鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤1例

鲁爱武 罗彬 曾晓红 赵晓明

资料 患者女性，21岁。因左鼻腔反复鼻塞、流脓涕、涕中带血2周余于2011年12月5日入院。体格检查:一般情况良好，血压正常，浅表淋巴结均未触及。专科检查:外鼻无畸形，左侧中鼻甲明显肿大，表面黏膜呈暗红色、光滑，触之不易出血，对麻黄碱无收缩反应;中鼻道无法显露;下鼻道见少量脓性分泌物;鼻咽部未见新生物。鼻窦增强CT扫描提示:①左鼻腔、鼻窦占位性病变;②左侧上颌窦、筛窦炎;③泡性中鼻甲(图1)。入院后全身应用抗生素，做好术前准备。在全身麻醉下行鼻内镜手术。术中剪开中鼻甲黏膜，有大量咖啡色液体溢出。中鼻甲呈囊壁样改变，其内为一大的空腔。充分去除残壁，切除部分中鼻甲，中鼻道及筛窦可见灰白色新生物。切除钩突，开放筛窦，完整切除新生物，并尽量切除周边受累的筛窦气房。适当扩大上颌窦自然开口，见上颌窦内黏膜肥厚，无明显骨质破坏。鼻腔予膨胀海绵填塞。全身予抗感染、止血及其他对症治疗。术中未行快速病理切片，术后鼻腔送检物病理诊断:①左鼻腔腺泡性横纹肌肉瘤;②中鼻甲囊肿。术后拟行放疗和化疗，但患者拒绝治疗，自动出院，后失访。

图1.鼻窦增强CT扫描示:左鼻腔占位性病变;左侧上颌窦、筛窦炎性反应

讨论 横纹肌肉瘤是一种较为少见的中间胚叶恶性肿瘤，组织来源不明，多数人认为由胚胎性残余组织发生;也可由原始胚胎性间叶组织分化成肌细胞，后又发生恶变;也有人认为是由混合瘤及畸胎瘤中的某些成分发生恶变而来的［1］。根据组织学分化和生长方式可分为胚胎性、腺泡性、多形性及混合性横纹肌肉瘤。其中腺泡性好发于四肢和头颈部，多见于成年人;多形性好发于四肢，其次是躯干［2］。本例为原发于鼻腔的腺泡性横纹肌肉瘤。早期症状主要为鼻塞，易误诊为普通炎性反应，如鼻-鼻窦炎、鼻息肉等。鼻腔横纹肌肉瘤的CT表现与鼻腔占位性病变基本相同，呈密度均匀或不均匀肿块，境界不清，无特殊性影像学特征，故横纹肌肉瘤的确诊主要依靠组织病理学检验。而中鼻甲气化是一种常见的解剖变异，由前或中组筛房扩展形成中鼻甲气房，有独立开口，位于中鼻道内中鼻甲根部，若阻塞可发生黏液囊肿［3］。本例鼻腔横纹肌肉瘤与中鼻甲囊肿并存，中鼻甲囊肿遮盖了其后的病变组织，加大了临床诊断的难度。术前认真阅片并局部取活组织检验，能较早明确诊断。

［1］肖自安，谢鼎华，李友忠，等.鼻腔鼻窦间叶组织恶性肿瘤［J］.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2006，12(5):346-348.

［2］艾毅钦.鼻腔横纹肌肉瘤3例报告［J］.癌症进展，2006，4(1):84-86.

［3］Unlü HH，Akyar S，Caylan R，et al.Concha bullosa［J］.J Otolaryngol，1994，23(1):23-27.