腹膜恶性间皮瘤8例诊治分析

米文宁，潘 鑫，叶 祥，周红兵，于柏生

腹膜恶性间皮瘤（PMM）是原发于腹膜间皮细胞的少见的恶性肿瘤，发病隐匿，临床表现缺乏特异性，易致误诊误治，且恶性程度高，预后差，故应在临床工作中提高对该病的认识。笔者所在医院1990～2010年共收治经病理证实的腹膜恶性间皮瘤患者8例，现回顾分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组8例。男6例，女2例；年龄33～74岁，平均52岁。均否认石棉接触史。8例患者均以腹痛为首发症状，其它症状有腹胀5例，腹部包块3例，纳差、消瘦并周身乏力3例，发热2例，贫血2例，恶心、呕吐1例，双下肢水肿1例。6例有腹水，其中1例合并胸腔积液。

1.2 腹水检查 6例患者存在程度不等的腹水，反复抽吸腹水送检，其中4例外观为粘稠血性，2例为淡黄色，均为渗出液，脱落细胞学检查1例发现瘤细胞，3例发现间皮细胞，未查到典型恶性间皮瘤细胞。腹水细菌培养、结核杆菌培养均为阴性。

1.3 影像学检查 B超显示腹水6例，其中大量腹水3例，中等量腹水2例，少量腹水1例。2例腹膜呈“饼”样增厚僵硬，呈强回声或混合回声，介于肠管与腹壁之间，范围广泛，2例发现盆腔占位性病变（均为女性）。肝胆胰脾等实质性脏器未发现明显异常。CT（6例）显示腹水6例，腹膜弥漫性不规则增厚3例，其中2例呈结节样改变，1例呈饼状肿块，盆腔软组织包块2例。行腹腔镜检查1例，镜下见腹膜表面弥漫性分布的乳白色斑片，形状不规则，略隆起，未能镜下确诊，后经取活检病理检查确诊为腹膜恶性间皮瘤。

1.4 初诊疾病 8例患者入院诊断分别为结核性腹膜炎2例，腹膜转移性肿瘤2例，肠梗阻2例，卵巢癌1例，布加综合征1例。自出现首发症状至确诊用时1.5～9个月，平均2.5个月。

1.5 组织病理学 本组8例中7例行剖腹探查，1例行腹腔镜取活组织病理检查，均为弥漫性病变，病理结果均为恶性腹膜间皮瘤，上皮型5例，混合型3例。

2 结 果

7例行剖腹探查患者中，2例行病灶切除，3例行姑息性切除，2例仅取活组织送病理检查。5例术后接受化疗，方式为全身用药及腹腔内灌注，选择阿霉素、顺铂、长春新碱、5-氟尿嘧啶（5-FU）等联合应用；2例同时给予放疗，采用X线全腹外照射，剂量为2400 cGy/6～7周。本组8例中1例经腹腔镜检查确诊后自动要求出院，于1个月后死于多脏器功能衰竭，5例于确诊后1年内病死，1例失访，1例病灶切除术后同时接受放、化疗患者生存至今已3年。

3 讨 论

3.1 病因 PMM是腹膜原发恶性肿瘤，一般人群发病率低，约1～2例/100万。病因尚未完全明确，国外报道该病与接触石棉密切相关[1]，而国内大多数文献报道的PMM很少有石棉接触史，提示PMM的发生可能还存在其它非石棉因素，但尚无确切证据。

3.2 临床表现 该病多见于中老年男性，临床表现不具有特异性。腹痛、腹胀、腹部包块常为最常见的主诉症状，可伴有食欲减退、乏力、恶心、呕吐、腹泻或便秘、贫血、消瘦等。腹水征常为阳性，腹水顽固，多为血性渗出性。合并胸膜间皮瘤时常出现胸痛、咳嗽、憋气等相应症状。晚期则多以发热、恶液质为突出表现。部分患者可触及腹部包块，腹壁结节感等体征。少数患者反复出现内分泌异常现象，可能与肿瘤组织产生胰岛素样物质及异位加压素、ATCH等有关。

3.3 辅助检查 腹水常规检验简便易行，约90%PMM患者存在不同程度腹水，为血性粘稠或黄色渗出液[2]。腹水离心镜检见大量间皮瘤细胞及典型恶性间皮瘤细胞可确诊，但阳性率低，尽管如此，本组中6例有腹水患者中3例发现间皮细胞，1例查见肿瘤细胞，说明腹水检查仍有一定价值。对可疑患者应多次反复抽吸腹水送检，提高阳性率。PMM超声表现为腹膜弥漫或局限性增厚，腹膜上可见低回声小结节，但不具备特异性，难与腹膜转移癌及结核性腹膜炎鉴别，超声引导下对腹膜增厚区或腹膜可疑结节穿刺活检是安全有效的诊断方法[3]。其它影像学检查如CT、MRI只能提示腹水、腹膜增厚、腹壁结节等改变，无特异性，且早期病变不易显示，与其它病变鉴别困难。近年来腹腔镜在临床应用广泛，对该病既能窥视腹膜腔，观察病变形态，又能直视下多处取材送检，对该病确诊有很大帮助，本组中1例即通过此方法确诊。

3.4 诊断及鉴别诊断 PMM为少见病，缺乏特异性临床表现，各种辅助检查结果特异性不高，故临床诊断较困难，诊断的关键是提高对该病的认识，思想上有一定警惕，对有顽固性腹痛腹胀、腹部肿块、顽固性血性腹水、腹部有“板状腹”体征的应想到该病可能。如B超、CT等辅助检查发现典型改变而又无其它原发肿瘤证据时，应高度怀疑该病，可进一步行腹腔镜检查及病理活检确诊，必要时行剖腹探查术。该病误诊率高，误诊病种30余种，其中以结核性腹膜炎、腹膜转移性肿瘤多见，女性患者误诊为卵巢癌者亦不少见[4]。

3.5 治疗及预后 PMM目前仍缺乏规范有效的治疗方法，治疗手段主要有手术治疗、化疗和放射治疗。多数学者主张只要无手术禁忌证，手术仍是首选治疗方法，根据病变情况酌情切除肿瘤及受损脏器或行姑息性切除，如有复发可再行手术切除。PMM对化疗中度敏感，术后可辅以化疗以减少肿瘤复发，提高生存率，常用药物有阿霉素、顺铂、卡铂、长春新碱、5-FU、丝裂霉素等，其中以阿霉素疗效最为肯定，但具体方案尚无统一认识。放疗适用于手术切除不彻底或无法手术切除的患者，近期可取得一定疗效，可与化疗联合应用，本组1例病灶切除后联合应用放、化疗患者至今已生存3年，随访未见肿瘤复发。该病恶性程度高，预后差，多数患者于确诊后1年内病死。该病早期确诊困难，恶性程度高，预后差，应进一步提高认识，在临床工作中加强研究探索，提高诊治水平。

[1]Barbieri PG,Lombardi S,Candela A.Incidence of malignant mesothelioma(1980-1999)and asbestos exposure in 190 cases diagnosed among resident of the province of Brescia[J].Med Lav,2001,92(4):249-262.

[2]Krasuki P,Poniecka A,Gal E.The diagnostic challenge of peritoneal mesothelioma[J].Arch Gynecol Obstet,2002,266(3):130-132.

[3]邵秋杰，秦桂莲，石文媛，等.腹膜恶性间皮瘤的超声诊断及其诊断价值[J]. 中国医学影像技术，2007，23（2）：246-248.

[4]郭晓霞，李 延.误诊为卵巢癌的腹膜恶性间皮瘤16例临床分析[J]. 实用妇产科杂志，2010，26（6）：451-454.