异维A酸治疗角层下脓疱病一例

孟 悦，赵俊英

临床资料

患者，女，28岁。因全身皱褶部位出现红斑、水疱、脓疱4周，加重7 d，于2010年7月就诊于我科。患者4周前无明显诱因颈部、胸部出现红斑，很快发展至双侧上肢近端、腋窝、腹股沟及腹部，并在红斑基础上出现水疱，且水疱很快变为脓疱，伴轻度瘙痒，脓疱破溃后有轻度疼痛。发病后曾于社区医院诊为湿疹，予口服西替利嗪，外用自制中药糊剂治疗，病情曾一度好转；7 d前自觉过度劳累后皮损加重。既往体健，否认有银屑病史及银屑病家族史，否认药物过敏史。体格检查：系统检查未见异常，体重45 kg。皮肤科情况：颈部、胸部、腹部、双侧上肢近端屈侧、腋窝、腹股沟等皱褶部位散在或群集绿豆大小松弛性薄壁脓疱，周围有红晕，脓液呈弦月状，可见脓湖形成，部分皮损上覆黄褐色痂（图1a，1b），口腔、外阴黏膜无异常。实验室检查：血、尿常规，肝、肾功能，血脂，免疫球蛋白均正常；脓液细菌培养阴性；直接免疫荧光检查阴性；腹股沟皮损组织病理检查：角层下大量中性粒细胞聚集，脓疱形成，真皮浅层毛细血管扩张，血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润（图2）。诊断：角层下脓疱病。给予口服异维A酸胶囊20 mg/d口服，局部外用莫匹罗星软膏及丁酸氢化可的松软膏，3 d后脓疱开始干涸、结痂，无新发皮损；1周后皮损全部干涸、结痂，部分脱痂；2周后颈部皮损全部消退，双侧腋窝、腹股沟及腹部皮损呈暗红色斑及脱屑。4周后异维A酸胶囊减量至10 mg/d，服药6周后患者皮损全部消退，双腹股沟皮肤遗留轻度色素沉着，继续服用2周停药。停药1年后患者复发2次，病情较轻，服用异维A酸胶囊仍然有效。

图1 角层下脓疱病患者胸部、腹部、腹股沟皮损

图2 角层下脓疱病患者腹股沟皮损组织病理

讨论

角层下脓疱病临床较为少见。该病是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，病因不清，有人认为与感染、精神创伤、新陈代谢或内分泌功能异常有关[1]。国外有学者认为角层下脓疱病与急性发热性嗜中性皮病（Sweet综合征）及坏疽性脓皮病在组织病理上具有相同的炎性细胞（中性粒细胞）浸润，统称其为嗜中性皮肤病，上述疾病可在同一患者身上同时或先后发生[2]。国外个案报道本病与某些内脏系统肿瘤如慢性淋巴细胞性白血病、胸腺瘤、肺鳞状细胞癌、多发性骨髓瘤有一定相关性[3]。

目前治疗角层下脓疱病的方法较多，疗效肯定的有系统应用氨苯砜、糖皮质激素、维A酸、秋水仙碱、英夫利昔单抗及补骨脂素长波紫外线（PUVA）、中波紫外线（UVB）等，外用药可选择糖皮质激素、抗生素及他卡西醇软膏[1-4]。因本例患者拟考虑近期生育，故选择在体内代谢迅速、对育龄妇女影响相对较小的异维A酸进行治疗，短期内症状控制。停药1年后患者皮损复发2次，病情均较轻。异维A酸治疗角层下脓疱病的机制尚不清楚，可能与其抑制中性粒细胞的趋化性有关。虽然有学者认为异维A酸治疗角层下脓疱病无效，但本例患者的疗效证明异维A酸可以作为治疗该病的有效药物之一。

[1]赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京:江苏科学技术出版社,2010:860.

[2]Cohen PR. Neutrophilic dermatosis:a review of current treatment options [J]. Am J Clin Dermatol, 2009, 10(5):301-312.

[3]Cheng S, Edmonds E, Ben-Gashir M, et al. Subcorneal pustular dermatosis:50 years on [J]. Clin Exp Dermatol, 2008,33(3):229-233.

[4]范星, 杨森, 林达, 等. 角层下脓疱病3例及文献分析 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2011, 25(5):362-364.