肾脏先天性畸形的超声诊断和临床意义

张 丽

（首都医科大学石景山教学医院北京市石景山医院，北京 100043）

肾脏先天性畸形包括肾脏数目异常、体积异常、形态异常、位置异常等。常见类型有先天性肾缺如、重复肾、融合肾、异位肾等。本文回顾了我院2008年～2011年经超声诊断的肾脏先天性畸形29例，旨在总结其声像图特点及鉴别诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料

29例患者中，男18例，女11例，年龄18～80岁，平均45.3岁。其中5例自觉“腰部酸痛”，1例自述“右下腹包块”，其余均无自觉症状。

1.2 检查方法

使用超声诊断仪为Aloka5500、Mylab50及SIEMENS G50，探头频率为3.5MHz～5MHz，于膀胱适度充盈时按常规方法进行肾脏扫查，如在正常位置未见肾脏图像，另需扫查腹腔其他部位，如髂窝、盆腔等。CDFI对肾血流及输尿管口在膀胱内喷尿的显示，PW示肾段动脉血流速度及PI、RI。

2 结 果

所有29例病例中，诊断重复肾17例（14例为单侧，3例为双侧），马蹄肾4例，异位肾3例（单侧），先天性肾缺如3例（单侧），肾发育不良2例（单侧），均经静脉肾盂造影（IVP）、CT或MRI证实。

3 讨 论

目前超声检查可对绝大多数肾脏先天性畸形作出较为准确的诊断与鉴别诊断。在检查过程中应掌握其声像图特点，并注意鉴别诊断。

3.1 声像图特点

图1、2 马蹄肾的峡部 (二维图及血流图，峡部紧贴下腔静脉及腹主动脉)

图3 马蹄肾峡部及与之相连的右肾 (血流图)

图4、5 右侧重复肾 (二维图及血流图，显示两组肾血流)

图6 左侧融合型交叉异位肾 (二维图)

3.1.1 先天性肾缺如（孤立肾）

患侧肾区无肾脏回声，同侧输尿管走行沿途包括异位肾的常见位置等区域内均未见肾脏回声，该肾区被毗邻脏器所占据，如肝脏、脾脏、胃肠道等，健侧肾脏代偿性增大，且肾内结构正常。先天性肾缺如比较少见，故诊断前必须除外肾异位、游走肾、肾萎缩或肾发育不全[1]。

3.1.2 马蹄肾

马蹄肾属于融合肾中较常见的一种类型，其声像图特征为：①双肾长轴（背部投影）异常；②马蹄肾的峡部居中，位于腹主动脉的前方，酷似腹膜后低回声肿物或肿大的淋巴结，本病常给缺乏经验的超声医师带来困难，并容易造成误诊（注：事实上，此为马蹄肾的“峡部”属于直接征象）；③CDFI有助于显示两个独立的肾门及其血管（肾动脉、肾静脉）（图1、图2、图3）。

3.1.3 重复肾（重复收集系统）

重复肾为最常见的泌尿畸形，临床表现取决于输尿管异位开口的位置及其是否存在合并症。开口位于膀胱颈部之上时，无尿失禁，早期多无明显临床症状；开口位于膀胱颈下时，婴儿即出现症状，多见于女婴，其特点为有正常排尿，同时有淋漓性尿失禁，患儿因此就诊，容易早期诊断。继发反复尿路感染是重复肾的常见病症，患者常有腰痛、发热、脓尿、血尿，有尿路刺激征，虽然久治不愈，但由于泌尿畸形者不多，可能长期得不到正确诊断。重复肾声像图的最突出特征为：一侧肾内有上下两个相互独立的肾窦高回声团，肾实质呈桥状分隔两个肾窦回声团。每个肾窦回声团较正常肾窦回声小，尤其以上位肾窦更为显著，其形态更不完整，而且中央多有肾窦积水形成的不规则无回声区。在肾窦发育不全时，积水呈囊状，极似肾上极囊肿。有肾盂积水者，几乎都有输尿管积水，沿扩张的输尿管，可寻找到异位输尿管口的位置。重复肾声像图有时不典型，可以酷似“肥大肾柱”，故必须仔细鉴别，需进一步做X线造影检查[1]（图4、图5）。

3.1.4 异位肾

异位肾是在胚胎发育期，肾脏没有到达正常位置的结果，其类型包括：①交叉异位肾：一侧肾位于对侧，血管、输尿管位于原侧，都伴有旋转不良[2]（可分为融合型和非融合型）；②盆腔肾：肾位于盆腔，体积较小，输尿管短小；③胸内肾：越过胸膜裂进入胸腔，临床罕见。异位肾的声像图特征为：在正常肾脏位置不能扫查到肾脏，而在其他位置显示肾脏回声，并且不能还纳。异位肾几乎都存在旋转不良和肾血供异常，声像图显示肾门位置异常，CDFI可以从肾门追溯肾动脉的起源。本文中有一例异位肾为左侧融合型交叉异位肾，其声像图特征为：右侧肾窝未见肾脏图像，盆腔、髂窝亦未见肾脏图像，左侧肾窝可见上下两个肾脏图像，部分融合，均有各自完整的收集系统（图6）。CDFI显示两组肾动、静脉。

3.1.5 肾发育不全

肾发育不全时，患侧肾脏体积减小，肾实质变薄尤为显著，肾窦区可增宽或相对增宽，其中患肾的实质厚度测值减少更有诊断意义，健侧肾代偿性增大，CDFI显示患肾内血流信号明显减少，血流速减慢，RI与PI可为正常范围。由于肾发育不全时肾脏体积小，伴有回声增强，有时很难和邻近的结构如含气的结肠区分，在此应仔细鉴别。

3.2 鉴别诊断

虽然不同类型的肾脏先天性畸形各有其声像图特征，但仍需进一步鉴别。

3.2.1 肾缺如与异位肾的鉴别

两者均表现为肾区无肾脏回声，若异位肾伴有肾发育不良并被胀气较重的肠管遮盖时，易误诊为肾缺如。对此，改行膀胱超声扫查，若显示两个管口，并均有喷尿征象，则为异位肾；若仅有一个管口，则可诊断为肾缺如。

3.2.2 肾发育不全与尿毒症肾萎缩的鉴别

慢性肾功能不全尿毒症期双肾均有不同程度的萎缩，对此需与双肾发育不全鉴别。尿毒症肾萎缩临床多见，患者年龄多为20岁以上，且有明显肾病病史，声像图特征为：早期肾实质增厚，回声增高，肾窦比值较小，尿毒症期肾实质较肾萎缩程度更加明显，CDFI检测肾小动脉，可见RI与PI明显增大。肾发育不全常见于青少年，临床罕见，声像图特征为：早期肾实质回声较低，肾窦比值近似正常，肾小动脉RI与PI正常或轻度增大。

3.2.3 重复肾与同侧融合肾的鉴别

同侧融合肾为两侧肾在一侧相互融合。主要见于一侧肾下极与另一侧肾上极融合，也可显示上下两组肾窦，但肾长径明显增大（接近两个肾的长径），肾中心部有明显的切迹，虽然两组肾窦发育近同，但下极肾旋转不完全，不同断面图显示的肾窦形态各异，且对侧无肾脏回声，这些均有别于重复肾。

3.2.4 重复肾与肾囊肿的鉴别

重复肾的肾大小盏发育较差，当上极肾盂积水时，声像图所见肾大小盏扩张的形态多呈椭圆形，内膜较光滑，类似肾囊肿。对此，作肾门部斜向断面扫查，可显示无回声区与输尿管相连接，呈漏斗状。肾囊肿则为孤立的无回声区，多见于圆形，囊壁更为光滑，多断面仔细观察不难鉴别。

3.2.5 重复肾与分叉肾盂的鉴别

分叉肾盂声像图所见与重复肾一样，也有上下两组互不连接的肾窦，但无重复输尿管，且无输尿管扩张和肾积水征象。肾冠状断面可见上下两组肾盏过早汇合两个肾盂，并在肾门外汇合在一起，汇入一个输尿管。分叉肾盂属肾变异的一种，临床上可无任何不适，因此，可考虑划归于正常肾的范畴。

3.2.6 融合肾与胃肠道肿瘤的鉴别

相当于融合肾位置的胃肠道肿瘤，声像图表现为“假肾征”。经背部检查，若两肾大小位置正常，应考虑胃肠道肿瘤，胃肠道肿瘤的胃壁或肠壁呈不规则增厚，其内的气体或残渣随胃肠蠕动而闪烁和移动，一般容易鉴别。

3.2.7 融合肾与腹膜后肿块的鉴别

若肿块中心部回声增强，应与融合肾鉴别。CDFI检测肿块回声增强区域无树枝样血流信号，则应考虑为肿瘤。其次，深呼吸时实时观察肿块有无上下移动，也可作为两者的鉴别诊断指标之一。

3.2.8 异位肾与游走肾的鉴别

前者正常肾位置不能扫查到肾脏，而在其他位置显示肾脏回声，并且不能还纳。异位肾几乎都存在旋转不全和肾血供异常。声像图显示肾门位置异常，CDFI可以从肾门追溯肾动脉起源。游走肾可越过脊柱进入对侧腹腔，其特点为活动度大，形态、位置不固定，可回到正常位置，内部回声正常，CDFI显示游走肾的血供来源于正常肾动脉。

综上所述，可知：①超声可作为诊断先天性肾缺如的首选方法，当超声难以确定诊断时，再选用CT相互印证，可进一步提高诊断本病的准确性。②肾发育不全时，超声可显示肾区的小肾脏，结合其他声像图特征。可对肾发育不全作出诊断，然而对肾区和其他部位未能显示小肾脏回声或鉴别诊断发生困难时，还需结合CT等检查作综合分析。③超声检查可对重复肾作出准确的诊断。并且对于重复肾合并积水的患者，在超声引导下穿刺注入造影剂顺行尿路造影，可迅速作出准确诊断。④由于融合肾的位置相对较低，如马蹄肾、S形肾及团块肾等，多见于中下腹，其常受前方胃肠道内气体干扰而显示不满意，但结合灵活多变的超声检查技术，对绝大多数不同类型的融合肾均能作出准确的超声诊断。⑤应用超声诊断异位肾的准确率很高，在影像学检查中可作为首选[3]。

[1]袁光华.超声诊断基础与临床检查规范[M].北京:科学技术文献出版社,2005:341-342.

[2]田家玮.超声科主治医师450问[M].北京:中国协和医科大学出版社,2009:300-301.

[3]王正滨.泌尿生殖系统疾病超声诊断与鉴别诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2010:165.