红斑型天疱疮并发白癜风1例

丁英洁，张欣，刘岩，王珍，李铁男

（辽宁省沈阳市第七人民医院，沈阳 110000）

1 临床资料

患者男，80岁，工人。面颈部起白斑50年，周身起红斑、水疱伴痒1个月，于2011年6月10日来我院皮肤科就诊。患者50年前于面颈部起色素脱失斑，在多家医院诊断为白癜风，未经治疗。于1个月前无诱因周身起红斑、松弛性水疱，疱壁薄，易破，尼氏征阳性，可见鲜红色糜烂面、部分皮疹表面结成黄痂皮，口腔黏膜未见破溃，皮疹以面部、躯干部为重，伴有瘙痒，无发热。自行外用氧氟沙星软膏，口服扑尔敏未见缓解，为求系统治疗来诊。

体格检查：体温36.4℃，心率82次/分，呼吸20次/min，血压130/70 mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。心肺腹查体未见明显异常。神经系统检查未见异常。皮肤科检查：面颈部、躯干、四肢见泛发黄豆至指甲大红斑、鲜红色糜烂面，部分表面结成黄色痂皮，其间散在薄壁水疱，尼氏征阳性，以面部、躯干部为重。面颈部可见境界清楚的色素脱失斑，口腔黏膜无糜烂，见图1。 实验室检查：血尿便常规正常，肝肾功正常，血沉26 mm/1 h，抗天疱疮抗体滴度1∶320，免疫球蛋白G（immunoglobulin G,IgG）棘细胞间沉积。肝胆脾胰、肾B超正常，肺部CT未见异常。T细胞亚群：CD3+为21.7%（60.8%～76.4%），CD19 为6.38%（9.3%～14.3%），CD3+4+为 17.84%（29.4%～45.8%），CD3+8+为10.93%（18.2%～31.8%）。组织病理检查：颗粒层及其下方发生棘细胞松懈，形成裂隙、水疱、真皮炎细胞侵润，嗜酸性粒细胞增多，见图2。免疫病理：IgG、C3棘细胞间沉积。

治疗：给予甲波尼龙注射液40 mg/d静脉滴注，并逐渐减量，外用卤米松，口服中药汤剂（清营汤加减），水煎服，100 mL/2 次。方用：水牛角 20 g，生地 15 g，玄参 10 g，麦冬 15 g，银花20g，连翘 15g，竹叶 10g，黄连 15g，丹参 15g，当归 15g，黄芪15 g，甘草10 g。患者于40 d后痊愈出院，口服甲波尼龙片16 mg维持。

2 讨论

目前认为天疱疮是一种自身免疫性疾病，患者血清中存在自身抗体，滴度与临床病变轻重相关，皮肤损害直接免疫荧光检查有明显的天疱疮抗体沉积。天疱疮抗体主要是IgG，抗体结合到表皮细胞上，使其分泌蛋白酶，导致棘刺松解。另外，天疱疮的发病存在基因易感性，多项研究证实天疱疮易感性与人类白细胞抗原（human leukocyte antigen,HLA）-Ⅱ类基因存在相关性。用血清学方法检测提示，北欧Asknezim犹太人天疱疮易感性与Ⅱ类组织相容性抗原（HLA-Ⅱ）血清型DR4相关；在非犹太人中，天疱疮易感性与HLA-Ⅱ血清型 DR4、DR6 相关[1]。

白癜风患者的免疫损伤是其发病的重要机制之一。患者存在着细胞、体液免疫的异常。大多数血清中可以发现MC表面抗原特异性抗体以及血清抗酪氨酸酶抗体，白癜风外周血中T淋巴细胞亚群研究显示T淋巴细胞亚群变化与病情活动有明显关系，提示细胞介导免疫的异常，从而证明白癜风是自身免疫性疾病。国外报道Poojary[2]研究了204例白癜风患者有2.94%与自身免疫性疾病相关，主要有红斑型天疱疮等。另外，白癜风的发生具有明显的家族聚集性，HLA-Ⅱ类等位基因常与白癜风有关，Venneker等[3]对荷兰患者进行了HLA-Ⅱ类抗原的研究，发现Cw7和DR6与白癜风有关，且DR6与白癜风呈显著相关。张孟丽[4]研究认为白癜风是一种多基因或多因素遗传疾病，其免疫学遗传背景也呈现出多样化，HLA-Ⅱ血清型DR4与白癜风关系较为密切。综上所述，天疱疮与白癜风在自身免疫和遗传方面存在关联性，有待进一步研究。

红斑型天疱疮中医称为“火赤疮”，祖国医学认为心火脾湿蕴蒸，兼感风热暑湿之邪，熏蒸肌肤、灼伤津液所致，治宜清热解毒，健脾利湿为主。白癜风为“白驳风”，系为肝气郁结，气血失和所致，治宜调和气血。方中水牛角清解营分之热毒，为君药。生地凉血滋阴、麦冬清热养阴、玄参滋阴降火，三药共用，既可养阴保津，又助君药清营凉血，共为臣药。银花、连翘、竹叶清热解毒，轻清透泄，黄连清心解毒，丹参清热凉血散瘀，共为佐药。甘草调和诸药。加用当归、黄芪调和气血，兼顾白驳风。激素为天疱疮的首选药物，联合中药治疗可以缓解激素大剂量使用所致的阴阳失衡、气血湿热郁结等证候，利于激素的减量速度和疾病的有效控制，避免激素引发的并发症和不良反应。

［1］Ahmed AR,Wagner R,Khatri K,et al.Major histocompatibility complex haplotypes and classⅡgenes in non-Jewish patients with pemphigusvulgaris[J].ProcNatlAcadSciUSA,1991,88:5056-5060.

［2］Poojary SA.Vitiligo and associated autoimmune disorders:a retrospective hospital-based study in Mumbai,India[J].Allergol Immunopathol,2011,39:356-361.

［3］Venneker GT,de Waal LP,Westerhof W,et al.HLA associations in vitiligo patients in the Dutch population[J].Dis Markers,1993,11:187-190.

［4］张孟丽.白癜风免疫学研究进展 [J].中国美容医学，2011，20（7）：1 181.