小儿下腔静脉内巨大滑膜肉瘤1例

徐彦磊，杨合英，王家祥

(郑州大学第一附属医院小儿外科，河南郑州450052)

滑膜肉瘤是一种软组织肉瘤，多发生于青壮年，好发于四肢大关节邻近部位。2011年8月我院收治1例下腔静脉内巨大滑膜肉瘤，现报道如下。

1 病例资料

患儿，女，2岁8个月，以“发现腹部肿物1周”为代主诉。入院1周前家属无意间发现患儿右腹部有一肿物，质硬无压痛。体检于右腹部可触及质硬的无压痛性肿块，表面不平，移动度差。CT检查示右上腹可见一软组织样肿块，增强期呈不均匀强化，其内可见分隔和低密度坏死区。彩超发现下腔静脉肝后段内径约5 mm，远端位于肿块后方，呈受压状。完善检查后给予手术探查。术前诊断为右侧腹膜后肿瘤。术中见肿块(图1)位于右侧腹膜后，大小9 cm×6 cm×5 cm，有包膜，形态不规则，质硬实性，活动度差，上端近胰头部，下端至髂血管分叉以上，前方有右侧输尿管和右髂总动脉及髂内外动脉，为一巨大下腔静脉内肿物，静脉壁部分受侵，质地变脆，分离过程中部分静脉壁破裂，完整切除肿瘤并行静脉壁修补。术中探查，其余部位未见肿物。术后病理显示瘤体切面灰白质软，免疫组化(图 1)检查显示:Vimentin(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Ki-67(+约 60%)、CK(－)、EMA(－)、CD34(－)、SMA(－)、Desmin(－)、MyoD1(－)、Myogenin(－)、S-100(－)、CgA(－)。经全省专家会诊后诊断为恶性肿瘤，免疫组化无特异表达，难以确诊，出院诊断为右侧腹膜后恶性肿瘤。后北京相关专家会诊后诊断为滑膜肉瘤。患儿经全身检查未发现有其他病灶。术后未行放、化疗，至今随访4个月，尚未见肿瘤复发。

2 讨论

滑膜肉瘤是一种软组织肉瘤，多发于青壮年，小于15岁的儿童少见;好发于四肢大关节，如膝、踝、肘、腕等关节及其周围邻近部位，偶有颈部、肾脏等其他部位的报道，发生于大血管的病例报道罕见［1－4］。该病由于缺乏典型的临床表现及特异的免疫表型，诊断比较困难，发病于其他部位的肿瘤更增加了诊断的难度。该病常需与纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、腺癌等相鉴别［1］。彩超、CT、MRI等检查有助于了解肿瘤的大小、位置及与周围组织关系。活检有助于了解肿瘤性质。目前滑膜肉瘤的治疗采取以手术切除为主的综合治疗。对于化疗，由于以往化疗方案效果不理想，较少应用于临床，但随着研究的深入，部分化疗方案也逐渐应用于临床［5］。该病的预后与肿瘤分期有关，分期越高预后也越差。本例原发于深静脉的滑膜肉瘤少见，该患儿发病无明显症状，完善检查发现肿瘤位置、大小，通过手术完整切除瘤体。该患儿未行放、化疗，随访4月余尚未见复发。但是滑膜肉瘤的恶性程度较高，预后差，手术切除并长期随访是诊治该病较好的策略，根据病情也可试用放、化疗。

［1］童英，张闯，文安智，等.滑膜肉瘤患儿8例临床病理分析［J］.实用儿科临床杂志，2007，22(15):1162，1177.

［2］朱天琦，张雪琴，易斌，等.小儿右肾滑膜肉瘤1例［J］.中华小儿外科杂志，2010，31(4):319 －320.

［3］张海芳，王淑贞，张海萍，等.原发性肾脏滑膜肉瘤1例并文献复习［J］.肿瘤基础与临床，2008，21(4):364 －366.

［4］张伟民，王永清，叶伟文，等.右心房滑膜肉瘤1例［J］.中华胸心血管外科杂志，2003，19(3):192.

［5］任晓华，邬晓敏，金成，等.滑膜肉瘤的诊断和治疗进展［J］.医学综述，2009，15(4):541 －542.