腹膜后原始神经外胚层肿瘤病例报道并文献复习

钟文新 李明华 沈比先 张刚平 楚二伟

广东医学院附属深圳南山医院 1.放射科，2病理科，广东 深圳 518052

腹膜后原始神经外胚层肿瘤（retroperitoneal primitive neuroectodermal tumor rPNET）属于外周性原始神经外胚层肿瘤，是一种罕见的起源于神经外胚层，由原始未分化的小圆细胞组成的恶性肿瘤[1]。本文报道1例腹膜后原始神经外胚层肿瘤的临床资料，CT及病理表现并结合相关文献复习如下。

1 病历摘要

患者，女，45岁。因下腹涨20天，B超发现盆腹腔包块1天入院。查体：腹部膨隆，中下腹部至盆腔可扪及一巨大囊实性包块，上下及左右径分别约为20cm，活动度差，无压痛。B超示，盆腹腔巨大囊实性包块，囊性瘤可能。全腹部CT示，盆腹腔巨大囊实性包块，囊腺癌或囊腺瘤。临床诊断：右侧卵巢囊肿？妇科行剖腹探查术，术中探查见，盆腹腔巨大囊实性肿物，上达剑突下，下方达右侧宫颈旁，两侧占据侧盆腔，多房，无粘连，囊壁厚薄不均，壁薄处菲薄，局部见破裂孔，缓慢吸引约6000ml淡黄绿色囊液体后，吸引后探查子宫如孕40余天大小，前壁触及约3cm质硬结节，双侧附近区外观未见异常。肿物位于右侧后腹膜髂血管区，实性区域约16X16cm，占据腹膜后右侧髂窝、右侧宫旁、卵巢下方阔韧带内区域，并凸向宫颈右侧下方生长，界限不清。术中请胃肠外科及泌尿外科医师会诊，诊断：腹膜后肿瘤，遂行经腹后腹膜肿瘤剥除术，并送检，冰冻报告：腹膜后梭形细胞肉瘤。取得家属同意后再行全子宫双侧附近切除术。手术标本经10%甲醛固定后取材，常规脱水，石蜡包埋，切片，HE染色，光镜下观察，并行免疫组化标记。病理检查结果：（腹膜后）大体标本灰红色肿物17×17 ×7cm一块，切面囊实性，结节状、束状，切面灰白、质硬。（腹膜后）镜检：肿瘤由梭形、椭圆形、圆形细胞构成，细胞丰富，呈片状、巢状、束状分布。免疫组织化学染色：CD99（+++）、CD56（+++）、Desmin（++）、Vimentin（+），S-100、CD34、Bcl-2、CD117、CD68、CD10、SMA、Syn、CgA、CK5/6、CK、EMA、GFAP、Inhibina（-）。Ki-67阳性细胞约5%。最后诊断为：腹膜后原始神经外胚层肿瘤，右侧子宫颈旁浆膜层及下浅层肿瘤浸润。

2 讨 论

图1 CT平扫示腹盆腔囊实性包块；图2 CT增强扫描，肿块实性部分明显强化；图3、4 CT冠状面及矢状面重建显示，腹盆腔巨大囊实性包块及宫腔内节育环，包块与子宫右壁分界不清，手术及病理证实子宫右侧壁受侵；图5病理切片（HE，100 X）肿瘤细胞形态较小，呈圆形或小圆形；图6免疫组化CD99弥漫性阳性（SP，100 X）。

2.1 rPNET的临床特点 原始神经外胚层肿瘤首先由Jaffe于1984年首次报道，1993年WHO正式将其命名，是由神经嵴衍生的较原始肿瘤，具有多向分化潜能，好发于儿童及青少年，男性多于女性[2]。根据发生部位可分为中枢型及外周型两类[3]，中枢型多见于大脑半球深部，外周型可发生于骨、软组织、腹膜后、盆腔、胸膜及肺等。此类肿瘤原发于腹膜后者甚为罕见，文献间有个别病例报道。莫蕾[4]等报道一组13例腹部外周性PNET病例中，3例位于腹膜后。腹膜后PNET临床上表现缺乏特异性，多为短期内迅速增大肿块压迫所引起的局部症状如腹痛、腹胀，腰痛等，肿瘤侵犯邻近器官可引起相应的症状，侵犯肾脏者可引起血尿，侵犯胰腺者可引起黄疸、恶性及呕吐等相应症状。由于此类肿瘤恶性程度高，生长迅速，早期消耗症状常较明显，如消瘦、发热等。且此类肿瘤易发生早期转移，血行转移为主，骨骼转移最常见，以溶骨性骨质破坏为主要表现，其次为肝脏、肺脏，淋巴结转移不常见[5]。此类肿瘤具有广泛播散及转移的生物学特征，预后多不理想，患者3年生存率约30%，未进行规范治疗最短生存期仅2月[3]。早期发现，及时手术配合放、化疗可延长生存期，治疗前后的影像学检查对手术评估及疗效分析有较重要的意义。

2.2 rPNET的病理特点 病理学是最后确诊此病的方法，光镜下rPNET主要由未分化小圆细胞组成，瘤细胞呈巢状或大片状排列生长，间质成份较少，肿瘤细胞较小，呈圆形或卵圆形，胞质少，核圆形，核仁不明显，核分裂相易见。肿瘤细胞可围绕血管聚集呈典型的Homer-Wright菊花团样结构，对病理诊断有重要意义。免疫组化显示神经内分泌抗体标记阳性，如CD99、NSE、S2100等，其中CD99系MIC2基因产物，是对诊断此病较有意义的特异的抗体[6]。目前大多数学者认为确诊PNET的标准有[7，8]：（1）镜下典型的小圆形细胞，伴或不伴有Homer-Wright菊花团；（2）免疫组化至少有两项神经标记表达为阳性，糖原染色PAS阴性；（3）电镜检查：瘤细胞胞浆内见微血管样结构及少量神经内分泌颗粒。

2.3 rPNET的CT表现 此病在CT上无明显特异性征象，定性诊断困难。文献报道[9]，腹部外周性PNET大多表现为不规则形态软组织肿块，体积常较大，其内无明显钙化。肿块常呈浸润性生长，侵犯或推压邻近脏器，且早期转移多见，体现其恶性肿瘤的生长方式。本文报道病例术前CT表现腹盆腔巨大囊实性包块，与右侧附件关系密切，子宫分界不清，误诊为右侧卵巢癌。虽然CT不能准确定性，但CT具有高的空间及组织分辨率，结合多平面重建技术，可以从不同角度清楚显示肿瘤大小、形态、内部结构、血供情况及有无侵犯周围组织，尤其是血管及神经受累情况，在评价肿瘤的可切除性及评估疗效及术后有无复发的方面有着非常重要的作用。

总之，原始神经外胚层肿瘤是少见病，原发于腹膜后则更罕见，临床及影像学上无明显特异表现，术前定性诊断较困难，确诊需依靠病理学和免疫组化检查。该肿瘤的治疗仍以外科手术为主，对放疗、化疗敏感。由于其恶性程度高，转移早，预后差，临床应高度重视[10]。CT检查可显示腹膜后肿瘤的内部结构、明确肿瘤范围、有无侵犯邻近器官及远处转移情况，对治疗方案的制定及评价疗效有着重要意义[11]。

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