下肢血管肌周细胞瘤超声表现1例

郭卫东 赵刚 张丽华 师朝岭 焦雷红 安洋 王雁

患者，男，61岁。因7个月前发现右小腿上1/3外侧肿物，大小约3．8 cm ×3．1 cm ×3．2 cm，伴轻微疼痛。超声检查:右小腿上部皮下软组织层可探及大小约3．4 cm×2．9 cm×3．0 cm实性偏低回声，形态尚规整，边界欠清晰，内回声欠均匀。彩色多普勒超声(CDFI)其内可见丰富血流信号。超声提示:右小腿实性回声。于当地医院行小腿肿物切除术。病理提示:低度恶性血管周细胞瘤(省四院)。期间患者曾口服中药治疗，术后5个月后，于手术切口旁又发现肿物，随入我院，超声检查报告:于右小腿上1/3原手术切口旁皮下可见一大小约3．2 cm×2．5 cm×1．5 cm 实性低回声结节，形态尚规整，边界欠清晰，内回声不均。CDFI:结节内及周边可见丰富血流信号，RI:0．61。超声提示:右小腿上部皮下实性占位(考虑恶性病变)。于2010年12月30日在我院行手术切除术，术中见肿物与周围组织粘连紧密，血供丰富。术后大体见:肿物大小约3．0 cm×2．5 cm ×2．0 cm，切开后切面灰红，质软。术后病理报:(右小腿)恶性血管肌周细胞瘤。

讨论WHO(2002)软组织肿瘤分类中一个重大变动是在血管周围肿瘤中取消了血管外皮瘤，增加了肌周细胞瘤作为一个独立分型［1］。肌周细胞的概念于1992年由 Dictor等［2］首先提出。肌周细胞瘤则被认为是一系列相关肿瘤病变中的一个独立的病变，它的组织学特征与肌纤维瘤及所谓的血管外皮瘤相似，免疫组化和电镜分析证实肿瘤细胞是肌周细胞，该细胞当时被认为介于血管外皮细胞和平滑肌细胞之间，又具有肌纤维母细胞的许多特点。有学者认为，肌周细胞瘤可能也包括肌纤维瘤/肌纤维瘤病、球血管周细胞瘤和婴幼儿血管周细胞瘤，它们在组织学上有互相重叠的表现，是呈现肌周细胞分化的一系列病变［3］。典型的肌周细胞瘤是生长缓慢的结节，少数可有疼痛;多发生在中年人肢体远端，少数可出现在肢体近端或颈部，个别发生在儿童，肿瘤富于血管。

血管肌周细胞瘤超声表现为皮下实性结节，一般形态规整，与周围关系密切，且血供丰富。影像学是主要的辅助诊断手段，随着超声新技术的应用，高频超声二维显像可清晰显示该病变的形态、大小以及其内部回声，加上彩色多普勒超声，可探测出其血流及血流动力学情况，另外还有超声弹性成像、三维成像和超声造影等技术的临床应用，大大提高了对该病的诊断。该病变超声诊断特异性低，但综合分析各项超声技术诊断该病，可明显提高该病的诊断率，在疾病诊断中越来越重要，但该病最终确诊仍依靠最后病理诊断。

手术切除是治疗的首选方法。由于该病有潜在恶性肿瘤，即使病理报告为良性，术后也存在复发和转移的可能，本例术后5个月后复发，有作者认为手术切除不彻底是复发的主要原因［4］，术后应及时结合放疗、辅助化疗。并且，应长期进行影像学随访，以及时发现复发和转移灶。

1 Fletcher CDM．Word Health Organization classification of tumors．Pathology and Genetics．Tumors of soft tissue and bone．Lyon:IARC Press，2002．138-139．

2 Dictor M，Elner A，Andrsson T，et al．Myofibromatosis 2 like hemangiopericytoma metastasizing as differentiated vascular smooth 2 muscle and myosarcoma．Myopericytes as a subset of‘myofibroblasts．Am J Surg Pathol，1992，16:1239-1247．

3 Mikami Y，Shiomi T，Manabe T．Perivascular myoma:case report with immunohistochemical and ultrastructural studies．Pathol Int，2002，52:69-74．

4 Palacios E，Restrepo S，Mastrogiovanni L，et al．Sinonasalhem-angiopericytomas:clinicopathologic and imaging findings．Ear Nose Throat J，2005，84:99-102．