乳头状汗管囊腺瘤二例

王 忱，伏利兵，张立新

临床资料

病例1 患儿，女，13岁。因头皮斑块13年，增生、破溃3年于2010年8月13日入院。患儿生后家长发现其头部豌豆大小黄色斑片，未予诊治，皮损随年龄逐渐增大。3年前，皮损呈淡红色斑块，表面呈菜花状，碰触后易出血。既往体健，否认家族相关遗传病史。体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科情况：头顶偏右侧见0.7 cm ×0.3cm淡红色斑块，表面颗粒状，轻度糜烂及结痂。皮损下方见一0.2cm×0.1cm的淡红色、表面呈细颗粒状的丘疹。皮损可见少量毛发生长，质中等，无触痛（图1）。辅助检查：头部CT：头顶部中线局限性头皮软组织肿物，周围部分头皮软组织边缘略凹陷，余未见异常。于局麻下行肿物扩大切除术，术中沿肿物外缘0.3cm行梭形切口，见肿物无包膜，位于帽状腱膜外，与帽状腱膜无粘连，切除肉眼所见肿物，间断缝合全层皮肤。术后皮损组织病理：乳头瘤样增生，表面被覆柱状上皮及部分鳞状上皮，乳头内多量浆细胞浸润，局部真皮浅层见扩张的汗腺导管（图2）。诊断：乳头状汗管囊腺瘤（头部）。本例患儿术后伤口愈合良好，电话随访13个月无复发。

病例2 患儿，女，13岁。因头部斑块13年，局部增生1年于2010年3月19日入院。患儿出生时家长发现其头部有花生大小淡黄斑片，未予诊治，皮损随年龄逐渐增大，表面疣状增生。1年前患儿皮损处发生一黄豆大小半球形丘疹，偶有疼痛，可自行缓解，皮损可因搔抓等破溃。既往体健，否认家族相关遗传病史。体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科情况：头顶部右侧近发际处可见大小约5.0cm×1.2cm大小带状、淡棕黄色斑块，边界清楚，无毛发生长；皮损下极有一直径约0.7cm半球形丘疹，表面疣状增生并有少量毛发生长，质中等，无触痛（图3）。局麻下行肿物扩大切除术，术中沿肿物外缘0.3cm行梭形切口，于帽状腱膜外切除肉眼所见肿物，间断缝合全层皮肤。术后皮损组织病理：肿物呈乳头瘤样增生，结节基底及周边真皮层见增生的皮脂腺结构。乳头表面被覆立方、柱状上皮或复层鳞状上皮，上皮下见扩张血管及片状淋巴细胞、浆细胞浸润，真皮浅层可见增生的汗管结构（图4）。免疫组化CK（+）、EMA（+）、Ki67（3%+）、CEA（-）、SMA（-）， 诊 断 ：皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤。本例患儿术后伤口愈合良好，电话随访18个月无复发。

讨论

皮肤乳头状汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SP）又称生乳头汗管囊腺瘤[1]，由Peterson于1892年首先提出，是一种临床较为少见的皮肤附属器良性肿瘤[2]。SP多发生于青春期，约50%患者出生时即存在，约25%的患者在青春期和成年期发生。皮损为玫瑰红色坚硬丘疹， 1～3mm大小，成群分布，可见到水疱样皮损，针尖至针帽大小，充满清亮的液体，有时丘疹呈脐凹状，类似传染性软疣，也可表现为广泛的疣状或乳头状斑。

SP确诊主要依据病理检查，典型病理组织学特点为皮损处表皮不同程度的棘层肥厚或乳头瘤状增生，中央常有上部与表皮相连的极度扩张的导管向下延伸；导管向下膨大形成囊状凹陷，其内有较多乳头状突起；囊壁与绒毛状突起常由两层细胞组成，近腔一排细胞类似大汗腺分泌细胞，呈高柱状，核大，圆形，胞浆弱嗜酸性，部分细胞可见顶浆分泌现象，腔内有时可见细胞碎片；外层为肌上皮细胞，细胞卵圆或立方形，核圆，胞浆少；间质明显水肿，毛细血管扩张，间质及包块周围可有淋巴细胞和浆细胞浸润；肿瘤底部下方常见正常或扩张的大汗腺。本文2例病理所见与上述典型表现基本一致， 例2患儿免疫组化CK（细胞角蛋白）阳性，EMA（上皮膜抗体）阳性，提示组织细胞为上皮来源的角化型细胞，诊断明确。本文例2为皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤。乳头状汗管囊腺瘤常起源于皮脂腺痣，可并发基底细胞癌[3]、顶泌汗腺痣、顶泌汗腺汗孔瘤[4,5]。

临床上，SP常因出血、渗出、结痂，易误诊为深在性脓疱疮、脓癣；皮损呈疣状时易误诊为疣状痣及皮脂腺痣，但组织病理图像特殊容易诊断。例1患者由于局部菜花状生长，逐渐增大，反复破溃出血而临床初诊为皮肤癌。例2患者在皮脂腺痣基础上并发SP，临床较为少见。

SP对放射线不敏感，治疗上可以采取手术切除、冷冻、激光或高频电切除治疗，以手术切除为首选，且必须彻底，否则易复发。本文2例均手术扩大切除病灶，术后随访中，未见复发。

[1]朱学骏, 孙建方，涂平，等.中国皮肤病性病图鉴 [M ]. 2版. 北京:人民卫生出版社, 2006: 449–500.

[2]Shams PN, Hardy TG, El-Bahrawy M, et al. Syringocystadenoma-pap illiferum of the eyelid in a young girl [J]. Ophthal Plast Reconstr Surg, 2006, 22(1):67-69.

[3]Findik H, Cinloglu NS, Uzunismail A. Basal cell carcinoma and syringocystdadenoma papilliferum arising in nevus sebaceous [J].Plast Rreconstr Surg, 2006, 117(1):320-321.

[4]Misago N, Narisawa Y. Syringocystadenoma papilliferum with extensive apocrine nevus [J]. J Dermatol, 2006, 33(4):303-305.

[5]Suzuki T, Ikeda H, Hamasaki Y, et al. Syringocystadenoma papilliferum associated with apocrine poroma [J]. J Dermatol,2006, 33(4):249-251.