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发疹性黄瘤病并发2型糖尿病及高脂血症一例

2012-07-12林新瑜宋林红万慧颖

实用皮肤病学杂志 2012年5期
关键词:发疹肉芽肿脓疱

王 芳,林新瑜,宋林红,万慧颖

临床资料

患者,女,18岁。主因躯干、四肢起丘疹伴轻度瘙痒40余天,于2010年12月25日来我院就诊。患者40 d前发现双上臂、肘部出现散在米粒大小红色丘疹,渐增多,皮损延及躯干、腰臀部、双大腿及膝关节伸侧,皮损渐增大,大者约黄豆大小,感轻度瘙痒。患者平素食欲良好,无不良嗜好,自小偏胖,身高158 cm时体重最重达65 kg,近半年来不明原因体重下降约5 kg,伴口渴、多饮、多尿。既往体健,否认有其他系统性疾病。父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者,其祖父、外祖母有糖尿病病史。

体格检查:发育正常,偏胖(体型匀称),体重指数(BMI)24 kg/m2。一般情况可,系统检查未见异常。皮肤科情况:四肢伸侧、腰腹部可见数百个散在对称分布,粟粒至黄豆大小的红色或黄红色类圆形小丘疹和结节,最大者面积约1.5 cm×1.8 cm,部分呈分叶乳头瘤样。触之较硬,无压痛,表面光滑无鳞屑,少量丘疹上覆血痂,互不融合(图1a-1c),口腔、外阴等黏膜处未见损害。实验室检查:空腹血糖26.7 mmol/L(3.89~6.11 mmol/L);三酰甘油16.44 mmol/L(0.48~1.88 mmol/L);总胆固醇15.45 mmol/L(3.35~6.45 mmol/L);低密度脂蛋白5.98 mmol/L (2.07~3.37 mmol/L)。入院后完善实验室及辅助检查:血、粪常规未见异常。尿常规;葡萄糖(+++),酮体(+++);生化全项:空腹血清总胆固醇13.06 mmol/L;三酰甘油5.89 mmol/L;低密度脂蛋白9.12 mmol;空腹血糖12.91 mmol/L;丙氨酸转氨酶71 U/L (18~40 U/L);天冬氨酸转氨酶54 U/L(5~40 U/L);肌酐、电解质等正常;糖化血红蛋白百分浓度11.33%(4.80%~5.90%);甲状腺功能3项、性激素及皮质醇节律正常;糖尿病抗体4项:酪氨酸磷酸酶抗体、谷氨酸脱羧酶抗体、胰岛细胞抗体、胰岛素抗体均为阴性。腹部彩色超声示:脂肪肝,胆囊息肉。心电图示窦性心动过速;心脏彩色超声、胸部X线片未见异常。右肘部皮损组织病理检查:真皮层可见局限性泡沫细胞聚集(图2a,2b)。最后诊断:①发疹性黄瘤病;② 2型糖尿病;③高脂血症;④脂肪肝;⑤胆囊息肉。

图1 发疹性黄瘤病并发2型糖尿病及高脂血症患者上肢、躯干部皮损

图2 发疹性黄瘤病伴发2型糖尿病及高脂血症患者皮损组织病理

治疗:给予糖尿病饮食和低脂肪饮食。①调控血糖:常规重组人胰岛素注射液(400 U/10ml,国药准字S20020092,通化东宝药业股份有限公司)14 U、12 U、10 U三餐前皮下注射, 低精蛋白重组人胰岛素注射液(300 U/3ml,国药准字S20020091,通化东宝药业股份有限公司)10 U晚11点皮下注射(监测晨起空腹、三餐前、三餐后2 h、晚11点血糖,并根据所测血糖值调整胰岛素用量);盐酸二甲双胍(国药准字H20033597,重庆康刻尔制药有限公司)500mg每日3次口服;阿卡波糖(国药准字H20020201,华东医药股份有限公司制造分公司)50 mg,每日早餐时与第一口饭同服;②降脂:苯酰降脂丙酯胶囊(国药准字H20083062,浙江耐司康药业有限公司)200 mg每日1次口服;③保肝:多烯磷脂酰胆碱胶囊(国药准字H20059010,赛诺菲安万特制药有限公司)456 mg每日3次口服。治疗期间血糖控制稳定,1周后复查:血、尿常规未见异常,总胆固醇 5.66 mmol/L,三酰甘油5.12 mmol/L,高密度脂蛋白0.57 mmol/L,低密度脂蛋白 2.84 mmol/L,空腹血糖 5.93 mmol/L,四肢、躯干皮损变小,色泽逐渐变淡,患者要求出院治疗。

出院医嘱:①糖尿病饮食、低脂饮食及低胆固醇饮食,减轻体重;②降血糖、降血脂药物用法及用量与入院时相同;③门诊随访血糖、血脂、肝功能、腹部彩色超声及皮损消退情况。患者出院2个月以来血糖控制良好,复查血脂、肝功能基本恢复正常,2个月内体重下降约3 kg,四肢及躯干皮损大部分已消退,部分区域遗留少量萎缩性瘢痕,目前仍在随访中。

讨论

黄瘤病为含脂质的组织细胞-泡沫细胞沉积于真皮、皮下组织或肌腱等处,形成黄色、桔黄色或棕红色的斑疹或结节,患者多伴有高脂蛋白血症。根据皮损形态、大小、好发部位可分为结节性黄瘤病、腱黄瘤、发疹性黄瘤病、扁平黄瘤和睑黄瘤等5种类型[1]。发疹性黄瘤病(eruptive xanthomatosis)是一种典型的、较少见的皮肤表现,为骤然出现l~4 mm大的黄色丘疹,急性期炎症明显,皮损周围常伴红晕,有瘙痒或压痛,有报道可出现同形反应[2],较常见于臀部及四肢伸侧。皮损通常在数周内缓解,可治愈,病变消除后可有瘢痕形成。组织病理学上,急性期炎性细胞浸润较明显,中后期泡沫样组织细胞较明显,因细胞内外存在脂质,可形成栅栏状肉芽肿。鉴别诊断为结节性黄瘤病、腱黄瘤、发疹性组织细胞瘤、环状肉芽肿、幼年黄色肉芽肿、传染性软疣和渐进性坏死性黄肉芽肿。渐进性坏死性黄肉芽肿临床表现为多发性黄色瘤样斑块和皮下结节,中心可出现萎缩,也可出现破溃,形成溃疡,患者血脂多正常;组织病理特征为真皮内可见片状渐进性坏死和肉芽肿反应。

发疹性黄瘤病常见的发病机制为混合型高脂血症,皮肤中脂质蓄积与动脉粥样硬化的发生是相似精神创伤、新陈代谢或内分泌功能异常有关[1]。国外有学者认为角层下脓疱病与急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)及坏疽性脓皮病在组织病理上具有相同的炎性细胞(中性粒细胞)浸润,统称其为嗜中性皮肤病,上述疾病可在同一患者身上同时或先后发生[2]。国外个案报道本病与某些内脏系统肿瘤如慢性淋巴细胞性白血病、胸腺瘤、肺鳞状细胞癌、多发性骨髓瘤有一定相关性[3]。

目前治疗角层下脓疱病的方法较多,疗效肯定的有系统应用氨苯砜、糖皮质激素、维A酸、秋水仙碱、英夫利昔单抗及补骨脂素长波紫外线(PUVA)、中波紫外线(UVB)等,外用药可选择糖皮质激素、抗生素及他卡西醇软膏[1-4]。因本例患者拟考虑近期生育,故选择在体内代谢迅速、对育龄妇女影响相对较小的异维A酸进行治疗,短期内症状控制。停药1年后患者皮损复发2次,病情均较轻。异维A酸治疗角层下脓疱病的机制尚不清楚,可能与其抑制中性粒细胞的趋化性有关。虽然有学者认为异维A酸治疗角层下脓疱病无效,但本例患者的疗效证明异维A酸可以作为治疗该病的有效药物之一。

[1]赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京:江苏科学技术出版社,2010:860.

[2]Cohen PR. Neutrophilic dermatosis:a review of current treatment options [J]. Am J Clin Dermatol, 2009, 10(5):301-312.

[3]Cheng S, Edmonds E, Ben-Gashir M, et al. Subcorneal pustular dermatosis:50 years on [J]. Clin Exp Dermatol, 2008,33(3):229-233.

[4]范星, 杨森, 林达, 等. 角层下脓疱病3例及文献分析 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2011, 25(5):362-364.

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