肝未分化肉瘤1例分析

王嘉磊

山东省临沂市八湖医院，山东 临沂 276031

肝未分化肉瘤占儿童所有肝原发性肿瘤的6%，通常发生在5～20岁患者，中年及老年人极少发生，男女比例基本相等。病因不清，临床症状包括腹部膨隆、发热、体重减轻、非特异性胃肠症状。在此回顾总结该病的临床病理和预后与大家共享，让我们共同提高对该病的认识。

1 病例报告

近日我院通过B超引导下肝脏穿刺病理诊断1例肝未分化肉瘤患者。肝未分化肉瘤也叫胚胎性肉瘤，是一种罕见的肝原发性肿瘤，肿瘤坏死可引起中高度发热，血中甲胎球蛋白 (AFP)大多正常，故很易误诊为肝脏脓肿。

肝未分化肉瘤好发于肝右叶，直径10～20cm不等，边界清楚无包膜，切面多彩状，呈囊实性，实性灰白有光泽，囊性呈胶冻状，有出血及坏死灶，如图1所示。

图1 肝未分化肉瘤大体形态及CI影像

肝未分化肉瘤是由致密或疏松排列的恶性星型或梭型细胞构成，间质黏液样，肿瘤有明显的核异型性，染色质深染，特征性病变是可见胞质内大小不等的嗜酸性小球，有时一个细胞内有多个，它们淀粉酶消化后PAS染色阳性，表达α－1－抗胰蛋白酶。肿瘤周围可见陷入的胆管和肝细胞，这些梭型、上皮样和多核细胞形态上看不出分化方向，免疫组化研究证明一些肿瘤细胞可广泛显示多种上皮和间叶表型，提示可能来于原始干细胞，如图2所示。

图2 肝未分化肉瘤肝穿镜下形态

2 小结

肝未分化肉瘤较为罕见，发病机制不明，该病患者的临床特征无特异性，主要表现是与肿瘤相关的，例如腹部肿块、上腹饱胀或疼痛及发热等，并且本病例的临床诊断很困难，确诊是依靠病理学检查。

肝未分化肉瘤恶性程度高，预后与肿瘤的大小及分化程度无关，只是与是否侵润、扩散以及转移有关。以前胚胎性肉瘤预后很差，中位生存期不到1年，近几年来联合用药治疗 (手术切除、放疗和化疗)后，生存期大幅度延长，一些患者可生存5年以上。因此我们认为本病治疗以完整手术切除为首选，而且及时手术治疗也是防止肿瘤侵袭性生长的关键。

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