结节性脂膜炎继发肺栓塞1例

文加斌，王丽萍，汤奇祯，王镇山

(1.大连医科大学附属第二医院呼吸内科，辽宁大连 116023;2.大连医科大学七年制2006级，辽宁大连 116044)

结节性脂膜炎继发肺栓塞1例

文加斌1，王丽萍1，汤奇祯2，王镇山1

(1.大连医科大学附属第二医院呼吸内科，辽宁大连 116023;2.大连医科大学七年制2006级，辽宁大连 116044)

结节性脂膜炎;肺栓塞;诊断

1 临床资料

患者，女，31岁，售货员，以“胸痛、气短伴发热半月，呼吸困难加重1天”为主诉于2011年07月27日入大连医科大学附属第二医院。患者半月前无明显诱因出现胸痛、气短，活动后症状加重，伴发热及咽部不适，最高体温38℃，畏寒，无寒战，偶有咳嗽、咳痰，曾就诊于本院门诊，查：WBC：9.9×109/L，N：61.34%，胸部CT(图1～3)示双下肺斑片状渗出影，伴双侧胸腔积液，左侧为著。后就诊于大连市某医院，诊断为"肺炎、双侧胸腔积液"，予头孢呋辛、莫西沙星等治疗后上述症状好转后出院。患者1 d前活动后出现呼吸困难加重，伴有胸痛，无发热、大汗，无心悸，偶有咳嗽、咳少量白色黏液痰，为求进一步诊治入本院。4年前因发热伴左下肢皮下结节、斑块行皮下结节活检确诊“结节性脂膜炎”口服泼尼松好转，此后多次发作。无高血压、冠心病、糖尿病等病史，无手术、外伤史，未婚未孕。查体：T：36.4 ℃，P：74 次/min，R：18 次/min，BP：110/70 mmHg。口腔内可见一0.5 cm×0.5 cm大小溃疡。双肺呼吸动度一致，听诊双下肺呼吸音弱，未闻及干湿性啰音及哮鸣音。心界不大，心率74次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。双下肢不肿，双小腿曲侧见色素沉着，无静脉曲张。入院后查D－二聚体 2.6 mg/L，血气分析示 PaCO231.5 mmHg，PaO276 mmHg，肌钙蛋白 I 1.07 μg/L，复查肺部 CT示双下肺多个软组织结节影、心包积液、脾大，心脏超声示右房右室增大、肺动脉轻度高压、三尖瓣及肺动脉瓣轻度关闭不全、左心功能良好，下肢静脉彩超未见异常，CT肺动脉造影示双下肺动脉栓塞(图4)。查 IgA 5.71 g/L，抗 PR3 阳性，血沉、ASO、ANA、抗 ENA、核小体、RF、ANCA、心磷脂抗体、双链DNA、甲状腺激素未见异常。予低分子肝素、华法林抗凝，左卡尼汀营养心肌治疗，氧疗等治疗18 d后胸痛、呼吸困难、发热缓解出院。出院时复查血常规、血凝常规示 PLT 234 ×109/L，INR 3.03，心肌标志物、D－二聚体正常。

2 讨论

结节性脂膜炎(nodular panniculitis)又称回归发热性结节性非化脓性脂膜炎，临床以反复发作皮下脂肪层痛性炎性结节或斑块、伴发热等全身症状为特征，该病少见，以30～60岁女性多见。

结节性脂膜炎目前多认为是自身免疫性疾病，靶器官为脂肪组织，但仍未发现相应自身抗体，病理分为急性炎症期、肉芽肿期和纤维化期。肺部病变表现为肉芽肿性肺炎、脂肪栓塞性肺梗死等，可并发渗出性胸膜炎［1－2］。主要依靠胸部X线检查发现，其他实验室检查多无特异性［3－4］。李海波［5］总结1997—2008年经病理活检确诊的18例结节性脂膜炎患者的临床表现发现，本病多发于中青年，女性居多，主要临床表现有皮下结节(100%)及发热(72%)，1例见肺间质性改变。

图1 胸部CT示左肺下叶多发斑片影Fig 1 Multiple patching shadow could be seen in inferior lobe of right lung in chest CT film

图2 胸部CT示右肺下叶多发结节影Fig 2 Multiple nodule shadow could be seen in inferior lobe of left lung in chest CT film

图3 胸部CT示双侧胸腔积液Fig 3 Bilateral pleural effusion shadow could be Seen in chest CT film

图4 CTPA示双肺下动脉栓塞Fig 4 Bilateral inferior artery pulmonary embolism in CTPA

喻延等［6］报告结节性脂膜炎合并多发性骨髓瘤及肺栓塞1例，推测结节性脂膜炎患者免疫反应过度亢进，血中免疫球蛋白、血脂升高使血液粘稠度增高，血液处于高凝状态，加之小血管内壁损害从而引发肺栓塞。本例患者为青年女性，急性起病，胸部CT见斑片状渗出影并双胸腔积液，按常见病多发病诊断肺炎，未就呼吸困难进一步查D－二聚体而误诊。行心脏心脏超声示右房右室增大、肺动脉轻度高压、三尖瓣及肺动脉瓣轻度关闭不全、左心功能良好，而该患者无风心病、先心病及呼吸系统病史，右心系统改变从何而来?行肺动脉造影(CTPA)确诊肺栓塞，进一步求因分析该患者无抗心磷脂抗体综合征等原发性及手术外伤等继发性危险因素。补充病史发现该患者有结节性脂膜炎史4年，故推测肺栓塞成因为结节性脂膜炎。肺栓塞最常见为肺血栓栓塞症，为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致，血栓主要来源于深静脉血栓形成，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征，而结节性脂膜炎所致肺栓塞多有皮肤损害，深静脉血栓少见。

本例患者后经抗凝、营养心肌等治疗后病情缓解出院。

［1］陈灏珠，林果为.实用内科学(第13版)［M］.北京：人民卫生出版社，2009.2752－2753.

［2］Santo JE，Gomes MF，Gomes MJ，et al.Intravenous Immunoglobulin in Lupus Panniculitis［J］.Clinic Rev Allerg Immunol，2010，38：307 －318.

［3］中华医学会风湿病学分会.结节性脂膜炎诊治指南(草案)［J］.中华风湿病学杂志，2004，8(4)：253－255.

［4］Rajan C，Seema C，Gurvinder PalT，et al.Panniculitis：theclinical overlap and the significance of biopsy findings［J］.JCutan Pathol，2010，37：49 －58.

［5］李海波.结节性脂膜炎18例临床分析［J］.吉林医学，2009，30(10)：924 －925.

［6］喻延，张世叶.结节性脂膜炎合并多发性骨髓瘤及肺栓塞1例［J］.医师进修杂志，2004，27(5)：42.

R563.5

B

1671－7295(2012)03－0311－02

2011－12－15;

2012－04－01

文加斌(1969－)，男，湖北随州人，副教授，医学博士。E－mail：wenjiabin2005@sina.com