嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

荆鲁华，姜明君，李美丽

（解放军第404医院，威海 264200）

1 临床资料

患者女，50岁。因右耳周、腋下、外阴起浸润性肿块，痒反复9年，于2011年07月18日来我院就诊。患者于2002年春无诱因右耳后起一黄豆大小的坚实丘疹，瘙痒，未在意，皮损渐增大并延至右耳下，呈浸润性、肥厚性暗红斑块改变，同时双腋下出现同样皮疹。先后于地方多家医院诊治，曾行组织病理检查，报告示“慢性重度炎症；寻常狼疮；炎症性肉芽肿，假性淋巴瘤？”等，后给予复方倍他米松注射液局部注射治疗3次后，左腋下皮损消退，但停药后皮损继续扩大，延及腮部，期间曾自行间断外用肤轻松软膏治疗1年余，病情时轻时重。2010年5月外阴部亦出现浸润性肿块，于地方医院妇产科给予手术切除，术后组织病理检考虑“表皮样囊肿伴异物肉芽肿形成、皮下脂肪纤维结缔组织慢性炎”。此后间断外用偏方、中药等治疗，未见明显好转。否认糖尿病、冠心病、高血压。家族中无类似病史。

体格检查：一般情况好，周围浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见异常。皮肤科情况：右耳周、右腋下各见约8 cm×8 cm及核桃大浸润性暗红色肿块，边界尚清，表面略粗糙，质坚实，无压痛，无破溃、渗出，见图1、2。实验室检查：血常规示淋巴细胞比率16.42%，嗜酸性粒细胞比率18.91%，余正常；尿粪常规正常；肝、肾功正常；空腹血糖6.8 mmol/L；甲胎蛋白(-)、癌胚抗原(-)。腹部彩超示：肝脏、胆囊、胰腺、脾、双肾未见异常。于就诊当日取颌面部皮损行组织病理检查示：表皮轻微角化过度伴灶性角化不全，棘层增厚，轻度棘细胞间水肿。真皮和皮下组织内血管增生，内皮细胞肿胀，部分突向管腔，可见大量的淋巴细胞、组织细胞及较多的嗜酸性粒细胞呈片状及团块状浸润，胶原纤维及成纤维细胞轻度增生，符合嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生，见图3、4。

治疗：诊断明确后患者拒绝进一步治疗。

2 讨论

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生（Angio-lymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE）是一种原因不明的、良性血管性损害[1]。其分类和命名混乱，以前曾称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿、上皮样血管瘤。1948年木村称之为皮肤嗜酸性粒细胞性淋巴滤泡增生，即木村病（Kimura）[2]。Inada称之为嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生[2]。随后又有学者归纳如下：皮下型称为木村病；真皮皮下型称为嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生；真皮型称为假性化脓性肉芽肿，即上皮样血管瘤，认为三者为同一病谱。也有学者认为ALHE和上皮样血管瘤为同一疾病的不同叫法。目前认为前2者为完全不同的疾病[3]。ALHE好发于30～40岁女性，皮损始发于头颈部，缓慢发展，但也可发生在其他部位[4]。其典型皮损为单个或多个皮内或皮下淡红色结节，多孤立存在，部分融合，一般无自觉症状。组织病理学显示病变主要位于真皮层，以血管显著增生及淋巴细胞、嗜酸性粒细胞混合性炎症浸润为特征，可见真皮血管显著增多，血管内皮细胞肿大，形态似组织细胞或上皮样细胞，或呈“墓碑”状突入血管腔，细胞核大，胞浆常见空泡[5]。

本病在临床表现上应当与表皮囊肿、血管瘤、化脓性肉芽肿、Kaposi,s肉瘤、淋巴瘤、面部肉芽肿和Kimura相鉴别，除Kimura外，其他疾病结合病理均易与本病区分[5]。Kimura是一种罕见的、原因不明的炎症性疾病，主要见于男性，该病具有特征性的三联征，即头颈部无痛性的皮下肿块、血和组织的嗜酸性粒细胞增多和血清免疫球蛋白E（immunoglobulin E，IgE）水平显著增高[6]。而ALHE仅约20%的患者嗜酸性细胞升高，血清IgE多为正常。Kimura多伴有淋巴结病变，而ALHE少见。组织病理学示Kimura病常见淋巴滤泡增生和嗜酸性脓肿，而ALHE不常见[7]。在病理上主要与血管肉瘤相鉴别，后者镜下可见大的内皮细胞增生和不成熟的血管提示有血管肉瘤的可能，但血管肉瘤主要发生于老年人的头、面部。血管淋巴样组织增生大多数为青年患者，损害为结节及组织中常有嗜酸性粒细胞增多，有助于本病与血管肉瘤的鉴别[8]。

在治疗上，一般认为本病首选外科手术切除，也有资料显示其对放疗敏感，有效率为100%,是公认的首选治疗[9]。也可用局部皮内注射糖皮质类固醇、局部放疗、冷冻、干扰素和各种激光治疗，也有部分病例可自愈，但都易复发，不能完全根治[10]。

［1］Abrahamson TG,Davis DA.Angiolymphoid hyperplasia with eosinop hilia responsive to pulsed dye laser[J].J Am Acad Dermatol,2003,49:S195-S196.

［2］赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2010：1 608-1 609.

［3］麦基，卡隆赫，格兰特尔.朱学骏，孙建芳主译.皮肤病理学与临床联系[M].第3版.北京：北京大学医学出版社，2007：1 823-1 826.

［4］ArcherKF,HurwitzJJ,HeathcoteG.Orbitalangidymphoidhyperplasia with eosinophilia.Presentation as chalazion[J].Ophthal Plast Reconstr Surg,1991,7：208-221.

［5］尹锐，刁庆春，王鲁，等.伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生的临床病理分析[J].第三军医大学学报，2001；23（4）：484-486.

［6］朱国兴，刘奇，陆春.嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生的研究进展[J].国外医学·皮肤性病学分册，2005，31（5）：314-316.

［7］刘胜文，黄露露，张振纲，等.Kimura病33例临床分析[J].临床耳鼻喉头颈外科杂志，2011，25（7）：297-300.

［8］段争跃，杨先旭.血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多1例[J].岭南皮肤性病科杂志，2007，14（1）：46-49.

［9］万夷,李五一.嗜酸性淋巴肉芽肿[J].临床耳鼻喉科杂志,2000,14（9）：429-430.

［10］马铁牛，纪华安，肖尹.嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志，2010，9（4）：249-250.