妊娠急性脂肪肝甲状腺功能亢进合并甲亢性心脏病1例

杨胜银 张银芝

（重庆市秀山县人民医院，重庆 409900）

妊娠急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）又称妊娠特发性脂肪肝，是妊娠晚期突然发生的一种罕见的严重并发症，最早由美国Stander和Cadden等在1934年报道了该病。1940年Sheehan对该病的病理改变进行了完整描述，1989年Finley报道孕妇中AFLP的发病率为1/13000。近年来，随着对AFLP认识的不断提高，其发病率逐年上升。该病起病急剧，病情凶险，临床表现与急性重症肝炎极其相似，病死率高。1980年以前AFLP非常罕见，发病率为1/1000000，而孕产妇和围生儿的病死率却均高达85%或以上，常死于肝外并发症。自1980年以后，随着对该病的早期诊断，及时治疗和随时终止妊娠，母儿的预后有明显改善，孕妇和胎儿的病死率已降至20%以下。目前孕妇病死率7%～8%，胎儿病死率为9%～23%。幸存者中一般无远期并发症，肝组织学改变也可恢复正常。

为提高急性妊娠脂肪肝、甲状腺功能亢进、甲亢性心脏病等的认识，现报道1例急性妊娠脂肪肝、甲亢合并甲亢性心脏病治疗痊愈的病例，并对其临床特点进行分析。

1 病例资料

患者女性，27岁，以孕5个月，腹胀、乏力、纳差、心累半年，伴黄疸15d，加重3d为主诉，于2011年11月13日入院。患者第6胎5个月孕。半年前无明显诱因出现腹胀、纳差、乏力、心累，无发热，半月前出现皮肤及巩膜黄染，无皮肤瘙痒，3d前出现腹胀、乏力加重，在外服中药治疗无效。既往患甲状腺功能亢进3年，未治疗。无乙型肝炎、丙型肝炎、甲型肝炎病史，家族中无遗传病患者。月经史14-3-6/30，2011年5月28日。停经40d后阴道间断少量流血。

入院时体检：体温36.0℃，脉搏138次/分，呼吸38次/分，血压130/96mmHg。意识清楚，全身皮肤轻度黄染，巩膜中度黄染，口唇无发绀，全身浅表淋巴结无肿大，甲状腺Ⅱ°肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿鸣音。心率138次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，无压痛，肝脾未扪及，移动性浊音阳性，肠鸣音存在。双下肢中度水肿。

入院后完善相关检查：血常规：RBC 3.69×1012/L，WBC 9.36×109/L，中性粒细胞84.21%，Hb 97g/L，血小板计数46.2×109/L，淋巴细胞72%。甲肝抗体阴性，乙型肝炎两对半阴性，丙型肝炎抗体阴性。尿常规：尿胆红素3+。肝功能：ALT90.4U/L，AST258.38U/L，总胆红素356.62μmol/L，直接胆红素256.63μmol/L，总蛋白50.6g/L，白蛋白26.2g/L，白球比值1.1，三酰甘油1.99mol/L。电解质：钾3.42mmol/L。FT440.56pmol/L，T317.66μg/dL。凝血象异常、肾功正常。腹部彩超：宫内21周孕，头位，前置胎盘，肝实质回声增强，门静脉内径1.0cm，腹腔积液。心肌酶谱：CK-MB37.33U/L，LDH 308.41U/L，CRP24.63mg/g。血气分析（吸氧5L/分）：pH 7.384，PCO2：31.5mmHg，PO2：62mmHg，HCO318.8mmol/L，BE- 8mmol/L，SO292%，Ⅰ型呼吸衰竭，呼吸性碱中毒并代谢性酸中毒。心电图：T波异常，前壁ST段改变。

治疗：给予通畅呼吸道、吸氧、抗感染、纠正呼吸性碱中毒及代谢性酸中毒、纠正凝血功能、护肝、退黄、降酶、对症、支持、剖宫取胎术终止妊娠、补充血浆蛋白、护心、维持内环境稳定。住院27d，患者生命体征正常，皮肤及巩膜黄染消退，心肺正常，腹水消失，双下肢水肿消失，化验血常规正常，凝血象正常，肝功恢复正常，低蛋白血症纠正，心电图正常，痊愈出院。

2 讨 论

以acute fatty liver of pregnancy，AFLP为检索词，本例患者为中年女性，主要症状，5个月孕、腹胀、乏力、纳差、心累半年，伴黄疸15d，加重3d入院。患者第6胎5个月孕，既往患甲状腺功能亢进3年，5月28日停经40天后阴道间断少量流血。入院后查体：体温36.0℃，脉搏138次/分，呼吸38次/分，血压130/96mmHg。皮肤及巩膜黄染，甲状腺Ⅱ°肿大。心率138次/分，心律齐，无杂音。腹软，无压痛，移动性浊音阳性。双下肢中度水肿。血常规：中性粒细胞84.21%，Hb 97g/L，血小板计数46.2×109/L。尿胆红素3+。肝功能：ALT90.4U/L，AST258.38U/L，总胆红素356.62μmol/L，直接胆红素256.63μmol/L，总蛋白50.6g/L，白蛋白26.2g/L，白球比值1.1，三酰甘油1.99mol/L。电解质：钾3.42mmol/L。FT440.56pmol/L，T3 17.66μg/dL。腹部彩超：宫内21周孕，头位，前置胎盘，肝实质回声增强，门静脉内径1.0cm，腹腔积液。心肌酶谱：CK-MB37.33U/L，LDH 308.41U/L，CRP24.63mg/g。血气分析（吸氧5L/分）：pH 7.384，PCO231.5mmHg，PO262mmHg，HCO318.8mmol/L，BE- 8mmol/L，SO292%。心电图：T波异常，前壁ST段改变。

妊娠急性脂肪肝（AFLP），病因迄今尚不十分清楚，可能与以下因素有关[1,2]。①代谢和内分泌改变。因该病多发生在妊娠晚期，且只有终止妊娠才有希望治愈，故考虑为妊娠晚期胎儿胎盘单位产生大量雌激素，使脂肪酸代谢发生障碍，导致游离脂肪酸堆积在肝细胞、肾脏、胰腺和脑组织等器官，而造成多器官损害。②营养失调，饮食中缺乏蛋白质、维生素和去脂物质或长期摄入高胆固醇、高脂饮食。③中毒损害，慢性感染（病毒感染、结核、胰腺炎、胆囊炎等）（药物）及化学毒物均可使肝细胞发生中毒损害。④遗传因素，近年来有报道多例复发病例及其子代有遗传缺陷，Schoeman报道1例连续2次妊娠合并AFLP，且其后代均有脂肪酸氧化缺陷，婴儿出生6个月死亡，因此有人提出AFLP可能为先天性遗传性疾病。⑤其他，慢性缺氧、过度肥胖、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害。本例患者起病急剧，发展迅速，而且凶险，黄疸进行性加深、心累等肝脏损害，低蛋白血症、腹水、凝血象异常、血T3、T4增高、心电图异常，Ⅰ型呼吸衰竭，呼吸性碱中毒并代谢性酸中毒。经积极综合治疗，终止妊娠，患者疾病痊愈。

[1]陈灏珠,林果为.实用内科学[M].13版.北京:人民卫生出版社,2009.

[2]顾美皎,戴钟英,魏丽惠.临床妇产科学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2011.