多层螺旋CT对耳硬化症的诊断价值

徐锦锋 宋裕娣 全世杰 刘其枫

耳硬化症(Otosclerosis)是一种常染色体显性遗传性疾病，其典型的病理组织学改变为骨迷路原发灶性海绵状变性，进而骨质吸收或硬化。临床表现为慢性渐进性双耳听力下降，可伴耳鸣及误听现象。既往临床上主要依据听力图及其改变作出耳硬化症的诊断，高分辨率CT及多层螺旋CT应用于颞骨检查后，由于可以直接显示耳硬化症病变，使术前对其进行直观评估成为可能。笔者分析耳硬化症的CT表现，初步探讨多层螺旋CT对耳硬化症的诊断价值。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年3月～2010年12月经临床、手术病理证实的耳硬化症17例，其中男6例，女11例;年龄16～62岁，平均42.1岁;病程6个月～15年。临床上主要表现为传导性耳聋13例，感音性耳聋1例，混合型耳聋3例，其中11例伴耳鸣。

1.2 方法 用Toshiba16排螺旋CT机采用听眶上线螺旋扫描，扫描范围为外耳道下缘至岩骨上缘或在此基础上适当增加。扫描层厚为0.625 mm，管电压130 kV，管电流200 mA，进床速度为1.2 mm/rot，管球旋转时间1 s。双侧分别小视野骨算法重建，重建视野为9.2 cm，重建层厚为0.625 mm，重建间隔为0.2 mm。扫描所得图像传输到AW4.1工作站进行交互重组观察。重组方法为多平面重建(MPR)。

2 结果

17例共30耳多层螺旋CT显示异常。其中13例为双侧病变，4例为单侧病变。耳硬化症的多层螺旋CT表现根据发病部位不同可以分为窗型、耳蜗型及混合型。窗型共23耳，仅前庭窗异常18耳，其中13耳表现为前庭窗周围骨质密度局灶性减低，似前庭窗扩大;另5耳显示镫骨底板增厚，前庭窗狭小;前庭窗及蜗窗同时受累共5耳，其中3耳受累处密度增高，表现为前庭窗狭小，2耳表现为前庭窗扩大，5耳均表现为蜗窗扩大。17例中所有累及前庭窗者均可见窗前裂骨质密度降低。耳蜗型4耳，主要累及耳蜗周围迷路骨质，表现为耳蜗骨迷路边缘不整，呈条片状密度减低或呈双环状改变，均累及顶转及底转周围，其中以底转周围明显。混合型3耳，同时累及耳蜗、前庭窗、蜗窗，其中2耳内耳道周围骨质同时受累，表现为小片状、条状密度减低。17例中有2耳合并颈静脉球高位，无面神经管水平段低位，无耳蜗导水管扩大。

3 讨论

耳硬化症是一种局限于颞骨迷路囊的原发性疾病，发病机理仍不清楚，但有文献报道认为其可能与遗传有关［1］。耳硬化症临床上少见，常发生于年轻成人，以女性相对多见。本组病例中女性为11例，男性为6例，女性较男性接近多1倍，与文献报道基本一致。临床主要表现为鼓膜正常的传导性、感音性或混合性耳聋，听力呈渐进性下降，耳鸣是常见的伴发症状。Ronald等［2］分析一组耳硬化症病例，发现耳硬化症术前合并耳鸣病例占65%，而国内常青林等［3］报道为67%。本组17例中，术前合并耳鸣11例，约占64.7%。耳硬化症多为双侧对称性发病，本组17例中13例(76.4%)为双侧病变，仅4例(23.6%)显示为单侧病变。耳硬化症在病理上可分为海绵化期及硬化期。在海绵化期，CT表现为内耳骨迷路脱钙、骨质密度减低，密度减低与相对正常处产生肉眼所见的密度差，因而可以清晰显示;在硬化期(特别是成熟期)，由于产生密度较高硬化斑，两者之间的密度差在肉眼上无法分别，因此很难通过密度差进行诊断。因此，部分病例临床上即使提示耳硬化症的诊断，但CT表现也可能为“正常”。临床上常需要手术治疗以恢复患者听力，术前准确显示耳硬化症病灶及评估颞骨重要解剖结构的位置、形态关系，对于临床选择手术方案具有重要意义。

耳硬化症的多层螺旋CT表现依据发生部位不同可以分为窗型、耳蜗型及混合型，其中窗型占多数。窗型耳硬化症指病变主要累及前庭窗和(或)蜗窗及其周围结构，多双侧对称性发病，窗前裂是好发部位之一［4］。临床以进行性传导性听力下降为特征。CT表现为前庭窗和(或)蜗窗周围密度异常，窗龛增宽或变窄，镫骨底板增厚［5］。海绵化期(又称活动期)CT表现为前庭窗和(或)蜗窗周围密度降低，呈“斑点”状、“裂隙”状或“杵”状，窗似扩大;硬化期(又称成熟期)镫骨底板增厚，窗缘增厚隆起，窗狭小或呈封闭状。本组窗型18耳，13耳属海绵化期，5耳属硬化期。耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳蜗周围，临床以感音性听力下降为主，海绵化期CT表现为耳蜗周围条片状、环状密度减低影，典型者表现为“双环征”［6］，本组4耳均可见此种表现。当病变范围较大，同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为混合型耳硬化症，也是以表现为骨质密度减低为主，对于混合型部分病例可同时观察到内耳道及半规管周围的骨质吸收改变。

MRI在耳硬化症研究方面应用越来越多，对耳蜗型耳硬化症，尤其对活动期病变具有不可忽视的作用。T1WI表现为耳蜗周围和迷路周围环状等信号影，注射Gadolinium后轻 ～ 中等强化。T2WI可以显示信号增高［7，8］。

在对耳硬化症病灶进行诊断的同时，还要同时提供颞骨相关解剖结构的变异情况及中、内耳的其他病变。术前对这些重要解剖结构进行充分了解，可以避免术中损伤及并发症的发生。因此，在观察耳硬化症病灶的同时，还应注意观察颞骨相关解剖结构情况，如有无颈静脉球高位，有无面神经管水平段低位及有无耳蜗导水管扩大等。面神经管位置异常，尤其水平段低位遮盖前庭窗会对耳硬化症手术带来很大困难。蜗导水管扩大与镫骨底板手术时外淋巴液井喷或脑脊液瘘密切相关，而颈静脉球高位也应于术前排除，以免术中损伤。高分辨率CT不仅能清晰显示耳硬化症病灶，而且能观察颞骨相关解剖结构情况。多层螺旋CT由于薄层螺旋扫描及重叠重建，更有助于显示微小病灶。同时，螺旋扫描的CT原始数据可在工作站进行后处理重组，进行任意角度重组图像，可以最佳地显示一些解剖结构及病变。

耳硬化症的CT表现并非特异性征象，还需与其他的疾病进行鉴别。窗型耳硬化症海绵化期需与耳囊内局限性低密度鉴别，后者是耳囊的先天性变异或耳囊骨化延迟所致，儿童常见，临床亦无耳硬化症表现;硬化期需与鼓室硬化鉴别，后者多有慢性中耳炎史，鼓膜增厚、变形，鼓室内有炎性肉芽组织，鼓室黏膜增厚。耳蜗型耳硬化症海绵化期需与其他累及双侧耳囊的对称性、弥漫性脱钙疾病如成骨不全、Paget病、梅毒累及颞骨、双侧颞骨溶骨性转移相鉴别，结合病史、生化检查及其他部位的影像表现，不难作出相应的鉴别诊断。

多层螺旋CT能清晰显示耳硬化症病变范围并进行临床分型，结合MPR技术可提供详细的术前诊断信息，对临床制定合适的手术方案及疗效评价等具有重要的指导意义。

［1］ Linthicum FH J r．Histopathology of otosclerosis［J］．Otolaryngol Clin North Am，1993，26:335 －352．

［2］Ronald E，William N．Otosclerosis and chronic tinnitus［J］．Ann Otol Laryn，2003，112:398 －403．

［3］常青林，王振常，鲜军舫，等．耳硬化症 CT表现［J］．临床放射学杂志，2005，6:488 －491．

［4］Dahnert W．Radiology review manual［M］．Fifth Edition．Philadelphia:Lipp incottWilliams ＆Wilkins，2003:387．

［5］Mafee MF，Henrikson GC，Deitch RL，et al．Use of CT in stapedial otosclerosis［J］．Radiology，1985，156:709．

［6］ Swartz JD，Mandell DW，Berman SE，et al．Cochlear otosclerosis(oto － spongiosis):CT analysis with audiometric correlation［J］．Radiology，1985，155:147．

［7］Goh JPN，Chan LL，Tan TY．MRI of cochlear otosclerosis［J］．Br J Radiol，2002，75:502．

［8］Valvassori GE．Imaging of otosclerosis［J］．Otolaryng Clin Nor Am，1993，26:359．