脾表皮样囊肿1例报告
2012-05-21只茂叶何若冲山西医科大学第一临床医学院普外科太原030001
只茂叶, 何若冲 (山西医科大学第一临床医学院普外科, 太原 030001)
脾囊肿(splenic cyst)是一种发病率非常低的脾脏组织的瘤样囊性病变,并非为真性肿瘤。脾囊肿临床上分为寄生虫性和非寄生虫性脾囊肿[1-3],本病例为非寄生虫性囊肿中的表皮样囊肿,主要并发症包括如囊肿破裂、出血及继发感染等。表皮样囊肿破裂后由于囊内容中所含胆固醇和其他化学物质刺激可导致急性腹膜炎或严重的肉芽肿性炎症,临床上出现严重的腹膜炎的症状和体征,甚至危及生命。本文报告山西医科大学第一临床医学院普外科收治1例脾表皮样囊肿的临床资料,对该囊肿的临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断及治疗方式进行总结性分析。
1 临床资料
患者,女性,14岁,主因“发现左上腹部肿物半年”于2011-04-25入院。患者于半年前无意中发现左上腹部肿物,就诊后行上腹部CT示:左腹部囊性病变,建议手术治疗。遂来我院就诊。病程中患者偶有恶心,无腹胀、腹痛、呕吐、发热等伴随症状。查体:左上腹部略膨隆,未见胃肠型及蠕动波,未见腹壁静脉怒张。腹软,左上腹可触及一大小约10 cm×13 cm包块,质硬,与周围组织界限尚清,活动度差,无压痛及反跳痛,Murphy征阴性,肝脏未触及肿大。肝区叩击痛阴性,无移动性浊音。肠鸣音约3-5次/min,未闻及血管杂音。
实验室检查:血常规示,WBC 8.8 ×109/L,RBC 4.15×109/L,PLT 123 ×109/L,中性粒细胞百分比83.6%,嗜酸性粒细胞百分比0.2%;血生化示:ALT 9 U/L,AST 16 U/L,ALB 47.3 g/L;凝血检查:凝血酶原时间(PTS)13.5 s,纤维蛋白原定量(FIB)3.3 g/L,活化部分凝血酶原时间(APTT)25.5 s,D- 二聚体(D-h)252 ng/ml;各项化验结果未见明显异常。
影像学检查:腹部B超示左上腹可及大小为17.1 cm ×11.3 cm ×13.9 cm,无回声伴高回声光点及强回声光团,后伴声影,右缘靠近肝左叶,左缘靠近脾脏,上界靠近膈肌,下界靠近胰体尾前方。脾脏包膜光整,脾实质厚度3.83 cm,肋下6.88 cm,内回声均匀,脾静脉宽0.89 cm,其余脏器未见明显异常。B超诊断为左上腹部囊实行包块,脾大。
上腹部CT示左上腹部脾胃之间可见一类圆形囊性肿块,边缘光整,囊壁见蛋壳样、病灶内见条状高密度钙化影(图1),CT值分别为19 HU,229-258 HU,大小约10.7 cm ×12.8 cm。胃受压移向右下方,胰腺受压向后方偏移,小肠向中下腹部移位,肿块与脾脏关系密切,脾密度均匀,体积稍大,胆囊未见异常表现。双肾形态、密度未见异常,无腹水。CT诊断为左上腹部巨大囊性肿块并钙化(见图2)。
图1 脾囊肿患者术前脾上1/3层面CT
图2 脾囊肿患者术前脾中极层面CT
图3 囊腔充水后实物图
术前诊断:腹腔内囊肿,脾囊肿可能。患者于2011-04-29在全麻下行剖腹探查术。术中探查见:脾大,大小约20 cm×25 cm×5 cm,脾中上极可见一大小约11 cm×17 cm囊肿(图3),囊壁厚,色灰白,与周围组织界限尚清。肝脏组织结构正常,未侵及肝脏。于脾囊肿表面切开一小口,有咖啡色囊液涌出,用吸引器抽吸囊液,量约1 000 ml(图4),遂决定行脾切除术。手术过程顺利,麻醉满意,出血不多,未输血。术后7 d拆线,痊愈出院。
术后复查血常规,自术后第3天血小板开始升高,达348×109/L,至出院时血小板最高达589×109/L,出院时嘱患者继续口服阿司匹林片及双嘧达莫片,每周复查血常规,监测血小板变化。
图4 抽出囊液后实物图
病理检查:脾脏大小15 cm×3 cm×8 cm,切面红,实性、质中,一侧可见大小13 cm×12 cm的囊腔,囊腔壁厚约0.3 cm;镜下见:标本囊壁被覆鳞状上皮,囊内可见角化物。病理诊断:脾表皮样囊肿。
患者出院后1月来院复查,血小板已经恢复正常,患者身体状况恢复良好,无不适。
2 讨论
脾表皮样囊肿又称胆脂瘤,并非真性肿瘤,是脾脏组织的瘤样囊性病变,属真性脾囊肿中的一种,脾囊肿临床上发病率非常低,超声检查发现率为1/1 500,4.2万例尸检中发现32例,1 600余次脾切除可遇到5例,60%为40岁以下女性,75%位于脾下极,80%为单发性,10%有钙化[4]。依据国内资料报道,脾囊肿分为寄生虫性与非寄生虫性脾囊肿[6],在非寄生虫性脾囊肿中,真性囊肿与假性囊肿的比例约为1∶4[7],脾表皮样囊肿约占脾囊肿肿瘤的10%-20%,无论是真性脾囊肿还是假性脾囊肿都是女性占多数,男女比为 4∶6[8],多见于儿童及青年人[2],常为单发单腔性囊肿,最大直径可达16 cm,囊内液体多达2 000 ml,色质浓稠,为淡红色或褐色,可有胆固醇结晶。表皮样囊肿属于畸胎类肿瘤,来源于胚胎外胚层,囊壁由复层鳞状上皮细胞附着于一薄层纤维结缔组织之上构成,为皮肤全层结构,可有神经组织及骨组织等,囊内可有白细胞、脂肪小体和胆固醇结晶,囊壁表面角质细胞不断脱落形成粢饭样内容物,由于鳞状上皮不断增生、脱落,使表皮样囊肿呈线性增长,若其相互黏附、浓缩并在囊腔内运动可形成球样内容物。表皮样囊肿根据其发生部位和大小不同而形状各异,其密度取决于瘤内胆固醇与角化物的含量和比例,以及有无出血、钙化(钙化率约为 5%-15%)[7]。
小的脾囊肿多无临床表现,当囊肿增大到一定程度,对周围组织及器官造成压迫、刺激时才出现症状,以左上腹不适或隐痛最多见,有时亦可累及脐周或放射至右肩及左腰背部;如果压迫胃肠道,可有腹胀或消化不良、便秘等症状。由于囊肿可逐渐增大,增大到一定程度容易发生破裂,破裂后囊内容中所含的胆固醇和其他化学物质的刺激可导致急性腹膜炎或严重的肉芽肿性炎症,甚至危及生命,因此任何种类的脾囊肿原则上均应行手术治疗。以前全脾切除术是脾囊肿治疗的惟一选择。近年来,考虑到保留脾脏对机体免疫功能的重要性,除了囊肿为感染性或位于脾门区之外,一般主张行部分脾切除或囊肿切除术,此术式对儿童病人尤有意义。如脾脏与周围组织粘连重,囊肿为单房又合并化脓性感染时,可行囊肿切开引流术;对体积巨大的单房囊肿,可先抽空其内容物后再行脾切除;对化脓性与包虫性囊肿,术中还应注意周围脏器,以免感染扩散。随着腹腔镜技术的日臻完善,腹腔镜脾切除及腹腔镜脾部分切除在有些医院已经开展起来,并且可以单独祛除囊肿、防止复发保证了脾功能,而且手术损伤小[9]。另外B超引导下脾囊肿穿刺引流后注入无水酒精使囊肿壁坏死、萎缩和塌陷[10],也用于脾囊肿的治疗。
本病例患者系青少年女性,其囊肿单发、较大,体积大小约11 cm×17 cm×14 cm,约占脾总体积的一半,病理检查:标本囊壁被覆鳞状上皮,囊内可见角化物,诊断为脾表皮样囊肿。遂行脾切除术。术后第3天,患者血小板开始升高,至出院时最高达589×109/L。患者出院后1月来院复查,血小反已经恢复正常,患者身体状况恢复良好,无不适。
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