阑尾类癌并右侧附睾转移一例报告

黄韩冬，杨雪峰，穆青清，程家平

(遵义医学院附属医院胃肠外科，贵州遵义 563099)

1895年Glazebrook报道第一例阑尾类癌，阑尾类癌临床少见，无特殊症状和体征，常在术中或术后发现，阑尾类癌罕见转移灶，阑尾类癌转移至睾丸形成肿块，极其罕见。在1930年Cope报道首例发生在睾丸的类癌，该肿瘤是由胃肠道肿瘤转移而来［1］。原发睾丸类癌和转移来的类癌不能被病理组织学区别［2］。笔者在1991年至2010年收治阑尾肿瘤患者中，发现1例阑尾类癌并附睾转移术后患者并结合文献资料进行分析讨论。

1 病例介绍

男患，33岁，于2001年3月因“右下腹包块伴阵发性腹痛3年”住入某县医院，3年前出现右下腹“核桃”大小包块，无低热及盗汗、无消瘦及乏力、无排便习惯及性状改变，包块缓慢增大并伴右下腹隐痛。外科情况:右下腹可扪及4.0 cm×4.0 cm大小包块，质硬、边界清楚、表面光滑、压痛、不活动，腹股沟区淋巴结无肿大，右侧睾丸较对侧明显增大，可扪及1.5 cm×2.0 cm大小结节，边界清楚，质硬，精索无增粗，透光试验阳性。辅助检查:血常规 WBC 9.20 ×109/L、N 67 ﹪、RBC 4.09 ×1012/L、HB 112g/L，B超提示右下腹可探及5.3 cm×3.1 cm大小包块。诊断:①右下腹包块:1)肠系膜肿瘤;2)慢性阑尾炎;②睾丸肿瘤。行剖腹探查，术中见:包块位于右下腹，直径约5.0 cm，被大网膜包裹与侧腹膜致密粘连，包块由盲肠、部分回肠紧密粘连而成不能分离，该包块突破浆膜侵犯右侧精索，在距离包块两端约10 cm分别断升结肠及回肠，行切除吻合术，同时作右侧睾丸切除术。术后病理:送检物癌细胞较小，呈圆形或多角形，排成团块状或条索状，有一部分排列成腺样结构，附睾可见转移癌组织，睾丸呈慢性炎性改变。病理诊断为阑尾类癌并附睾转移。最后将组织蜡块送至某三甲医院医院行病理检查及免疫组化(见图1～6)。

患者术后4月因右下腹术后伴腹痛住入笔者所在医院，术后一直存在腹痛，近一月加重，并在右侧腹壁发现包块，逐渐增大。外科情况:右下腹壁及右侧阴囊见手术疤痕，右侧阴囊空虚，右下腹壁可扪及4.0 cm ×4.0 cm ×4.0 cm 大小包块，腹肌收缩时包块不消失，质硬、边界不清楚、表面不光滑、无压痛、不活动。辅助检查:行腹壁包块穿刺细胞学检查找到癌细胞。腹部CT未见腹腔内有转移灶。予以顺铂和5－氟脲嘧啶交替化疗，60Co腹部姑息性局部放疗2000Gy效果不佳。随访3年后死亡。

2 讨论

2.1 发病情况 类癌组织学起源绝大多数为神经嵴。不同种族，类癌的好发部位可有差异。日本小肠类癌少见，而胃、十二指肠和结肠类癌较欧美病例为多，推测此可能是欧美人和日本人各器官中嗜铬细胞分布有差别。国外报告每切除300例阑尾大约有1例类癌，类癌在阑尾肿瘤中最常见［3］，国内报道6569例阑尾切除患者中类癌占0.24﹪，笔者所在医院除外院转入1例外，余未见报道。

2.2 临床特征及术前诊断 阑尾类癌发病率低，临床症状不典型，术前确诊困难。术前误诊率可达100﹪［4］。阑尾类癌瘤体常 ＜ l.0cm，术前较少扪及腹部包块，早期阑尾腔被肿瘤堵塞，多以急性阑尾炎为表现，极易误诊。引起类癌综合征极少，大多在肝脏有类癌转移病灶时才分泌5－羟色胺，出现类癌综合征，此时测定尿5－羟基吲哚乙酸、尿组胺及血清5－羟色胺有助于诊断［5］。辅助检查无特异性，B超、CT等影像学检查对诊断无特异性，术前诊断率极低。近年报道采用生长抑素受体闪烁扫描来诊断类癌，用同位素标记生长抑素类同物奥曲肽闪烁扫描，可对80﹪～90﹪类癌病灶作出定位诊断，是一种很有应用前景的诊断手段。不过费用较贵，操作困难，用于早期诊断尚难推广。CgA、NSE和Syn是较好阑尾类癌的肿瘤标记物，免疫组化对于阑尾类癌的确诊具有很大的参考价值［6］。一般情况下，当伴类癌综合征，且临床医生对此病有认识时，才可能在术前作出初步诊断。而术中大多数医生仅满足于阑尾切除，缺乏临床诊断经验，依靠术后病理确诊。阑尾类癌一般体积小，缓慢生长，罕见转移。本例以右下腹包块为表现，包块较大，发生附睾转移，临床较为罕见，术前未确诊，术后行病理检查，才确诊为阑尾类癌并右侧附睾转移。但是否原发睾丸类癌和转移来的类癌不能被病理组织学区别，与文献报道一致。因此，原发性阑尾类癌术前诊断困难，阑尾类癌可能转移到附睾，诊治阑尾类癌病例时注意附睾的检查。另外，即便是原发睾丸类癌患者经根治术后，应在一定时间行胃肠道CT或X－线检查。

2.3 治疗 阑尾类癌对放疗、化疗不敏感，治疗主要是手术。伴睾丸转移者根治性睾丸切除术是标准的手术方式。

本病例术后4月出现右下腹壁癌性肿块，不能除外肿瘤种植转移，故恶性肿瘤手术，或术中高度怀疑恶性肿瘤者，均需严格强调无瘤技术，文献报道［7］，规范执行无瘤操作技术，可明显提高恶性肿瘤患者术后5年生存率。

术中高度怀疑恶性者术中应作冰冻切片检查，手术治疗关键是术式选择，对于类癌应视病变范围大小和部位选择手术方式，Rutledge［8］提出，阑尾类癌直径＜1.0 cm则行单纯阑尾切除术。直径＞2.0 cm则应行右半结肠切除术。对直径在1.0～2.0 cm则治疗方法争议较大。有人提出肿瘤直径在1.0～2.0 cm之间者可行单纯阑尾切除术［9］。Fornaro等认为对于肿瘤直径 ＞2.0 cm 者，目前尚缺少大宗病例证实，行右半结肠切除优于单纯阑尾切除，并使其能够获得良好预后［10］。综合文献资料结合病例笔者认为，阑尾类癌多数具有良性生物学行为，但毕竟是恶性肿瘤，无论病变范围大小和部位如何，只要病人能耐受，治疗倾向积极行右半结肠切除手术。Deans［11］认为远处转移和死亡几乎都发生在肿瘤直径＞2.0 cm的病例，本例肿瘤5.3 cm×3.1 cm 大小，发生附睾转移，术后生存3年死亡，符合Deans观点。类癌对放、化疗不敏感，本例行化疗及60Co局部放疗效果不佳。近年来有报道采用生长抑素联合应用干扰素效果较好［12］。内科治疗，主要针对类癌释放的不同血管活性物质进行治疗。对于晚期出现类癌综合征治疗，避免摄入可诱发皮肤潮红和腹泻的食物;抑制胺类激素的合成;血清素对抗剂的使用及对症支持治疗。

2.4 预后 阑尾类癌表现为良性肿瘤的生物学行为，恶性程度低预后好。总体5年生存率达98﹪［13］，高于其他部位类癌。预后与肿瘤恶性程度及是否转移密切相关。本例阑尾类癌附睾转移，发病后存活3年死亡。

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