肺隔离症的影像学表现

韩学芳 耿左军 孙胜军

肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，在先天性肺发育畸形中占0.15% ～6.4%［1］。1877年Huber首次报道1例源于主动脉供血的肺囊肿;1861年Rokitansky和Rektorzik将这种病理表现描述称为“附属肺叶”;1946年Pryce将本病命名为肺隔离症［2］。主要特点为肺内存在一部分无功能的肺组织，单独发育并由体循环的异常动脉供血。分为肺叶内型和肺叶外型，以肺叶内型多见，主要发生于左肺下叶后基底段。发现异常供血动脉和引流静脉是准确诊断肺隔离症的关键［3］，所以影像学检查在肺隔离症的诊断中起着非常重要的作用。MSCT增强扫描结合图像后处理技术是目前显示异常供血动脉和引流血管的最佳选择，还能显示肺部其他病变;MRI和MRA在对碘剂过敏者是较好的选择;DSA仍为确诊肺隔离症的金标准，也是术前或介入治疗前较好的检查。肺隔离症临床不多见，易漏诊、误诊，使该病不能得到早期诊断及治疗。现对23例肺隔离症患者的临床及影像资料进行回顾性分析并文献复习，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2006年10月至2012年1月确诊为肺隔离症的患者23例，男10例(43%)，女13例(57%);年龄7～69岁，平均年龄35岁。临床表现为反复咳嗽、咳痰或痰中带血12例，反复咯血5例，发热9例，胸闷或胸痛10例，体检偶然发现4例。23例中手术治疗8例，其中1例为介入治疗(经皮弹簧圈栓塞肺异常供血动脉)。经手术治疗的8例均完全治愈，其余15例经抗炎、止血治疗后症状好转。

1.2 方法 胸部X线平片检查采用PHILIPSDR X线摄影机，扫描参数:125 kV，2.0 ～2.5mAs。CT 检查采用 GE Light Speed 16排螺旋 CT机。扫描参数:120 kV，100～250 mAs，矩阵512×512，FOV(20×20)～(35×35)cm，采集方式1.25 mm ×16，层厚5 mm，螺距0.938 mm。扫描范围:胸廓入口至膈肌水平。扫描结束后，利用原始数据行层厚1.25 mm、10 mm的轴面重建。增强扫描时经前臂或肘前静脉穿刺，高压注射器注入浓度为300 mgI/ml的碘比醇或碘海醇，剂量1.5～2 m l/kg体重，注射流率2.8～3.5 ml/s。扫描后将数据传输至 ADW4.3工作站行图像后处理，常规行矢状位及冠状位重组(MPR)，根据诊断需要选择容积再现(VR)及最大密度投影(MIP)重组。

2 结果

23例患者行胸部X线平片检查6例，CT平扫16例，CT增强扫描20例，结果均考虑为肺隔离症。

2.1 分型 肺叶内型22例(96%)，肺叶外型1例(4%)。

2.2 病变部位 左肺下叶20例(87%)(图1)，右肺下叶3例(13%)(图2)。

2.3 病变形态及密度 胸部X线平片示:斑片状密度增高影4例，类圆形或卵圆形团块状高密度影2例。CT示:软组织肿块8例，囊实性病灶者10例(图3)，囊性病灶者5例(图4)，密度均匀或不均匀。8例病灶边缘清楚，合并感染的15例病灶边缘不清楚，可见磨玻璃高密度影。

2.4 增强扫描 20例中19例可见异常供血动脉(图5)，其中1例供血动脉为3支，2例供血动脉为2支;另1例未见明确异常供血动脉，但可见增粗的肺静脉。19例引流静脉为下肺静脉，1例为奇静脉。

2.5 其他 囊泡内见气液平面7例(图4)，周围组织伴有肺气肿5例(图6)，合并有支气管扩张3例。

图1 左肺下叶肺隔离症，软组织团块影

图2 右肺下叶肺隔离症，边界较清

图3 左肺下叶囊实性高密度影

3 讨论

图4 左肺下叶囊性低密度影，内可见宽大气液平面

图5 右肺下叶可见降主动脉分支进入病灶内

图6 左肺下叶片状高密度影，周围组织肺气肿改变

3.1 发生机制及分类 肺隔离症的发生机制说法不一，目前比较公认的理论是Pryce的血管牵引学说，即在胚胎初期原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时这些相连的血管便逐渐衰退吸收。由于某种原因导致血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症［2］。若在胚胎早期肺组织与原肠分离时受到异常分支动脉牵引，则形成肺叶内型，若在肺组织与原肠分离后受到异常分支动脉的牵引，则形成肺叶外型。肺叶内型与正常肺组织被同一脏层胸膜包裹，囊腔病变与正常的支气管相通或不相通;肺叶外型与正常肺组织被不同的胸膜包裹，独立于正常肺组织之外，囊腔病变与正常支气管不相通。

多数学者认为肺叶内型隔离症较多见，约占总数的75%，肺叶外型约占25%［4］。本组病例肺叶内型22例，约占96%，考虑为病例较少所致。隔离肺组织的供血动脉约73%为胸主动脉，21%为腹主动脉，6%为膈下动脉、肋间动脉、脾动脉、肾动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉和心包膈动脉等［1］，隔离肺组织的引流静脉95%为肺静脉，经奇静脉、半奇静脉、肋间静脉或上下腔静脉引流的为5%［5］。

3.2 临床表现 肺叶内型隔离症一般不与支气管相通，无临床症状;当病灶与支气管相通时，并发感染后易致痰液潴留，分泌物无法排出或排出不畅，导致肺部反复感染或肺部感染迁延不愈［6］。由于体循环压力为正常肺循环的6倍左右，隔离肺内毛细血管容易破裂通过气管排出，表现出咯血症状［6］。因此肺隔离症患者多表现为反复发作性咳嗽、咳痰(咳黄痰、脓痰甚至痰中带血)、发热、咯血及反复肺部感染等，咯血量可逐年增多，甚至致命性大咯血［7］，本组10例反复咯血患者，反复咯血2～20年，其中1例咯血量逐年增多。肺隔离症患者若病灶与胸膜粘连也可有胸闷、胸痛症状。

肺叶外型隔离症一般无症状，多为体检时偶然发现，但可因肿物位置、大小等因素不同，对周围器官、血管和神经产生压迫出现相应临床表现［8］。肺叶外型约50%左右可合并其他脏器畸形。最常见的畸形为先天性膈疝，其次为膈膨升、漏斗胸、先天性心脏间隔缺损、心包囊肿、先天性心包缺如，少见的为椎体畸形、肺动静脉瘘、前肠重复畸形、先天性巨结肠及全结肠重复畸形等［9］。

3.3 影像学表现

3.3.1 胸部X线平片:肺叶内型表现为圆形、卵圆形团块影或下野不规则渗出性斑片影，肺叶外型表现为三角形分叶状影［10］。病变多位于左肺下野，边界清楚、密度均匀增高，合并感染后与支气管相通，可形成单发或多发含气囊肿，甚至出现气液平面，密度不均匀，边界模糊。本组行X线检查的6例患者中5例为肺叶内型，其中3例为卵圆形高密度影(2例位于右侧心膈角区，1例位于左肺下叶脊柱旁沟)，2例为片状高密度影，均位于左肺下野;1例为肺叶外型，表现为粗条状致密阴影，边界欠清，位于左肺下野。

3.3.2 胸部CT平扫:主要表现为三种类型:含有气体和液体的囊肿或软组织肿块;围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变;局限性肺多血管征［11］。病变周围肺组织还可伴有支气管扩张，肺组织实变等。本组行CT平扫的16例中，4例为囊状影(3例可见气液平面，1例周围肺组织实变，1例合并有支气管扩张)，8例为囊实性混杂密度影(3例可见气液平面，2例周围组织肺气肿改变)，4例为软组织团块影(1例周围支气管受压)。

3.3.3 胸部CT增强扫描:病变实质可见轻度或明显不规则强化，囊性病灶可见环形强化，结合图像后处理技术(MPR、MIP、VR)多可见异常供血动脉及引流静脉，在一定程度上可以取代动脉造影。隔离肺组织供血动脉多为胸主动脉和腹主动脉，少数为膈下动脉、肋间动脉、脾动脉等。引流静脉多为肺静脉。本组行增强扫描的20例中，19例可见异常血供，均为降主动脉的分支，引流静脉18例为肺静脉，1例为奇静脉，另1例未见明显异常血管(手术证实为肺隔离症)。肺隔离症的供血动脉通常为1支，此时血管多较粗，直径约0.5～2.0 cm，也可为多支，最多可达6支，此时血管多较细，直径约在0.3 cm以下［9］。本组病例中供血动脉最多1例为3支，直径分别为1.1 cm、0.8 cm、0.6 cm，引流静脉为左下肺静脉，管径粗大。

3.3.4 动脉造影:动脉造影是传统的诊断肺隔离症的方法，可以直观的显示病变部位的异常供血动脉的起源、数量、走行及管径，但为有创性检查。

3.3.5 MRI:病变呈囊性或实质性改变，囊内可见分隔，边界清晰，光滑，T1加权像呈中等或高信号，中等信号时与肌肉相仿，T2加权像则呈高信号，信号常不均匀［11］。由于MRI的血管流空效应和多平面的成像能力，能清楚显示出异常供血动脉及引流静脉，冠状面成像能清楚显示病灶与纵隔、横膈的关系。

3.4 诊断及鉴别诊断 正确诊断肺隔离症需结合临床病史、X线胸片、CT(尤其是多层螺旋CT增强扫描)、血管造影、MRI等资料综合分析。发现异常供血动脉和引流静脉是准确诊断肺隔离症的关键［3］。由于血管造影创伤大，MRI费用较高，所以CT增强扫描是目前诊断肺隔离症的主要影像学方法。

肺隔离症需与支气管囊肿、肺脓肿、支气管扩张、肺癌、肺结核等鉴别，动态观察有助于鉴别。支气管囊肿:多为囊性密度影，CT值10～20 Hu，合并感染、出血等时，CT值可增高至30～100 Hu以上。增强扫描多无强化是本病的特征［12］。肺脓肿:患者常有典型高热后多量脓臭痰病史，经抗感染治疗后症状好转，影像学检查病灶范围减小。支气管扩张:可合并肺隔离症，但支气管扩张无异常供血动脉。多不贴近膈肌［8］。肺癌:一般病程短，症状进行性加重，CT检查呈大小不等的结节状或块状阴影，边缘常有毛刺或分叶，同时伴有肺门淋巴结肿大［13］。有空洞者为偏心空洞，壁厚不规则。肺结核:好发于肺尖及下叶背段，周围肺组织可见牵拉的条索影。

肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，多见于儿童或青少年，主要特点为肺内存在一部分无功能的肺组织，其与正常肺组织分隔，单独发育并由体循环的异常动脉供血。分为肺叶内型和肺叶外型，以肺叶内型多见，最常发生于左肺下叶后基底段，以反复发作性咳嗽、咳痰(咳黄痰、脓痰甚至痰中带血)、发热、咯血及反复肺部感染等为主要临床表现。影像学检查发现异常供血动脉和引流静脉为确诊的金标准，目前CT增强扫描为诊断肺隔离症的主要影像学方法。

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