视神经萎缩。

讨论

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO），又称 Devic病，是一种严重的突发累及中枢神经系统的脱髓鞘疾病，主要累及视神经及脊髓，色觉障碍是常见表现，可持续数月。Devic病的病理改变为脱髓鞘、硬化斑和坏死空洞形成，伴血管周围炎细胞浸润。视神经损害主要累及视神经及视交叉，脊髓损害好发于胸段和颈段，脊髓和视神经发生的血管增厚和透明样变是重要的病理学特征〔1〕。临床表现〔1-2〕：（1）发病年龄 5～60岁，21～41岁最多。（2）视神经炎急性发病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前1～2 d出现眶内疼痛，眼球运动或按压痛。眼底可见视神经乳头炎或球后神经炎，视网膜静脉血管袖套形成。视野改变为中心暗点，视野向心性缩小。（3）出现下肢轻瘫、躯干部感觉障碍平面、括约肌功能障碍和双侧Babinski征（+）等。这一表现对于临床诊断具有重要价值。实验室检查〔3-4〕：脑脊液CSF-MNC和总蛋白轻度增加，疾病早期可以正常；寡克隆区带阳性；脊髓的MRI检查可见T2WI信号增强。

本文2例患者均出现了上述的典型体征。第1例患者的实验室检查结果及脊柱MRI表现很典型，对诊断有很大帮助，只是在病程的晚期才做出了诊断，在一定程度上错失了治疗机会。因此当患者出现不明原因的视力下降，常规眼科检查又未找到明确病因时，我们应该扩大思路考虑NMO的可能，注意患者是否有相关的神经系统的症状体征。第2例患者视力进行性下降及肢体感觉异常，我们考虑了此病及时请神经内科会诊，检查发现右侧肢体轻度感觉障碍，累及颈2～胸8段脊髓，确诊为视神经脊髓炎，由于患者之前已经做过MRI等检查（均为阴性），拒绝再次检查，最后通过神经内科会诊检查明确了诊断。

本文中患者均为孕妇，孕妇在妊娠期有着以下特点：代谢升高，合成代谢增强；消化系统功能改变，以适应机体吸收更多营养的需要；肾、心、肺、肝脏等器官负荷增大，肾小球滤过功能增强，尿素、肌酸酐及尿酸排出功能增强，心输出量增加，造血器官因母体血容量加大和红细胞增加而加大活动；水代谢的改变。此期孕妇免疫力降低，对病原微生物易感，并容易引发一些自身免疫性疾病。因此怀孕期如果出现视力及肢体感觉异常应及时就诊眼科做相应治疗。

目前治疗NMO的方法主要有：（1）激素治疗及免疫抑制剂。包括激素的冲击疗法、大剂量疗法及维持剂量疗法。（2）换血疗法。主要通过清除血液中的抗原抗体，来阻止二者结合，避免免疫反应造成组织损伤。（3）抗NMO-IgG抗体药物疗法。研究认为NMO患者血清中存在有NMO-IgG，即水通道蛋白-4（aquaporin-4,AQP-4）抗体。由于NMO-IgG的存在，导致体内免疫反应引起脊髓及眼部的神经病变，因此提出在本病早期施行体内注射抗NMO-IGG抗体治疗。有报道应用盐酸米托蒽醌、免疫球蛋白、利妥昔单抗可减轻复发性NMO患者的临床症状〔5-6〕。（4）中医疗法。通过调节机体功能达到恢复机体免疫力。

本文患者的最终恢复视力差异较大，终止妊娠患者为0.12，坚持妊娠患者仅为数指、手动，不同的视力结局是否与终止妊娠有关，尚需我们进一步的研究。

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