盆腔血管外皮瘤1例

宋之光，金开元，王 凤，李邦国（遵义医学院第一附属医院影像科，贵州 遵义 563003）

病例 女，48岁，因“难解大小便3月”入院。查体：下腹部扪及一巨大肿块，大小约12 cm×10 cm，质韧，表面光滑，无压痛，活动度可。实验室检查无阳性发现。盆腔B超：盆腔见约123 mm×101 mm实性包块，形态欠规则，血流丰富。盆腔CT（图 1，2）：盆腔内见大小约 128 mm×96 mm×110 mm 实性肿块，增强扫描不均匀强化，邻近结构受压移位。子宫受压向右上方移位，与膀胱及直肠分界不清。术中所见：肿瘤位于盆腔腹膜外左前方盆壁，包块巨大，基本占据盆部盆腔，范围无法探清，与膀胱粘连明显，与子宫关系不清，包块表面见广泛分布粗大血管，血运丰富，出血明显，肿瘤活动度差，较固定，分离困难，打开部分肿瘤包膜活检，实质肉样组织为鱼肉样外观。镜示（图3，4）肿瘤细胞胞浆少，核仁排列无定向或成漩涡状，血管丰富，其中可见鹿角状分支小血管。免疫组化：CD117（-），CD34（++），CD68（-），CK（-），MC（-），Desmin（-），SAM（-），S100（-），NSE（+），Vimentin（++）。 病理诊断：血管外皮瘤。

讨论 血管外皮瘤是一种罕见的血管肿瘤，1942年由Stout和Murray首先描述并命名。肿瘤来源于中胚层的血管，是血管外皮细胞发生的肿瘤，其发生与毛细血管之后的微静脉有关，故机体有毛细血管的任何部位均可发生，以下肢、腹膜后或盆腔多见。血管外皮瘤的生物学行为可表现为良性或恶性，以良性较多，良、恶性之间在组织学上无明确界限，需要临床结合病理才能确定。恶性者术后可复发甚至转移，最常转移至肺[1]。病理特点：肿瘤由梭形细胞构成，细胞排列密集，分布比较单一，间质成分少。瘤细胞核异型大，核分裂明显，核内染色质丰富。经典的血管外皮细胞瘤血管丰富，具有特征性的不规则分支状血管——鹿角状血管。本病例病理报告为血管外皮瘤，结合CT表现及手术中所见肿瘤呈侵袭性生长，属低度恶性。

血管外皮瘤多见于40～50岁，男女发病率无显著差异。以慢性增大的无痛性肿块为常见临床表现，病程长短不一，长者可达数十年。血管外皮瘤的影像表现不具特征性，文献报道可有以下CT表现[2-4]：CT平扫肿瘤多表现为软组织密度肿块，边界清楚或不清楚。位于腹膜后的肿瘤体积较大，可压迫和推移邻近结构。肿瘤中央密度多不均匀，可出现坏死和囊变，钙化少见。CT增强扫描肿瘤不均匀强化，边缘强化较明显。CT增强扫描肿瘤内部出现不均匀强化或出现低密度区时，常提示肿瘤为恶性。本例肿瘤位于盆腔，排尿、排便困难与肿瘤过大压迫输尿管、肠管有关；肿瘤与膀胱、子宫及直肠界限不清，提示肿瘤呈浸润性生长；瘤体密度不均匀，CT增强肿瘤边缘强化较明显，中心部强化不明显，与文献报道类似。

血管外皮瘤术前诊断困难，CT检查能较准确地显示肿瘤的位置、范围及与周围组织、器官的关系，增强扫描可了解肿瘤血供情况，但不具有特征性，较难与间质瘤、纤维瘤及畸胎瘤等肿瘤相鉴别。血管外皮瘤的确诊需依靠组织病理及免疫组化检查。

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[1]要海勇，杜变梅.腹膜后、大网膜血管外皮瘤CT表现—附2例报告及文献复习[J]. 罕少疾病杂志，2009，16（5）：16-18.

[2]范秋龙，郭平.腹膜后恶性血管外皮细胞瘤1例报告[J].实用放射学杂志，2006，22（3）：384.

[3]李云海，张杰，方佩君.腹膜后血管外皮瘤一例[J].中华放射学杂志，2008，42（7）：775-776.

[4]Yin B,Liu L,Li YD,et al.Retroperitoneal hemangiopericytoma:case report and literature review[J].Chin Med J(Engl),2011,124(1):155-156.