以植物神经症状为主的吉兰－巴雷综合征患者的临床和皮肤交感反射(1例报告)

徐 昕， 李 珊， 高 翔， 阎文静， 李培媛， 李海峰

吉兰-巴雷综合征(GBS)是获得性自身免疫病，可累及感觉和运动神经的髓鞘和轴索，亦可累及植物神经。以植物神经系统受累而无明显肢体无力的GBS罕见。皮肤交感反射(SSR)能客观反映植物神经受累。我们报道1例植物神经受累为主的GBS及其SSR改变。

1 病例报道

患者女性，29岁，医生，既往体健。病前7d有上呼吸道感染。2010年9月31日出现腹胀、纳差和便秘。10月2日视物模糊，眼科检查发现双侧瞳孔直径5mm，直接及间接对光反射均迟钝，眼底及眼压正常。且感轻微头晕，卧位时减轻，口干舌燥，饮水后不缓解。以上症状均进行性加重。10月6日感运动耐力下降，休息后缓解。10月8日出现轻微尿潴留。10月12日于神经内科查体:血压卧位110/80mmHg，立位80/65mmHg。双侧眼裂正常，眼球运动充分，无复视，瞳孔直径4mm，双侧瞳孔直接及间接对光反射迟钝。双侧额纹对称，埋睫征存在，鼓腮稍漏气，咽反射存在，伸舌居中有力。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，四肢腱反射减低，共济运动正常，病理征阴性。感觉未见异常。颅脑MRI未见异常，心电图正常。疲劳试验和新斯的明试验均阴性。针极肌电图、神经传导速度及视、听、体感诱发电位检查未见异常。10月13日查三大常规及生化全套均无异常。颅压正常，脑脊液白细胞1×106/L，蛋白423mg/L，糖和氯化物正常，免疫球蛋白正常。风湿全套检查示抗PM-Scl抗体弱阳性。给予B族维生素、地塞米松10mg/d(10d)和对症支持治疗，10月16日瞳孔对光反射开始恢复，10月20日体力及食欲较前恢复，口干及便秘较前减轻。10月27日便秘消失。11月10日查SSR检查示潜伏期正常但波幅降低(见图1)。11月20日运动耐力恢复正常，尿潴留消失，腱反射可引出但仍低。12月22日复查SSR示潜伏期和波幅均正常(见图2)。3个月后运动耐力和植物神经系统功能完全恢复正常，随访至今并未出现复发。

2 讨论

本患者急性起病，病前有上呼吸道感染，伴有双侧轻微面瘫、运动耐力减低及腱反射减低，虽无脑脊液蛋白-细胞分离，但病程符合GBS，可诊断GBS。

根据临床表现、病理及电生理表现可将GBS分为5类［1］:(1)急性炎症性脱髓鞘性多神经病;(2)急性运动轴索型神经病;(3)急性感觉运动轴索型神经病;(4)Fisher综合征;(5)无法分类的GBS，后者包括全植物神经功能不全和复发型GBS。GBS伴发植物神经功能障碍的比例最高可达83%，但以植物神经受累为主者罕见［2］。有植物神经功能障碍者常有前驱感染，出现胃肠道症状(腹痛、呕吐、便秘)、直立性低血压、尿潴留、体温调节异常、性功能障碍、口干及唾液减少，可有瞳孔改变、光反射消失。本患者的临床表现与之相符，以植物神经受累为主要表现。

图1 第一次SSR检查显示波幅减低，潜伏期正常

图2 随访SSR检查显示正常

皮肤交感反射(sympathetic skin response，SSR)测量皮肤电压，取决于交感神经介导的出汗活动，与交感神经无髓纤维节后轴索的功能具有很好的相关性。文献报道［3，4］，有植物神经功能障碍临床表现的GBS患者SSR异常率较高，但有植物神经受累临床表现的GBS患者并非均有SSR异常，无明显植物神经受累临床表现的GBS患者亦可有SSR异常。本患者在植物神经症状开始恢复后进行的初次SSR检查发现波幅减低，SSR的恢复与运动耐力、腱反射以及植物神经受累症状的恢复相平行，也支持本患者植物神经受累是GBS的表现。

［1］王维治．神经病学［M］．北京:人民卫生出版社，2001．96－97．

［2］Zochodne DW．Autonomic involvement in Guillain-Barré syndrome:a review［J］．Muscle Nerve，1994，17(10):1145 －1155．

［3］Shahani BT，Day TJ，Cros D，et al．RR interval variation and the sympathetic skin response in the assessment of autonomic function in peripheral neuropathy［J］．Arch Neurol，1990，47(6):659 － 664．

［4］Taly AB，Arunodaya GR，Rao S．Sympathetic skin response in Guillain-Barré syndrome［J］．Clin Auton Res，1995，5(4):215 －219．