外阴巨大平滑肌瘤1例并文献复习

李战飞，刘文霞，魏 伟，张 展

(郑州大学第三附属医院妇产科，河南郑州450052)

1 病例资料

患者，女，29岁，以“发现外阴肿物2 a，肿物明显增大2月余”为主诉住院。2 a前因“巴氏腺囊肿”在当地医院行“巴氏腺囊肿造口术”，自诉术后造口处出现一肿物，月经前增大，月经后缩小，无特殊不适，未治疗。近2月无明显诱因肿物逐渐增大，影响正常生活及行走，遂住院治疗。患病以来患者大小便及体质量正常。妇科检查:外阴已婚未产式，左侧大阴唇处可见一约10.0 cm ×10.0 cm ×5.0 cm 大小肿物，呈囊实性，无波动感，活动可，无明显压痛，表面皮肤呈鲜红磨损创面，大阴唇因肿物隆起而变形;宫颈光滑，子宫正常大小，双附件未见明显异常。超声示:外阴凸向外侧探及一低回声团块，似有包膜，回声尚均匀，血流信号丰富。双侧腹股沟区未见淋巴结肿大。其他辅助检查正常，入院诊断为:外阴肿物性质待查。在联合麻醉下行外阴肿物切除术，肿物完整剥离，质韧。术后病理回示:肿物大小约 9.0 cm ×9.5 cm ×5.5 cm，有包膜，切开呈实性，质中等;光镜下见肿物由增生的平滑肌组成，呈束状及编织状排列，肿物内有水肿变性;病理诊断为外阴平滑肌瘤。术后患者大阴唇水肿，给予外阴擦洗，硫酸镁粉湿热敷，水肿逐渐消退，切口愈合良好出院。

2 讨论

2.1 发生与发病率 外阴良性肿瘤较少见，上皮来源的肿瘤有乳头状瘤、色素痣及汗腺瘤。中胚叶来源的肿瘤有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤［1］。外阴平滑肌瘤来自于外阴部血管平滑肌、竖毛肌或圆韧带平滑肌，是由平滑肌细胞组成的良性肿瘤，甚少见。各年龄阶段均可发病，以年轻女性多见，一般无症状［2］。目前关于外阴平滑肌瘤的发病率，国内外均缺乏统计数据，大多是以个案报道。至1996年世界范围内有文献报道的外阴平滑肌瘤约100例［3］。

2.2 诊断与鉴别诊断 外阴平滑肌瘤以年轻女性多见，一般无全身症状，主要表现为外阴局部肿物，如肿瘤过大可产生下坠感，甚至影响活动及性生活，若离尿道口近可产生排尿困难、尿频等症状。妇科检查可发现肿物位于阴唇或阴唇系带的皮下，一般为单个，基底广而无蒂，可活动，呈球形、分叶状或哑铃状，肿瘤大小不一，质地取决于纤维组织的多少及有无变形。超声提示多为低回声团，可见包膜，局部血流丰富。通过仔细的检查一般不难发现，但由于其发病率极低，术前容易误诊。诊断主要依据术中所见及病理检查。任何肿瘤都有恶变的潜质，外阴平滑肌瘤若有以下因素存在应高度警惕肿瘤恶变的可能［4］:1)肿瘤直径大于5 cm;2)肿瘤边界不清;3)核分裂相＞5个高倍视野;4)有富余细胞存在表明增生活跃有肉瘤变的可能。故术前常规行双侧腹股沟区淋巴结影像学检查很重要。

外阴平滑肌瘤应与以下疾病相鉴别:1)外阴炎症:巴氏腺囊肿、脓肿或慢性炎症形成的肉芽肿性炎症;2)外阴上皮内瘤变;3)外阴良性肿瘤:如乳头瘤、纤维瘤、脂肪瘤、汗腺瘤等，所有各层组织均可发生;4)外阴恶性肿瘤:鳞癌、恶性黑色素瘤、基底细胞癌，短时间内快速增大伴坏死溃疡、出血，疼痛明显;5)外阴转移性肿瘤:常为盆腔内肿瘤转移;6)外阴部位子宫内膜异位症:有周期性疼痛或变化，病程长者也可出现纤维化;7)外科疾病:如腹股沟疝，疝内容物可为肠管、大网膜、子宫圆韧带等组织。一般情况下外阴平滑肌瘤很少与外阴疝相混淆，但有CT提示为外阴疝的女性，最后病理诊断为外阴平滑肌瘤［5］;8)有巴氏腺囊肿手术史:上次手术失败或者并发异物残留的可能。

2.3 治疗及预后 以手术切除肿物为主，充分术前准备，术中快速病理检查，预后良好，较少复发，若为肉瘤变则根据病情进行相应范围的手术治疗。

［1］Wang J，Sheng W，Tu X，et al.Clinicopathologic analysis of angiomyofibroblastoma of the female genital tract［J］.Chin Med J，2000，113(11):1036－1039.

［2］李成志.外阴阴道疾病诊治进展［M］.北京:人民军医出版社，2009:49－50.

［3］Nielsen GP，Rosenberg AE，Koerner FC，et al.Smooth-muscle tumors of the vulva.A clinicopathological study of 25 cases and review of the literature［J］.Am J Surg Pathol，1996，20(7):779 －793.

［4］Nielsen GP，Young RH.Mesenchymal tumors and tumor-like lesions of the female genital tract:a selective review with emphasis on recently described entities［J］.Int J Gynecol Pathol，2001，20(2):105－127.

［5］Sistla SC，Reddy R，Sankar G，et al.Pelvic leiomyoma presenting as perineal hernia［J］.Hernia，2009，13(2):213 － 215.