小儿抽动秽语综合征76例临床分析

李 雄 郑伟华

桂林医学院附属医院儿科，广西桂林 541001

抽动秽语综合征（ tourette syndrome，TS），是一种复杂的神经精神障碍，临床以慢性多发运动性抽动和发声性抽动为其特征，症状多发生于学龄儿童，男孩多见，常伴有强迫、多动等行为和情绪障碍。据报道，发病率为0.05%～3%，近年来，其发病率有明显增加的趋势[1]，严重者影响儿童的学习生活及人际交往能力，需要及时诊断及治疗。现将2007年1月～2010年12月在笔者所在医院诊治的76例患儿临床特点分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

所有患儿诊断均符合《美国精神疾病诊断与统计手册》（DSM-Ⅳ）[2]TS的诊断标准。本组76例，男67例，女9例，男女比例约为7∶1。其中3～7岁14例（18.42%），8～10岁52例（68.42%），11～13岁10例（13.16%），就诊年龄3～13岁，平均 （8.9±1.9）岁，就诊时病程2个月～3年；出生史：窒息3例，早产6例，剖腹产8例；诱发的可能因素：父母不和或离异8例，孩子寄养3例，移居外地7例，受到老师严厉批评9例，看电视或玩电脑时间过长49例。

1.2 临床表现

运动性抽动障碍39例，抽动表现有眨眼、嗅鼻、努嘴、口角抽动、点头、甩头、皱眉、扮鬼脸、歪脖、缩颈、伸颈、耸肩、抬臂、挺腹等；发生发声抽动19例，表现为清嗓子、干咳声、犬吠样吼叫、嗅鼻声、重复别人的语言、秽语等；其中有18 例同时有两种以上运动发声抽动表现。上述症状每天发作次数不等，少则十余次，多则百余次，紧张兴奋时症状加重，入睡后症状减轻或完全消失。部分患儿有躁动不安，注意力涣散，记忆力减退，学习困难。在发生呼吸道感染时症状加重，所有患儿智力检测均未发现异常，神经系统检查无阳性体征。

1.3 辅助检查

76例血常规、血沉、抗“O”均在正常范围，常规心电图检查均正常，42例脑CT 或MRI检查结果均正常。76例患儿均进行脑电图检查，正常67 例，异常仅9例，主要改变为慢波及慢波节律增加等非特异性异常，所有病例均未见癫痫样放电波出现。

1.4 治疗方法

1.4.1 心理治疗 心理疏导对于TS患儿是必不可少的。主要包括心理转移法、认知支持疗法、习惯训练及行为矫正疗法及家庭期望合理化[3]。帮助患儿及家长认识本病，合理安排患儿日常作息时间和活动内容，减轻患儿的心理负担，增强其战胜疾病的信心，避免过度兴奋、紧张、疲劳，消除诱因，增强自我控制的能力，使症状缓解。

1.4.2 药物治疗 所有病例诊断明确后，均使用以氟哌啶醇或氟哌啶醇+苯海索为主的药物治疗，氟哌啶醇的最小剂量为0.25 mg，2次/d，最大剂量为2 mg，3次/d，维持数月治疗，再逐渐减药至停药。服药过程中若出现锥体外系副作用，同时加服苯海索，与氟哌啶醇等量同服。

2 预后与结果

76例患儿服药时间，最短20 d，最长3 年以上。药物疗效判定标准[4]：痊愈（症状消失）、显效（大部分症状消失）、好转（症状略有减轻）、无效（症状不消失）、恶化（病情加重）。治疗3个月后随访，发现痊愈60例，显效7例，好转5例（服药3年以上），总有效率为94.74%，无效3例，恶化1例。

3 讨论

3.1 发病机制

Tourette综合征主要是以运动、言语和局部肌肉抽动为特点的综合征或行为障碍。病因尚未完全明了，近年来的研究揭示与遗传因素、神经心理、生化代谢或环境因素有关[5]。有人认为是基底核区器质性病变导致功能障碍，该处是脑内多巴胺含量最高的部位，多巴胺的主要生理功能是运动功能[6]。也有报道抽动秽语综合征的患者脑内儿茶酚胺（包括多巴胺） 代谢增高，并与精神因素关系密切。本组就诊年龄多在3～13岁，以8～10岁发病最多，男女比例7∶1。临床表现较复杂和多样，包括运动性抽动，发声性抽动或有感觉性抽动，常伴有心理或行为等症状。

3.2 诊断

TS的诊断主要是依据临床表现进行描述性诊断，本病尚未找到一种特异性检查方法用于诊断。本组病例经脑电图、头部CT或MRI等检查均未发现特异性改变，缺乏明显的、有价值的客观依据，主要作用在于排除其他器质性疾病。一定程度上说明该病缺乏有特异价值的辅助检查手段。本组76例患儿脑电图结果，正常67例（ 88.16%），异常仅9例（ 11.84%），主要改变为慢波及慢波节律增加等非特异性异常。根据DSM-Ⅳ的标准诊断时，必须排除风湿性舞蹈病、多动症、癫痫及其他神经系统疾病。患儿出现多部位肌肉抽动而影响学习时常被家长及老师当作坏习惯、调皮而严加斥责，会使病情加重，但部分患儿的抽动可受意志短暂控制，临床易被误诊为“小舞蹈病、肝豆状核变性”等。

3.3 治疗的特殊性

目前治疗本病常用降低多巴胺能神经活动的强安定药物，首选氟哌啶醇。氟哌啶醇能较强的阻断多巴胺D2受体的作用，能较好的控制症状。主要的不良反应为锥体外系功能紊乱，可用苯海索抵消此反应。本病呈慢性病程、病情波动、时好时坏，通常需较长时间服药治疗。症状重时需配合神经营养药物，同时注意微量元素的补充。

药物治疗的同时，还应重视心理或生理因素，加强支持性心理治疗，通过观察追踪，对部分患儿能起到较好的效果。家庭对孩子的反应直接影响着TS的发生和转归[7]。解除患儿的各种心理困扰，帮助家长和老师提高对本病的认识，纠正不良的教养方式，常常对本病的治疗效果起到关键的作用。

总之，TS是一种慢性精神障碍性疾病，因其特殊性，在诊断及治疗过程中要注意以下几点：（1）医生应通过对患儿及其家长详细询问病史，全面了解患儿内心的真实活动及诱发因素，明确家长对待患儿的反应直接影响本病的发生和转归；（2）平时家长对患儿的症状不要过分注意或指责，以免给患儿造成心理负担，而使症状加重，同时需培养患儿活泼开朗的性格，增强自信心；（3）消除各种诱因，提高对本病的认识，当患儿出现多部位肌肉抽动而影响学习时，常被家长及老师当作调皮、学坏等而严加训斥、打骂，会使症状加重；（4）禁止长时间看电视、玩电脑；（5）TS药物治疗需坚持治疗1～3年。

[1]郑毅.抽动障碍新观念及诊疗进展[J].中国儿童保健杂志，2006，14（2）：111-113.

[2]Dooley M.Tic disorders in dhildhood[J].Sem in Pediatr Neurology,2006,13（4）：231-242.

[3]张颖，李伟，留佩宁.儿童抽动障碍81例临床分析[J].福建医药杂志，2008，30（1）：72-73.

[4]宋承伟.抽动秽语综合征临床特征回顾性分析[J].中风与神经疾病杂志，2008，25（1）：110-111.

[5]左启华.小儿神经系统疾病[M].北京：人民卫生出版社，2005：937-941.

[6]张如意，李林，艾厚喜，等.多巴胺能系统亢进法建立拟抽动秽语综合征小鼠模型[J].中国行为医学科学，2005，3 （1）：22.

[7]侯晓利，宋涛，王真.抽动秽语综合征的临床诊断治疗分析[J].中华全科医学，2011，9（2）：191-332.