原发性中枢神经系统血管炎11例临床疗效分析

庞长绪 李永明 张平

没有其他系统的炎症性疾病，且仅局限侵犯中枢神经系统血管是原发性中枢神经系统血管炎的特点。患者临床因神经定位并不十分明确，但又拥有神经系统的症状，同时单一的脑CT或脑MRI、脑脊液检查并不能对病情明确诊断，在一定程度上延误了病情的治疗［1］，2010年6月至2011年6月间，共11例原发性中枢神经系统血管炎患者被我院收治，现将该疾病的治疗、诊断方法及床临特点报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 经我院确诊为共11例原发性中枢神经系统血管炎患者，其中年龄在60～87岁，包括女性4例，男性7例。患者临床表现较为复杂，其中包括出现神经根病变、癫痫、脊髓病变及痴呆，但最常见的表现是头痛，同时合并局灶性与弥漫性的神经损伤。本组患者均排除冠心病、微生物感染等。患者大部分出现炎症反应症状，在病程中出现5例发热，其中未见高热者，有中等度发热2例，低热3例。全部11例患者均出现神经系统损伤，共7例表现为头痛，其中3例癫痫样发作，1例语言不清，4例呕吐并伴重症头痛，5例表现为肢体无力。

1.2 临床检查 所有患者进行组织病理学检查和脑血管造影、MRI影像学检查以及各项生化指标检查、尿、血常规。

1.3 治疗方法 本组患者在辅以扩血管药物时采用免疫抑制剂以及糖皮质激素进行治疗。在确诊原发性中枢神经系统血管炎后，给予患者剂量为1～2 mg/(kg·d)的泼尼松(糖皮质激素)。其中病情严重的2例患者通过静脉给予甲泼尼龙1 g进行3 d的冲击疗法，并静脉滴注环磷酰胺。若治疗效果仍不明显，则需通过髓鞘内注射甲氨蝶呤10 mg+地塞米松10 mg，连续给药3～4次，1次/周，随访1年，随访内容主要为血管造影、脑脊液以MRI及检查。

2 结果

本组有1/3的患者通过血管造影确诊，表现出串珠样改变。2例患者进行脑活检，表现为小血管程度不等的非肉芽肿及肉芽肿性血管炎。通过MRI检查有7例患者出现异常，其中MRI结果显示出长T2及T1信号;病灶位于脑叶4例;双侧病灶为2例，单侧病灶为5例。全部11例患者在1年的随访期内有1例血管炎患者停用激素后无复发，此外出现复发患者1例。

3 讨论

血管闭塞的最终的形成，与血管壁的炎症与坏死不无关系。其中除原发性中枢神经系统炎症以外临床上大部分血管炎均有不同程度的多脏器受累，因此其表现也都各有不同。本组通过病理组织学确诊的患者中有1/3的血管造影表现出串珠样改变［2］。通常癫痫、脑梗死以及头痛等表现可能会在中枢神经系统血管炎患者中出现［3］，除此外还出会呈现出缺血性病理变化。已有文献资料表明采用例如环磷酰胺和(或)类固醇激素等免疫抑制剂治疗，对症状的治疗有明显的效果［4］。本组11例患者均采用剂量为1～2 mg(kg·d)的泼尼松(糖皮质激素)。有5例患者通过静脉滴注或口服环磷酰胺治疗后，其临床症状与影像学检查均得到了明显的改善。若上述治疗效果并不明显，则需通过髓鞘内注射甲氨蝶呤10 mg+地塞米松10 mg，结果显示对治疗原发性中枢神经系统血管炎而言采用鞘内注射方法进行治疗是的一种有效方法，疗效令人满意。最终本组病例仅有1例出现复发，另有1例在随访期内停用激素后并无复发。

总之，在辅以扩血管药物时采用免疫抑制剂以及糖皮质激素对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效令人满意，值得临床推广。

［1］徐磊，蔡永亮，陈怀珍.原发性中枢神经系统血管炎.脑与神经疾病杂志，2006，14(5):394-395.

［2］张炯，万伟国，邹和建.21例以颅内占位性病变为主要特征的原发性中枢神经系统血管炎的临床和病理分析.上海医学，2005，28(6):513-514.

［3］初曙光，沈天真，陈星荣.中枢神经系统血管炎的MRI诊断及鉴别诊断.临床放射学杂志，2003，22(3):549-552.

［4］张明广，徐启武，车晓明，等.中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗.中国神经精神疾病杂志，2001，27(11):35-37.