鼻腔鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床分析*

张新丽

(泰山医学院附属泰山医院肿瘤内科，山东 泰安 271000)

在中国，原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤(NHL)是除口咽部韦氏环以外最常见的结外NHL，占全部恶性淋巴瘤的2%～10%[1]。主要病理类型是与EB病毒感染相关的NK/T细胞淋巴瘤，有报道NK/T细胞淋巴瘤占鼻腔非霍奇金淋巴瘤的55%[2]。现将近期本院收治10例鼻腔、鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床资料做一分析总结。

1 材料与方法

1.1研究对象 本研究所选病例均为2002年～2010年泰安市中心医院的住院病人，10例患者均经病理及免疫组化证实，全部是鼻腔、鼻型NK/T细胞淋巴瘤。男性7例，女性3例，最大年龄52岁，最小24岁，中位年龄为39岁。治疗前所有患者均行CT或MRI、彩超检查。患者最常见的临床症状为鼻塞，鼻出血，口鼻腔恶臭，其中2例发热，1例出现了硬腭穿孔。肿瘤大多局限于鼻腔及邻近结构，2例侵犯范围较广，累及了鼻腔、鼻咽、口咽、筛窦及咽侧壁等。2例出现了区域性淋巴结转移，肿大淋巴结局限于Ⅱ、Ⅲ区，其中3例双侧颈部淋巴结转移。

1.2临床分期 临床分期参考方法包括患者的临床查体、影像学检查、彩超并结合患者的病史，根据Ann Arbor分期法进行肿瘤分期，10例患者中，Ⅰ期2例，Ⅱ期7例， Ⅳ期1例。2例出现B组症状，即连续3天不明原因发热超过38℃，6个月内不明原因体重减轻>10%，盗汗等。

1.3治疗方法 10例患者中1例患者因为拒绝放疗采用单独化疗，9例采用放疗+化疗综合治疗。化疗采用CHOP方案：CTX：750 mg/m2iv d1；ADM：50 mg/m2iv d1；VCR：1.4 mg/m2(总量≤2 mg)iv d1；PDN：100 mg/d po d1-5。放疗方案采用两种，调强适形放疗和普通放疗，照射剂量为50～55 Gy，肿瘤残存时，补量照射10～15 Gy。

1.4结果判定 参照治疗后的临床检查，结合影像学，按照WHO实体瘤通用疗效评价标准(1979)评定疗效。完全缓解(CR)：所有病灶完全消失，至少维持4周；部分缓解(Partial Remission，PR):肿瘤大小估计缩小50%以上，至少维持4周；无变化(No Change,NC)：肿瘤缩小不足50%，或增大未超过25%。疾病进展(Progressive Disease,PD)：出现新病灶，或估计肿瘤增加超过25%。总生存期:从治疗开始至患者死亡或末次随访的时间。

2 结 果

2.1影像学表现 鼻腔、鼻型NK/T细胞淋巴瘤在影像学检查中，病灶多表现为鼻底和鼻腔前部软组织肿物，边界不清，并向周围组织浸润或爬行，可累及鼻前庭、鼻翼，通过副鼻窦开口向邻近鼻窦腔内生长，累及鼻咽或口咽的肿物多表现为局部软组织的增厚，向深部浸润不明显，咽旁间隙多还在，如图所示。侵及周围组织的，如腭部等，可出现腭部的穿孔。患者多伴有单侧或双侧颈部淋巴结的转移，其中以Ⅱ、Ⅲ区多见。

A：治疗前，鼻咽部病变B：治疗后，鼻咽部病变消失C：治疗前，口咽部病变D：治疗后，口咽部病变消失

2.2临床疗效 收治的10例患者，单纯化疗的1例患者11个月后出现全身的衰竭死亡，其余9例患者，7例CR,总CR率为77.78%，随访两年无复发，最长随访时间现在已经28个月，无复发。2例出现了远处转移，现正在治疗中。

3 讨 论

鼻腔、鼻型NK/T细胞淋巴瘤是指原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，具有广泛的病理形态学表现，以血管中心性病变、血管破坏和坏死为主。大部分病人为NK细胞来源，极少为T细胞表型，因此命名为NK/T细胞淋巴瘤。而鼻型NK/T淋巴瘤是指发生于鼻外，但是具有NK/T细胞淋巴瘤的临床病理学特征，国内以韦氏环多见。在我们收治的10例患者中，有3例是鼻型NK/T细胞淋巴瘤，7例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤。3例鼻型NK/T细胞淋巴瘤都发生于口咽部韦氏环，有1例同时伴有尾骨处皮肤病变。

鼻腔、鼻型NK/T细胞淋巴瘤中年男性多见，最常见症状是鼻塞，恶臭，鼻腔出血等，当有病变的广泛侵犯时，根据侵犯的部位可以出现相应症状，如向上侵犯眼眶时可出现眼球突出，复视等，向下可导致腭部穿孔，向上可导致相应神经症状等。鼻型累及皮肤的病变多表现溃疡，边界不清，溃疡中心可出现坏死等，表面可有假膜覆盖。在我们的10例患者中，8例是以鼻塞严重，影响呼吸及睡眠来就诊，占80%，1例以腭部出现经久不愈的溃疡来就诊，后腭部烂穿，口鼻腔相通。腭部溃疡呈弹坑状，中心凹陷明显，骨质暴露，并不断有死骨形成，脱落，溃疡周围的粘膜红肿，高起，但是未见明显的新生物。2例患者出现了B组症状，其中1例患者持续体温在38.0℃以上，持续了1周，在行放化疗后，体温下降，全身症状明显好转。

放射治疗是早期NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段。在我们收治的10例患者中，1例患者因为拒绝放疗，单纯采取了化疗，患者在11个月后因全身衰竭死亡。7例放化疗结束后3个月出现影像学CR，CR率达到77.7%， 2年生存率达到80%，与国内外的相关报道相似[3-4]。在治疗中我们发现，行调强适形放疗的患者的疗效明显优于普通放疗患者，并且副反应轻，因此能够较为顺利的完成全疗程的放化疗。而普放患者因为放疗反应重，影响进食等，化疗未能坚持完成。我们建议尽量采用调强适形放疗。在治疗中，我们还发现，肿物型的患者治疗的敏感性明显好于溃疡性。

总之，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤虽然是恶性度很高的淋巴瘤亚型,但是随着近几年的临床检查手段及治疗水平的提高，临床上能早期发现病变，而对于患者行放化疗结合的综合治疗，特别是行局部的调强适形放疗，能取得较为理想的临床疗效。

[1] 殷蔚伯，余子豪，徐国镇，等. 肿瘤放射治疗学[M].北京：中国协和医科大学出版社，2008.

[2] Yu KH. Primary nasal lymphoma[J]. JHK CoilRadio, 2001, 4: 128-132.

[3] 潘战和，黄慧强，林旭滨，等.鼻型NK/T细胞非霍奇金淋巴瘤预后因素探讨(附93例长期随访结果分析) [J].癌症，2005,24(12):1493-1497.

[4] Cheung MM,Chan JK,Lau WH,et al.Early stage nasal NK/T-cell lymphoma:clinical outcome,prognostic factors,and the effect of treatment modality[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2002,54(1):182-190.