小儿乙状结肠冗长症的诊断及治疗

樊长河 张中喜

小儿乙状结肠长度超过正常范围达40～60cm或超过正常长度的35%～45%，且机体出现慢性便秘和间歇性腹痛等症状称为乙状结肠冗长症[1]。乙状结肠冗长症是引起小儿便秘的主要原因之一。我院2000年7月～2010年12月共收治32例乙状结肠冗长症患儿，现总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组32例乙状结肠冗长症患儿中男11例，女21例；年龄3个月～11岁，平均3.5岁；病程2个月～10年。主要症状为慢性便秘，平均3～5d排便1次，最长14d，但均无明显腹胀，13例有间断腹痛、胃纳差，偶有呕吐。症状最早出现在生后1个月，大多在1岁后明显；查体无典型体征，肛门指诊无明显狭窄及诱发排气、排便反射。所有患儿均行钡剂灌肠和肛门直肠测压检查及术后病理检查。

1.2 治疗方法 32例手术前均采用保守治疗3～9个月，包括饮食疗法及生物反馈定时排便训练（必要时开塞露塞肛）等。有8例经保守治疗治愈；余24例手术治疗：8例采用经腹乙状结肠大部分切除术（2004年前），16例采用经肛门入路改良Soave术[2-3](经肛门组)，具体手术方法为:经肛门齿状线上直肠前壁1.0cm、直肠后壁0.5cm斜行切开直肠黏膜，游离呈直肠黏膜管至腹膜反折以上水平，切开直肠肌鞘，进入腹腔，向下拖出冗长乙状结肠，分次结扎系膜，将扩张、肥厚的乙状结肠拖出肛门外至术前预计长度并切除，倒V形切开直肠后鞘，结肠与齿线黏膜吻合。

2 结果

所有患儿钡剂灌肠检查显示乙状结肠蜿蜒迂曲，呈环状甚至多环状，并突向右腹部，有的达肝下；参照翁一珍等[1]报道测量方法及标准，均达到乙状结肠冗长症诊断标准，其中最长1例11岁男孩达61cm；24h后钡剂潴留检查，有10例乙状结肠内有钡剂滞留；8例乙状结肠、降结肠轻度扩张。直肠肛管测压可见内括约肌松弛反射(RAIR)存在，但波形不典型，呈W型。切除的乙状结肠肠段均作组织学病理检查，病变肠段镜下见黏膜下及肌间神经丛数目减少，但体积增粗，神经节细胞大部分发育不良。所有患儿均随访6个月～3年，8例经保守治疗3个月有效后巩固治疗至9个月治愈；接受手术治疗的24例，治愈21例，好转3例（均为经腹手术组）。

3 讨论

乙状结肠冗长症是小儿慢性便秘的常见原因之一，乙状结肠冗长不一定均有临床表现，乙状结肠冗长并发便秘、腹疼等症状时，即乙状结肠冗长症。钡剂灌肠检查及肛门直肠测压可以明确诊断。本病治疗方法可采用保守治疗及手术治疗[3-4]对于症状轻、病程短者先行保守治疗，包括饮食疗法及生物反馈定时排便训练（必要时开塞露塞肛），本组8例年龄均在1岁以内，经保守治疗3个月后症状明显改善，坚持9个月，随访3年无复发；保守治疗3个月以上无效时，可行手术治疗。本组手术治疗的24例，采用经肛门入路改良Soave术16例均治愈，经腹手术有3例好转。有研究认为[5-6]，乙状结肠冗长而临床上呈进行性加重的慢性顽固性便秘患儿，其病理基础可能属于肠神经节细胞的原发性改变，即类似于先天性巨结肠同源病(ADHD)的病理改变。由此可解释本组采用经肛门入路改良Soave术16例均治愈，经腹手术有3例好转的原因，开腹手术仅切除了大部分乙状结肠及部分直肠，腹膜返折以下部分很难切除，故病变肠段有残留；而经肛门手术则将远端病变肠管均予切除，且切除了部分直肠内括约肌，这可能是术后效果不同的原因之一，所以我们认为采用经肛门入路改良Soave术理论上是目前手术治疗该病的最佳术式，需进一步进行长期的临床研究及观察。

[1]翁一珍，陈绍红，杨小进，等.小儿乙状结肠冗长症的诊断和治疗[J].中华小儿外科杂志，1999，20(6):343-344.

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[3]陶桢，蒋学武，李建宏.小儿乙状结肠冗长症21例诊治分析[J].临床小儿外科杂志，2006，5(5):328-330.

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[6]许建，李先华，彭强.乙状结肠冗长症:一种特殊类型的先天性巨结肠同源性疾病的临床诊治[J].四川医学，2008，29(9)：1194-1195.