连续性肢端皮炎二例

敖俊红，郝震锋，丛 林，杨蓉娅

临床资料

病例1 患者，女，24岁。主因左手指红斑、脓疱、萎缩反复10余年，于2010年5月5日就诊。患者10年前无明显诱因左手拇指出现红斑、脓疱，无明显自觉症状，给予口服抗组胺药、抗生素、多种药膏外用（具体不详），症状无明显缓解，仍反复出现红斑、脓疱，皮疹逐渐蔓延至示指。3年前在外院给予局部同位素治疗后，脓疱消退，但红斑无明显缓解，手指末端逐渐出现萎缩，为明确诊断和治疗来我院。体格检查：系统检查无明显异常。皮肤科情况：左手拇指、示指末端见浸润性暗红斑，表面可见白色干燥角化性鳞屑，左手拇指、示指末端明显萎缩变细，指甲萎缩脱落，拇指末端关节变形（图1），触觉正常，活动无受限，无压痛，Auspitz征阴性，未见水疱、脓疱、糜烂、溃疡等损害，其他指趾正常。左手正斜位片示 ：左手指末端指骨吸收，变细（图2）。诊断：连续性肢端皮炎。未治疗，失访。

病例2 患者，男，16岁。主因双手指红斑、脓疱，指甲萎缩、变形伴疼痛反复5年余，于2009年3月21日就诊。患者5年前右手无名指外伤后出现红斑、脓疱，轻度疼痛，给予抗生素口服及外用后症状缓解，但半年后症状再次复发，再次给予抗生素口服及外用，症状无缓解，3年前因右手无名指症状严重，给予截肢治疗，2年前左手大拇指出现相同症状，在外院按“连续性肢端皮炎” 给予抗组胺药、雷公藤、中药口服，皮质类固醇激素药膏及中药外用（具体不详），症状可缓解，但亦复发，且逐渐蔓延至左手示指、中指及右手中指、小指。体格检查：系统检查无明显异常。皮肤科情况：左手拇指、示指、中指，右手中指、小指末端见浸润性红斑，表面可见米粒至黄豆大小脓疱，疱壁松弛，部分脓疱破溃，表面可见黄色渗液、脓痂及白色鳞屑，指甲萎缩、变形，甲下见脓疱，右手示指末端缺损（图3），触觉正常，压痛明显，活动轻度受限，尼氏征及Auspitz征阴性，其他指趾正常。诊断：连续性肢端皮炎。患者拒绝治疗。

讨论

连续性肢端皮炎（acrodermatitis continua，AC）又称匐行性皮炎，是一种少见的、慢性、复发性、局限性、无菌性、脓疱性皮肤病，病因不明，其发生常与指趾外伤或感染有关，以指（趾）末端的慢性、局限性、无菌性脓疱为特征[1]，好发于中年女性。皮肤萎缩、骨质溶解常见，因此患者常出现疼痛及损毁性改变[2]。特征性组织病理表现为角层下多形核中性白细胞浸润[3]，由于组织病理改变与脓疱型银屑病类似，有学者认为它们虽有共同特点，但各自仍有其特殊性，故应保持各自的独立性，如连续性肢端皮炎甲床脓疱明显，皮损严重时可有受累指（趾）骨质的破坏，甚至末节的缺失，而脓疱型银屑病甲的损害一般表现为甲板的肥厚浑浊碎裂，脓疱并不明显，且没有骨质的破坏；也有学者则认为它们代表了同一疾病过程，只是在发病方式及皮损分布上有所区别，连续性肢端皮炎与脓疱型银屑病为同一疾病，或连续性肢端皮炎是脓疱型银屑病的一个亚型[4]。本病初发于一个指（趾）末端的末节背侧皮肤，缓慢发展逐渐向近端蔓延，其他指（趾）相继受累，甚至泛发全身，但也可整个病程停留在初发部位。本报道的两例患者根据其典型皮损及损毁性改变，连续性指端皮炎诊断明确。

由于皮损局部大量T淋巴细胞和中性粒细胞浸润在连续性肢端皮炎病理生理改变中起主导作用，因此治疗较为困难，可用阿维A、泼尼松、四环素、氨苯砜、环孢素A、甲氨喋呤、秋水仙碱及肿瘤坏死因子-α拮抗剂等治疗，但用皮质类固醇激素时易使病情发生反跳，也可联合外用地蒽酚、卡泊三醇、他克莫司软膏、光化学疗法或非甾体抗炎药[5]。对临床治疗无效者应注意肿瘤发生，有报道连续性肢端皮炎继发鳞状细胞癌，考虑可能与皮损局部炎症长期刺激和全身应用免疫抑制剂使患者的免疫防御或免疫监视机制受到破坏有关[6]。

[1]Kuijpers AL, van Dooren-Greebe RJ, van de Kerkhof PC.Acrodermatitis continua of Hallopeau: response to combined treatment with acitretin and calcipotriol ointment [J].Dermatology, 1996, 192(4): 357-359.

[2]Mang R, Ruzicka T, Stege H. Successful treatment of acrodermatitis continua of Hallopeau by the tumor necrosis factor- inhibitor infliximab (Remicade) [J]. Br J Dermatol, 2004,150(2): 379-380.

[4]Sotiriadis D, Patsatsi A, Sotiriou E, et al. Acrodermatitis continua of Hallopeau on toes successfully treated with a two-compound product containing calcipotriol and betamethasone dipropionate[J]. J Dermatol Treat, 2007, 18(5): 315-318.

[5]Durmazlar SP, Akpinar H, Eren C, et al. Treatment of acrodermatitis continua with topical 8-methoxypsoralen plus local narrowband ultraviolet B phototherapy [J]. Eur J Dermatol,2009, 19(5):478-480.

[6]史小俊, 赵德明. 连续性肢端皮炎继发鳞状细胞癌1例 [J]. 临床皮肤科杂志, 2000, 29(3):181-182.