结节性筋膜炎32例临床病理诊断分析

程华柏 龚婷 李焱

结节性筋膜炎是一种反应性和自限性的结节性纤维母细胞瘤样增生病变，为良性疾病，多发生于浅筋膜,部分可见位于表皮下或深部肌组织内。该病中青年人群发病率较高，由于其细胞生长活跃，组织图像多变，并可见核分裂象，因此临床极易误诊为恶性软组织肉瘤[1]。本研究通过观察分析32例结节性筋膜炎患者的临床特点、形态学特征、免疫组织化学特征，探讨临床病理诊断方法，现将相关研究结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组32例患者均经术后病理检查确诊为结节性筋膜炎，其中男性19例，女性13例；年龄24～49岁，中位年龄33.7岁，病程2～6个月，病发于上肢前臂12例，胸壁7例、背部5例、小腹部5例肘部3例。

1.2 临床表现 患者临床表现主要为皮下孤立性规则环形或扁圆形肿块，质硬，与皮肤不粘连,患者肿块处有红肿现象，个别患者伴随局部疼痛症状,按压有轻微疼痛。

1.3 方法 手术标本经10%中性福尔马林固定,石蜡包埋，采取HE染色和免疫组化染色，所选标记物为Vimentin、平滑肌肌动蛋白（SMA）、Actin、Desmin以及S-100蛋白，所用试剂均DAKO公司生产，免疫染色采用SP法，常规设置已知阳性切片为阳性对照，PBS代替标记物做阴性对照。

2 结果

2.1 病理学检查 本组患者肿瘤位置比较浅，形状均为单个环形或类环形结节，质地较硬，活动度不好，与周围组织边界不清晰，无包膜，肿瘤直径0.6～2.3cm，平均1.4cm。病理组织学图像可见细胞排列无序，成长束状排列或“S”形排列，细胞周围可见小裂隙状或小囊状空间,空间裂隙中含有少量血管外红细胞，并可见疏松、黏液样变性，呈羽毛状结构生长。见图1。

图1 病理证实的结节性筋膜炎

2.2 免疫组化 本组免疫组化结果显示，Vimentin、平滑肌肌动蛋白(SMA)、Actin均为阳性表达，而Desmin和S-100蛋白为阴性表达。见图2。

图2 结节性筋膜炎免疫组化

3 讨论

结节性筋膜炎的发病机制目前尚未明确，文献报道[2]可能与创伤有关，损伤可导致肌纤维母细胞增生而形成病变。本研究免疫组化结果显示，Vimentin和Actin表达为阳性，而Desmin和S-100表达为阴性，也证实了本病为肌纤维母细胞增生所致。该病中青年患者较为常见，好发生于四肢躯干以及颈部，亦可见于肌肉、血管以及骨膜内。

由于该病临床特征不明显，且肿块通常较小，临床发病率低，因此不容易引起医生的注意，造成漏诊或误诊。结节性筋膜炎因其生长速度快，且其核分裂象多见，故临床常误诊为恶性病变。据文献报道[3]，其误诊率为57%，其中21%被误诊为软组织肉瘤。该病的诊断目前主要依靠临床病理诊断[4],早期诊断对控制病情发展，提高治愈率有重要的意义。

该病病理学形态学复杂，成分较多且比例不同，组织学分型为黏液型、肉芽肿型以及纤维瘤型。黏液型纤维母细胞相对较少,基质丰富,纤维母细胞核分裂现象较为普遍,细胞排列无序，毛细血管多呈裂隙状，巨核细胞较为罕见。肉芽肿型可见大量的纤维母细胞、毛细血管、胶原纤维及致密的嗜银纤维网，炎性细胞浸润明显。纤维瘤型纤维母细胞丰富,呈梭形排列，核分裂现象较少，炎性细胞有轻度浸润。结节多位于浅筋膜内，呈环形或类环形，无包膜，肿块直径多小于3cm。一般来说形态与病程无关，病程较短者一般呈黏液样，之后细胞较丰富呈增生期，病程较长者病变内纤维母细胞或肌纤维母细胞数量减少而胶原纤维明显增多，形成瘢痕样病变，少数病变内可见灶性钙化骨化[5]。

该病的鉴别诊断对于避免误诊，提高诊断正确率尤为重要。临床病例诊断中应与黏液性恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、多核巨细胞炎症肿瘤等恶性病变进行鉴别诊断。黏液性恶性纤维组织细胞瘤体积大，且不表达SMA。纤维肉瘤核分裂较为多见，细胞排列紧密,常呈鱼骨样或人字行。平滑肌肉瘤细核两端平钝，细胞异型性大有时可见多形性或巨核瘤细胞。脂肪肉瘤有假包膜形成,且极少发生于皮下层，血管为网状结构,有各种不同分化程度的脂肪母细胞[6]。多核巨细胞炎症肿瘤瘤体较大，细胞密集,多为梭形或长椭圆形,呈束状或编织状排列。同时还要与一些良性病变进行鉴别诊断，梭形细胞肌上皮瘤核分裂罕见，肿瘤细胞常表达S-100[7],真皮纤维瘤仅局限于真皮内，不浸润皮下层或肌肉，α-1抗胰蛋白酶（AAT）免疫组化等可以鉴别两者，皮肤神经纤维瘤细胞较纤细而弯曲，多浸润真皮层，免疫组化神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100呈阳性反应[8]。

综上所述，结节性筋膜炎的临床诊断不仅要仔细观察患者的临床症状，还应结合术后病理检查的结果，并与其他疾病鉴别诊断，从而避免该病漏诊和误诊的发生率，提高临床诊断正确率。

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