嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现

刘文军

嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma，ENB)又称嗅神经上皮瘤，是起源于筛骨筛板或鼻腔嗅区黏膜嗅神经细胞的恶性肿瘤，起病隐袭，早期确诊困难，且近年来有增多的趋势。本文报告我院2003～2009年13例经手术或穿刺病理确诊的嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现，探讨嗅神经母细胞瘤的影像学表现，以提高对它的认识。

1 材料与方法

本组13例，所有病例均经病理确诊。男7例，女6例。年龄10～56岁。病史3～26个月。临床症状:鼻塞11例，头痛10例，涕血7例，眼球突出5例，嗅觉减退4例，颈淋巴结肿大1例。12例中10例患者行头部CT常规轴位平扫，扫描管电压120 kV，FOV 230mm 230mm，层厚、层距均为5mm。12例患者均行磁共振平扫包括横轴位T1WI(SE:TR/TE=450/15)、T2WI(SE:TR/TE=3000/50)和矢状位T1WI(SE:TR/TE=450/15)。其中8例患者行磁共振T1WI增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺，增强剂量为0.1mmol/kg。

图像的评价由2位有经验的影像科医生在不知病理结果的情况下，分别对CT和MR图像进行独立分析，观察内容包括病变受累的部位、大小、侵犯的范围、病变密度或信号和强化程度、其他器官受累情况。

2 结果

根据Kadish等［l］的分期标准:A期肿瘤局限于鼻腔;B期肿瘤侵犯鼻窦;C期肿瘤同时还侵犯到眼眶或颅内。本组病例中A期0例，B期2例，C期11例。侵犯鼻腔10例，其中单侧6例，双侧4例，单侧筛窦、蝶窦13例，上颌窦7例，单侧眼眶4例，双侧眼眶1例。肿瘤同时累及颅内外者11例。邻近骨壁呈侵蚀性破坏10例，膨胀性改变3例。1例伴随同侧颈淋巴结转移CT平扫示肿瘤密度不甚均匀，呈软组织密度，内见斑片状低密度。肿瘤形态均不规则。10例行CT检查者均可见不同程度骨质破坏(图1)，其中病变向上沿嗅神经破坏前颅凹底侵入颅内10例;侵犯同侧或双侧筛窦10例;向下破坏上颌窦筛窦角侵入同侧上颌窦7例;向后破坏蝶窦前壁进入蝶窦7例;向外侧破坏眶内侧壁侵入眶内6例，发生不同程度突眼;3例通过鼻中隔侵犯对侧鼻腔。

MRI检查显示:TlWI表现为低于脑灰质的低信号病灶，T2WI信号较脑组织稍高。13例中10例伴有囊变坏死，TlWI呈不均匀低信号(图2)，T2WI不均匀高信号。8例行增强扫描者中6例呈明显不均匀强化(图3);2例强化较均匀。右侧额叶受累6例，左额叶受累4例，双侧额叶同时受累1例。7例脑部病灶周围可见片状T1WI低信号、T2WI高信号水肿区，边界欠清。

3 讨论

嗅神经母细胞瘤是外胚层神经上皮源性肿瘤，起源于筛骨筛板或鼻腔嗅区黏膜的嗅神经细胞，外观淡红似鼻息肉，易出血，常侵犯上鼻甲、中鼻甲、上鼻道、中鼻道及鼻中隔上端，多首发于鼻腔顶部或近中鼻甲外侧壁等处［2］。肿瘤早期可无明显症状，随着病变的发展，可出现鼻塞、鼻出血、嗅觉下降或丧失、头痛、眼球突出等，晚期可侵犯筛窦、蝶窦、上颌窦、眼眶，甚至侵入颅内并浸润脑实质，可伴有颈部淋巴结转移及远处转移。本组病例中侵犯鼻腔10例，单侧筛窦、蝶窦13例，上颌窦7例，单侧眼眶4例，双侧眼眶1例，并颅内侵犯者11例。嗅神经母细胞瘤的恶性程度不及其他神经母细胞瘤，生长缓慢，以局部浸润和向周围扩展为主，病史一般较长，就诊时多已属中、晚期［3］。本组中13例患者均见不同程度骨质破坏，肿瘤为B期者2例，C期11例，与文献报道一致。

嗅神经母细胞瘤瘤体较小，局限于鼻腔时，密度多均匀，边界较清楚。肿瘤较大时中央常有点片状坏死，使肿瘤密度不均匀。CT扫描显示肿瘤密度不均，呈软组织密度，内见斑片状低密度，周围可见膨胀性骨质破坏或浸润性骨质破坏［4］。本组13例中10例行CT平扫均见不同程度骨质破坏，其中前颅凹底破坏10例;同侧或双侧筛板破坏10例;上颌窦筛窦角破坏7例;蝶窦前壁破坏7例;眶内侧壁破坏6例。MRI显示TlWI表现为低于脑灰质的低信号病灶，T2WI信号较脑组织稍高。瘤内伴有囊变坏死时，TlWI呈不均匀低信号，T2WI不均匀高信号。由于该肿瘤为富血供肿瘤，增强扫描呈明显不均匀强化［5］。本组13例中10例信号不均，8例行增强扫描者中6例呈明显不均匀强化，2例强化较均匀。MRI具有较高的软组织分辨率，可明确显示病变的侵犯范围，尤其对颅内病变的显示方面具有明显优势［6］。本组13例中11例伴有颅内侵犯，其中7例脑部病灶周围见片状脑组织水肿。

嗅神经母细胞瘤的CT、MRI表现缺乏特异性，术前极易误诊为其他肿瘤或疾病。良性病变有:鼻息肉、陈旧性鼻窦炎、内翻性乳头状瘤、鼻咽纤维血管瘤、嗅沟脑膜瘤。恶性病变有:鼻腔和(或)鼻窦癌、鼻咽癌，筛窦癌。总之，鼻腔顶和筛窦有肿物侵犯，有沿嗅神经蔓延的趋势或破坏筛板向颅内侵犯，而坏死相对较少、强化明显时要考虑嗅神经母细胞瘤的可能，确诊依赖病理和免疫组化检查。

［1］Kadish S，Goodman M，et al.Olfactory neuroblastoma.A clinical analysis of 17 cases.Cancer，1976，37:1571.

［2］Lee JY，Kim HK.Primary olfactory neuroblastoma originating from the inferior meatus of the nasal cavity.Am J Otolaryngol，2007，28(3):196-200.

［3］Scińska A，Korkosz A，Sienkiewicz-Jarosz H，et al.Olfactory neuroblastoma(esthesioneuroblastoma):etiopatogenesis，diagnosis，and treatment.Otolaryngol Pol，2006，60(6):849-858.

［4］吴元魁，许乙凯，陈卫国，等.嗅神经母细胞瘤的CT和MRI诊断.临床放射学杂志，2007，26(10):981-984.