完全性大动脉错位一期解剖纠治的疗效观察

邹 勇

（江西省儿童医院心脏中心，江西 南昌 330006）

完全性大动脉错位（D-TGA）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的7%～9%。D-TGA患儿出生后极易发生充血性心力衰竭，如果不治疗，50%在生后的第1个月内死亡，90%死于1岁以内[1]。自2006年2月至2011年10月，我们采用一期大动脉调转术（Switch术）治疗D-TGA患儿13例，取得良好效果，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

全组13例，男9例，女4例；手术年龄12～113d，平均（42±18.6）d；体质量2.5～4.0kg，平均（3.50±0.72）kg；均因生后不同程度发绀且渐加重而入院，术前经皮血氧饱和度（SpO2）52%～92%。术前均经心脏彩超确诊，其中D-TGA/IVS 5例，D-TGA / VSD 8例；合并动脉导管未闭（PDA）9例，有房间隔缺损（ASD）和或卵圆孔未闭（PFO）11例，合并CoA 1例；AAO和mPA位置关系：均为前后位；冠状动脉解剖类型：A型11例，畸形2例（均为两冠状动脉开口紧贴瓣交界，且左冠状动脉开口走行于壁内）。

1.2 手术方法

手术采用胸骨正中切开径路，取下自体心包用戊二醛固定备用。转流开始后即刻缝扎离断动脉导管或动脉导管韧带，在前并行循环下充分游离升主动脉、肺动脉总干及左右肺动脉。均采用深低温低流量体外循环方法，其中深低温停循环8例。升主动脉阻断后，根部注入心肌保护液，心脏停跳。右心房切口，缝合关闭房间隔缺损或卵圆孔。8例TGA/VSD，经右心房切口，采用自体心包片连续缝合修补室间隔缺损。深低温停循环者在心内缺损修补完成后即缝合右心房切口，并恢复体外循环。紧接着开始Switch手术。在主动脉和肺动脉根部1cm处分别横断，沿主动脉瓣窦边缘剪下分别含左右冠状动脉开口的两个“纽扣”，在探明左右冠状动脉主干及其近端分支的走行后分别给予谨慎游离，再将左右冠状动脉无扭转无张力地移植至解剖肺动脉根部相对应的位置以形成新的主动脉根部。肺动脉干与升主动脉交叉换位，使升主动脉移至肺动脉分杈后方，然后将升主动脉与新的主动脉根部直接端端吻合使主动脉连接左心室；采用单片裤杈状心包补片缝合修补解剖主动脉根部，将其再与肺动脉干端端吻合使肺动脉连接于右心室，从而顺利完成主动脉与肺动脉的调转。其中1例患儿因术后尿量偏少，经床边超声诊断合并有主动脉缩窄畸形，而于Switch术后第5d再经侧胸行缩窄段主动脉切除、降主动脉端端吻合术。

2 结 果

本组手术死亡2例 （2/13），1例冠状动脉畸形者术中不能脱机死亡；另1例术后第7d死于肺出血。体外循环转流时间平均162min，主动脉阻断时间平均106min，8例深低温停循环时间8～32min。延迟关胸7例；术后呼吸机使用时间平均168h；术后主要并发症包括：低心排3例，重症感染2例，1例术后主肺动脉吻合处轻度狭窄（压差35mmHg）。存活11例随访3个月～3年，心脏彩超提示心脏功能状况良好，生长发育较好。

3 讨 论

完全性大动脉错位的手术治疗，早期采用的心房内转换方法（senning或Mustard手术方法），只是从生理上进行纠治，心脏的解剖并没有得到纠治。术后左心室承担肺循环功能，而右心室承担体循环功能。该方法远期随访发现右心射血分数、后负荷和应力反应明显低下，导致三尖瓣返流、心律紊乱和心脏骤停[2]。而自从1975年Jatene采用Switch手术解剖纠治TGA取得成功以来，随着手术操作、体外循环转流技术和术后监护水平的不断提高，目前Switch手术已在临床普遍开展，手术疗效不断提高，Switch手术已成为当今纠治新生儿D-TGA的首选方法[3]。由于TGA患儿出生后严重低氧血症，80%新生儿在2个月内死亡；而且TGA/IVS的左心室，心肌厚度在出生时正常，但随着肺血管阻力的下降而迅速减少，左心室心肌应力与心室压力呈正比，与心肌厚度呈反比，扩张的薄壁心肌对体循环的压力增加。易出现急性衰竭[4]。故对TGA/IVS行Switch手术必须早期进行以保证术后左心室能够承担体循环的功能。目前多数学者一致认为Switch手术年龄最好在出生3周内进行，超过8周者可行二期Switch手术。病例选择中，左心室压力极其重要，左心室与右心室压力之比必须＞0.6。新生儿可通过超声检查室间隔位置来判断，本组5例TGA/IVS中，1例室间隔居中，4例偏向右侧，说明左心室压力≥右心室压力；同样TGA/VSD中，手术年龄应在3个月以内，若超过6个月，可能出现肺血管阻塞性病变，应行心导管检查。

冠状动脉的解剖位置及其顺利移植是Switch手术成功的关键。熟悉冠状动脉解剖相当重要，必须充分游离，使移植后张力低，无扭曲，任何轻微的原因引起冠状动脉灌注不足，将导致手术死亡或影响术后心功能。本组1例死亡为TGA/VSD合并有冠状动脉畸形，其两冠状动脉开口紧邻瓣交界，且左冠状动脉开口走行于壁内，冠状动脉移植异常困难，患儿终因不能脱离体外循环而于术中死亡。尽管有作者认为所有的冠状动脉解剖类型都是可以被移植的[5]，但某些少见的冠状动脉畸形给外科医师带来了技术上的巨大挑战。

手术疗效除了手术时机、手术操作技巧及体外循环转流技术外，严密防治术后并发症至关重要。本组中有1例为术后第7d死于肺出血，另有3例术后出现低心排症状经治疗痊愈。11例存活患儿随访3个月至3年，除一例遗有肺动脉轻度狭窄（压差35mmHg），均生长发育良好。

总之，一期Switch术在治疗完全性大血管错位中可以取得良好的手术效果，及早手术和冠状动脉移植的通畅，是手术成功的关键。

[1] 丁文祥，苏肇伉.大动脉错位.小儿心脏外科学[M].济南：山东科学技术出版社，2000：473.

[2] 陈树宝.小儿心脏病学进展[M].北京：科学出版社，2005：15l.

[3] Planche C，Laacour-Gayet F，Serraf A. Arterial switch[J].Pediatr Cardio1，1998，19(3)：297.

[4] Barratt-Boyes K.Cardiac surgery[M].Third edition.Philadelphia：Elsevier Science，2003：1441.

[5] Jonas RA，DiNardo J，Laussen PC，et a1.Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease[M].Boston，Massachusetts，USA：Rebekah Dodson，2004：263.