自身免疫性溶血性贫血输血治疗体会

张继田

自身免疫性溶血性贫血(ATHA)是由于患者免疫调节紊乱，产生自身抗体或补体作用于红细胞膜上，导致红细胞破坏增多而引起的溶血性贫血。短期内出现严重贫血的患者需要输血治疗，由于自身免疫性溶血性贫血的免疫血清学特点，输血时会出现配血不合或输血后贫血反而加重的情况，甚至危及患者生命。因此，自身免疫性溶血性贫血患者的输血治疗不同于其他贫血或出血的输血治疗，存在很大的不安全性。现将1例自身免疫性溶血性贫血输血时交叉配血不合体会报告如下。

1 临床资料

1.1 患者女，57岁，2011年5月22日入院，缘于13年前无明显诱因下出现头晕及全身乏力症状，并伴有面黄。曾于我院住院治疗，行骨髓穿刺及相关检查后，明确诊断为自身免疫性溶血性贫血，给予药物对症及输血治疗后，上述症状明显改善，后出院后一直未正规治疗。1个月前自觉乏力症状再发，并伴有面色发黄，巩膜轻度黄染，眼睑苍白，口唇稍苍白，无发热畏寒、无呕血黑便、无咳嗽咳痰、无咯血等症状，为求进一步治疗来我院。

1.2 实验室检查 血常规红细胞1.52×1012/L，血红蛋白55 g/L，血小板259×109/L，白细胞4.2×109L，分类正常，尿常规尿胆原16 umol/L，生化检查总胆红素66.8 umol/L，直接胆红素22.8 umol/L，间接胆红素44 umol/L，网织红细胞4.5%，直接抗球蛋白试验阳性，间接抗球蛋白试验阴性，为了改善机体缺氧状态，行输血治疗。输血治疗原则是输用红细胞，因全血中血浆含大量补体成份。

图1 溶血性贫血

1.3 检查结果 血常规:红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。血清间接胆红素增多。红细胞生存时间缩短。骨髓象:①增生明显活跃。②粒红比值明显减低或倒置。③红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常＞0.50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。④粒细胞系相对减少，各阶段比例及细胞形态大致正常。⑤巨核细胞系一般正常。特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验。

1.4 交叉配血 凝聚胺法，试剂采用珠海贝索生物技术有限公司提供。主侧交叉配血阴性，次侧 ++～+++，将患者的红细胞用0.9%生理盐水洗涤3次后与多人份供血者血清(血浆)交叉配血，主侧阴性，次侧仍为 ++～+++，考虑为冷凝集素所致。后用37℃的温盐水反复洗涤患者的红细胞数次后，又选用洗涤红细胞在37℃交叉配血，主侧、次侧均为阴性，配血相合。

2 结果

注1U洗涤红细胞进行缓慢地温输注，同时给予大剂量激素泼尼松治疗，次日查血常规血红蛋白为64 g/L，后又观察1-2 d，患者血常规血红蛋白呈上升并保持相对稳定，提示无溶血加重，结果显示洗涤红细胞缓慢温输注联合大剂量激素治疗AIHA疗效显著，继续保持原治疗方案不变。因患者经济状况欠差原因，于输血3 d后出院，并告之门诊随访。

3 讨论

大量临床和实验研究资料表明，自身免疫性溶血性贫血的发生和冷凝集素及病毒感染有密切关系。冷凝集素综合征也称冷凝集素疾病，是伴有冷反应性自身抗体的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的最常见的一种类型，约占自身免疫性溶血性贫血10% ～30%［1］，也有资料统计占10% ～25%。它的发生可能是急性的或慢性的。急性的AIHA一时性的冷抗体综合征常和肺炎支原体感染有关。慢性冷凝激素综合征的患者常常是老年人，有轻度或中度的慢性溶血性贫血，天气冷时发生雷诺氏现象和血红蛋白尿［2］。冷反应性自身抗体的自身免疫性溶血性贫血的溶血原因是当外周循环的温度低于32℃时IgM冷自身凝集素和患者的红细胞发生反应，IgM抗体及其抗原的反应使补体致敏红细胞，特别是C3和C4成分，当红细胞回到积蓄循环较温暖的中央部分时，IgM冷抗体从细胞表面释放出来，将补体致敏在红细胞上，这样溶血很快发生。由于AIHA患者免疫异常血清中有异常的自身抗体，交叉配血时，应尽可能用多个献血者的血液作交叉配血试验，选用与献血员的红细胞反应最小的血液，而且输血量不宜大，以仅达到维持氧交换和心肺功能，且达到患者可耐受的血红蛋白水平即可。由于输血只是为了缓解暂时缺氧状态，一旦药物发生治疗作用，溶血即可减轻。因此本病应尽量不予输血。对危及生命的重度AIHA患者，且有严重的缺氧症状，应通过严格的配血后，输注洗涤红细胞，输血时须输液及使用大量激素，并控制输血量和输血速度，密切观察有无溶血加重情况，以便急救［3］。

［1］李勇，杨贵贞.人类红细胞血型学实用理论与实验技术.中国科学技术出版社，1999:183.

［2］肖星甫.输血血液技术手册.人民卫生出版社，1985:313.

［3］腾本秀.科学合理安全输血.重庆医学，2006，35(11):961.