疑似硬化性间质瘤的卵巢癌1例并文献复习

李晓凤，苑中甫

(郑州大学第一附属医院妇产科，河南郑州450052)

卵巢硬化性间质瘤是一种卵巢良性肿瘤，属于卵巢性索间质肿瘤中的卵泡膜－纤维瘤的一种亚型，在临床上极为罕见，多以月经不调为首发临床症状。到目前为止，尚未有一种可靠的方法对其进行术前诊断，个别卵巢硬化性间质瘤病例在术前与卵巢恶性肿瘤较难鉴别，作者将收治的1例疑似卵巢硬化性间质瘤的卵巢癌患者资料报道如下，并复习相关文献，以期提高对卵巢硬化性间质瘤的认识。

1 病例资料

患者，女，38岁，因“发现腹部巨大包块20 d，出现下腹痛1 d”就诊，20 d前平卧位时无意间触及腹部包块，无腹痛、腹胀等不适，就诊于当地医院，行彩超示:左侧附件可见一约9.9 cm×9.1 cm实性非均质为主混合性包块，右下腹可见一 约10.2 cm×8.1 cm实性非均质为主混合性包块，左侧腹见腹水暗区深约5.9 cm，1 d前无明显诱因出现下腹部胀痛，卧床休息后略缓解。患者平素月经规律，量中等，无血块，偶有痛经，6 a前足月顺产1次，此后工具避孕。查体:T 36.5℃P 82 次/min，R 19 次/min，BP 117/78 mmHg，表情自如，腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，下腹部左右侧各可触及1个直径约9 cm质硬包块，活动度可，左侧无明显压痛，右侧压痛明显。彩超示:左侧附件区128 mm×98 mm实性为主混合性包块，右侧附件区105 mm×83 mm 实性为主混合性包块，CEA 18.20 ng·mL－1，AFP 2.62 ng·mL－1，CA125 441.40 u·mL－1，CA199 ＞1 000 u·mL－1。CT示:1)盆腔占位，考虑来源于附件占位可能;2)腹盆腔积液;3)腹膜后及双侧腹股沟区未见肿大淋巴结影。结论:盆腔包块性质待查，卵巢恶性肿瘤可能性大，血常规、尿常规、肝肾功能、凝血全套及传染病四项未见异常。于全麻下行剖腹探查术，术中探查见大量清亮腹水，吸净约1200 mL，探查见双侧卵巢均匀性增大，形态失常，表面凸凹不平，结节状改变，快速冰冻病理示:1)右卵巢硬化性间质瘤;2)胃大弯网膜检出淋巴结数枚，呈反应性增生;3)胃后壁浆膜上结节纤维组织慢性炎。虽快速冰冻病理回示为良性，但根据病史、相关检查及术中探查情况，仍不能排除恶性可能，与患者家属沟通后，给予子宫、双附件及大网膜切除术，术后给予预防感染治疗及对症支持治疗，术后第5天常规病理示:双侧卵巢低分化腺癌或浸润转移，建议检查胃、肠道等器官，寻找原发病灶;(胃大弯网膜)检查淋巴结3枚，2枚可见淋巴结转移，(胃后壁浆膜结节)纤维组织慢性炎，未见癌;双侧输卵管未见癌;增生期子宫内膜，慢性宫颈炎。术后第7天给予切口拆线，切口恢复良好，根据常规病理结果术后给予化疗1次，具体方案:多西他赛 100 mg·m－2，d1;顺铂 80 mg·m－2，d2;5 － 氟尿嘧啶 500 mg·m－2，d3～6，每3周1次。后续给予6次化疗，随访2 a，未见肿瘤复发。

2 讨论

卵巢硬化性间质瘤由Chalvandjfan及Scully于1973年首次报道并命名［1］，为罕见的卵巢间质发生的良性肿瘤，预后较好。其形态多样化，多年未能引起足够的重视，至1992年改良的卵巢性索间质肿瘤组织学分类中将其列入颗粒－间质细胞肿瘤中，在1999年的新分类中被归为卵泡膜-纤维瘤的亚型。卵巢硬化性间质瘤好发于20～30岁年轻人，发病年龄平均27岁，发病率占卵巢性索间质肿瘤的1.5% ～7.0%［2］，其有内分泌功能，可分泌雄激素、雌激素。临床表现多为月经紊乱、不孕、性早熟，常为单侧发病，少数病例有合并胸腹水的报道。因此，凡年轻女性出现原发或继发不孕、月经异常，尤其是未婚者，应行详细的妇科检查及超声检查，如发现卵巢实性肿块，在排除多囊卵巢综合征后，应考虑到此病，若同时检测到雌激素、睾酮、雄烯二酮均升高，应高度警惕该肿瘤。且需注意与下列疾病鉴别:1)卵巢纤维瘤及卵泡膜细胞瘤:多发生于绝经前后的中老年妇女，发病高峰在50～60岁［3－4］，多有腹水和麦格综合征，病理检查以纤维细胞和不同形状的梭形细胞为主，细胞成分较单一，但无明显的增多血管;2)卵巢库肯勃氏瘤:为转移性卵巢黏液性癌，可出现印戒细胞及肉瘤间质，细胞核有异型性，但无水肿区和血管丰富区，瘤细胞缺乏多样化，且细胞异型性小;3)血管外皮细胞瘤:其无印戒样细胞，瘤细胞呈短梭或椭圆形，不呈上皮细胞样，瘤细胞多围绕血管与之关系密切，血管分布更为弥漫;4)脂肪细胞瘤:瘤细胞形态同硬化性间质瘤，但大而较一致，结构似肾上腺，但无假分叶及明显的间质硬化。

硬化性间质瘤常表现为雌二醇、睾酮、17－酮类固醇、17－羧皮质醇升高。超声在诊断方面有重要意义。CT平扫所见肿块的形态、边界、实质密度、坏死囊变等不具有特征性;对比增强扫描，动脉期病灶周边强化较明显，并向中心扩充，静脉期病灶强化仍明显，呈“快进慢出”特征，颇似“肝海绵状血管瘤”，因此称之为“血管瘤”样病变［5］。病灶周边丰富的脉管系统可能是卵巢硬化性间质瘤动脉期周边强化明显的病理基础，平扫病灶部分低密度似囊变区的延时强化可能是病灶间质水肿所致，黏液样坏死及囊变区动静脉期均不强化。根据本病强化特征有助于术前获得明确的影像诊断。术前行盆腔CT和MRI有助于与恶性肿瘤的鉴别。

硬化性间质瘤为良性肿瘤，预后良好，只要术中快速冰冻病理明确者，切除后，激素水平可恢复正常，月经恢复正常，可妊娠和正常分娩，至今仍未有复发病例报道［6－7］。

该患者以“无意间发现盆腔包块”为首发症状，肿瘤标志物CA125、CA199均升高，彩超可见丰富高速低阻的血流信号，这在良性肿瘤中是较为少见的，术前考虑恶性的可能性较大。患者无月经异常、原发或继发不孕等，故并未做有关硬化性间质瘤的相关检查，若术前给予雌激素、睾酮、雄烯二酮检测，若均升高，则有助于硬化性间质瘤与恶性肿瘤的鉴别。术中见双侧卵巢形态失常，表面凸凹不平，结节状改变，血流丰富，质硬，且大网膜上可见多个粟粒样结节，虽术中快速冰冻提示为卵巢硬化性间质瘤，但根据患者症状、相关辅助检查及术中所见，考虑恶性可能性大，与患者及家属沟通后，按恶性肿瘤给予手术，术后病理回示为双侧卵巢低分化腺癌或浸润转移，术后按卵巢肿瘤常规给予化疗。根据此病例，术中快速冰冻只是一种参考，临床医生应熟悉各种卵巢疾病的特征，结合临床症状、B超以及妇科检查仔细分析，并根据术中情况给予正确的判断，避免误诊。

由于早期卵巢癌及硬化性间质瘤并无特殊的临床表现，所以目前为止尚未有一种可靠的方法对其行术前诊断，卵巢恶性肿瘤在术前与个别卵巢硬化性间质瘤较难鉴别。卵巢恶性肿瘤一般易伴有腹水，尤其是卵巢转移癌，应与伴有腹水的卵巢硬化性间质瘤患者相鉴别。卵巢转移癌主要源于胃肠道，患者通常有消化道症状，肿瘤多为双侧性，且核分裂相多见，故没有消化道症状的年轻患者遇到卵巢实性肿瘤，应考虑卵巢硬化性间质瘤的可能。若消化道肿瘤患者术后出现卵巢实性肿块且伴有癌性腹水，应首先考虑库肯勃氏瘤，此瘤预后极差。卵巢硬化性间质瘤发病率极低，临床医生对此种肿瘤的认识往往不足，误诊率较高。因此，了解其相关临床及病理特点，对指导临床、避免误诊、误治极为必要。

［1］Chalvardjian A，Scully RE.Sclerosing stromal tumors of the ovary［J］.Cancer，1973，31(3):664 － 670.

［2］曹泽毅.中华妇产科学［M］.北京:人民卫生出版社，1999:1923－1924.

［3］Iravanloo G，Nozarian Z，Sarrafpour B，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary［J］.Arch Iran Med，2008，11(5):561 －562.

［4］Terauchi F，Onodera T，Nagashima T，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary with elevated CA125［J］.J Obstet Gynaecol Res，2005，31(5):432 －435.

［5］Torricelli P，Caruso Lombardi A，Boselli F，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary:US，CT，and MRI findings［J］.Abdom Imaging，2002，27(5):588 －591.

［6］Marelli G，Carinelli S，Mariani A，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary.Report of eight cases and review of the literature［J］.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，1998，76(1):85 －89.

［7］Kim JY，Jung KJ，Chung DS，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary:MR-pathologic correlation in three cases［J］.Korean J Radiol，2003，4(3):194 －199.