王琦教授治疗1例成人Still病的探析※

● 俞若熙 王 琦

王琦老师对治疗疑难杂病有其特殊的治疗思路与方法，现将其治疗1例成人Still病的治疗经过叙述如下，以拓宽对疑难杂病的治疗思路。

1 病例摘要

张某，女，46岁，2011年8月8日以“发热2个月余;全身皮疹6年”为主诉就诊。患者近2个月每天发热，体温37.9～39.2℃，达20天，服用甲泼尼松片40mg/天。服用激素后空腹血糖达10mmol/L以上。服用退烧药后可缓解，体温降至37℃，但药后又发烧至39℃，全身疼痛，烧退时颈项咽喉疼，浑身乏力。同时全身皮疹6年，服用激素药治疗，但目前亦无法控制，发烧后痒甚，身上散在大块红斑，有疼痛感。寐差，入睡困难，多梦，近日腹泻，脚肿。舌暗苔白腻，脉浮数。辨证属肺胃热盛，治当以清泻肺胃之热。处方:炒山栀 10g，豆豉 10g，淡竹叶 20g，生石膏 50g，生地20g，黄芩10g，茵陈10g，滑石15g，石斛20g，枇杷叶20g，马齿苋30g，紫草10g，9付。1日1剂，水煎分2次口服。

2011年8月17日二诊:皮疹已控制2/3，仍发烧38.9～39.5℃，每天3次。处方:山栀15g，豆豉15g，石膏50g(先煎)，淡竹叶20g，柴胡12g，黄芩10g，葛根20g，滑石 30g(布包)，忍冬藤 30g，紫草 15g，干地黄30g，青蒿20g(后下)，14付。1日1剂，水煎分2次口服。

2011年9月5日三诊:发烧时39℃以上，体关节疼痛以膝关节为主，患者于协和医院诊断为“青年型类风湿关节炎”，即成人still病，并伴血糖高，贫血，低蛋白血症。处方:土茯苓20g，萆薢20g，鸡血藤30g，忍冬藤30g，生石膏30g，络石藤20g，乌梅20g，蝉衣10g，僵蚕10g，熟大黄10g，西秦艽 10g，21付。1日1剂，水煎分2次口服。

2011年 9月 26日四诊:20天来未发烧，约36.2℃。两膝关节疼痛，不能活动。处方:忍冬藤30g，络石藤 20g，鸡血藤 20g，首乌藤 20g，土茯苓 20g，萆薢15g，晚蚕沙15g(包煎)，威灵仙10g，西秦艽15g，僵蚕10g，蝉衣10g，生大黄10g，干地黄30g，共30 付。1日1剂，水煎分2次口服。

2011年11月21日五诊:从9月5日以来未发烧，激素从10片每天降到5片每天，关节痛大大缓解，且能行走。下肢浮肿，面红。体重150斤，面容浮肿，全身胖。尿潜血(+)，脉滑。处方:桂枝10g，生石膏 30g，知母 10g，黄柏 10g，炙甘草 6g，杭白芍10g，干地黄 20g，土茯苓 20g，萆薢 20g，生薏仁 30g，茯苓 30g，泽泻 30g，白茅根 30g，益母草 20g，砂仁6g，冬瓜皮30g，30付。1日1剂，水煎分2次口服。

2 讨论

成人 Still病(Adult onset Still＇s disease，AOSD)是一种原因不明的慢性系统性炎性疾患，属于全身性幼年型类风湿性关节炎的成人变异型，其主要临床表现为高热、多关节疼痛或肿胀、皮疹和中性粒细胞增多性白细胞增多，可累及多个系统［1］。由于其临床表现复杂，尚无特异性诊断标准，极易漏诊或误诊。国际1971年Bywater正式命名为成人 Still病［2］，本病曾长期称为变异型亚败血症，病因尚未完全明确，一般认为与免疫有关。有认为本症可能是类风湿性关节炎的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。

病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。

本病无特异性诊断方法，日本“成人Still病研究委员会”于1992年提出的诊断标准:主要指标为:①发热39℃并持续1周以上;②关节痛持续2周以上;③典型皮疹;④白细胞增高≥10×109/L(包括中性粒细胞≥80%)。次要指标为:①咽痛;②淋巴结和(或)脾肿大;③肝功能异常;④RE(－)和ANA(－)。以上诊断指标中符合5项以上(其中主要指标需2项或以上)者可诊断为成人Still病。但需排除下列疾病:①感染性疾病(尤其败血症、传染性单核细胞增多症);②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病);③其他风湿病(尤其是多发性动脉瘤，有关节外征象的风湿性血管炎)［3］。

中医对成人Still病没有专门论述，一般认为本病属中医学“热痹”、“内伤发热”、“虚劳”等范畴，也有人认为属“温病”范畴［4］。患者初到门诊时，以皮疹为主要症状，并伴有发烧，王老师以肺胃热盛立法，以栀子豉汤、竹叶石膏汤加减治疗。二诊时，患者皮疹已控制大半，但持续高烧。所以在药物上减轻清热凉血之紫草，加上清虚热之青蒿，配合柴胡、黄芩、葛根、滑石以清热，身体疼痛加忍冬藤清热解毒，疏风通络。三诊时，高烧仍重，并由协和医院诊断其为成人Still病。因成人Still病是一种自身免疫性疾病，属于全身性幼年型类风湿性关节炎的成人变异型，以发热、关节病或关节炎、皮疹等为主要临床表现。根据患者关节痛和发热的症状，类似于“热痹”，中医学认为，痹证由于风寒湿之邪侵及经络，日久导致血脉痹阻，或邪气郁久化热而致，故治疗应以活血通络止痛为主。而许多藤类药，恰有此功效，《本草汇言》云:“凡藤蔓之属，皆可通经入络。”故王老师重用藤类药物，即鸡血藤、忍冬藤、络石藤，以达到通经活络、舒筋止痛之功效。同时王老师用了升降散之意，蝉衣、僵蚕、熟大黄乃升降散去姜黄。升降散乃温病表里三焦大热，其证不可名状者皆可用之。其中僵蚕、蝉蜕袪风解痉、散风热，宣阳中之清阳;大黄荡积行瘀、清邪热、解温毒，降阴中之浊阴;一升一降，可使阳升阴降，内外通和，而表里三焦之热全清。生石膏清热解毒，乌梅配合蝉衣祛风，西秦艽为治风湿热痹的要药。土茯苓一方面清热解毒，又可选择性地抑制细胞免疫反应［5］。诸药配合共奏祛风清热止痛之功。四诊时，患者20天来未发烧，体温约36.2℃。两膝关节疼痛，不能活动。故守法继用。用“四藤汤”忍冬藤、络石藤、鸡血藤、首乌藤清热通络止痛;土茯苓、萆薢、晚蚕沙、威灵仙乃王老师治疗关节热痛的经验药，可清热解毒，祛湿通络;加干地黄滋阴清热。五诊时，患者关节疼痛、发热等主症大大缓解，激素从10片每天降到5片每天，但由于其长期服用激素导致下肢浮肿、面容浮肿。王老师转用白虎加桂枝汤来清热通络止痛，巩固疗效。同时又有桂枝芍药知母汤的用意，加强清热通络，消肿止痛的效果。见下肢浮肿严重，以萆薢、泽泻、白茅根、冬瓜皮、益母草活血、利水;生薏仁、茯苓、砂仁健脾利水。此外，本方中又有封髓丹之意，即黄柏、砂仁、炙甘草三药，具有纳气归肾之效，以黄柏入肾滋阴，以砂仁入脾行滞，从而可达清虚阳外越之热。如火神鼻祖郑钦安常用封髓丹治于治疗阴盛逼迫元阳外越的虚火上浮证，同时治疗具有阳根外露特点的诸多疑难杂症而取效。桂枝、茯苓、泽泻化气利水、健脾祛湿的功效。

3 思考

成人Still病，是一种病因病机复杂的自身免疫疾病，因其临床表现多样，极易漏诊或误诊。在王老师治疗该病的过程中，得出以下几个启示:①对疑难杂病可采用试探性用药。患者初到时，见其众多症状，一时难以抓住主要问题，王老师先从皮疹和发烧下手进行治疗，首先想到的是肺胃热盛。因此在治疗上注重清泻肺胃之热。②要抓住矛盾的主要方面。后得知其为成人still病，虽然其有众多症状，但该病与关节炎关系最为相关，又称青年型风湿性关节炎，所以在治疗时把方向主要放到了治疗热痹证上，采用多角度治疗，如“四藤汤”，“白虎加桂枝汤”等，并取得良好疗效。③多个经方灵活配合治疗疑难杂病。在治疗一些疑难杂病的过程中，往往关注了其中一方面的症状而忽视其它方面的症状，由于该病为自身免疫性疾病，多系统存在损伤和病变，所以在治疗时需要多方面考虑才能治愈，所以在选方时灵活多方配合。将白虎加桂枝汤、芍药甘草知母汤、升降散，封髓丹等经方灵活运用。④中西医结合对于治疗疑难杂病效果好。当该病患者初诊来时，并不知道她患的是免疫系统的疾病，以为只是一般的发烧、皮疹等直到三诊时患者由西医医院确诊才知道是成人still病。明确知道该病的特征与特性后，在开方上做了重新调整，抓住了主要矛盾，使药物疗效立竿见影。

［1］王学文，卢 侃.成人Still病的发病机制、诊断和治疗学进展［J］.现代医学，2006，34(4):288.

［2］李久宏，李 波，宋芳吉.成人Still病的研究现状［J］.中国麻风皮肤病杂志，2006，22(1):52 －55.

［3］Yamaguchi M，Oht a A，Tsu nemat su T，etal.Preliminary criteria for classification of Adults Stills Disease［J］.J Rheumatol，1992，19(3):424－430.

［4］黄清春，邓钰敏.成人Still病的辨证论治体会［J］.中国中医药信息杂志，2005，12(5):74.

［5］王建平，傅旭春.土茯苓的药理作用和临床研究进展［A］.［C］.:2011:134.