咽－颈－臂变异型格林－巴利综合征1例报道及文献复习

王瑞金 乔杉杉 赵伟秦 王佳伟

格林－巴利综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫性多发性神经病，典型的表现是急性四肢瘫痪以及腱反射消失或减弱。除经典的GBS外，尚存在局部肌肉受累的变异型如Miller Fisher综 合 征、咽－颈－臂（pharyngeal－cervical－brachia，PCB）变异型。Ropper等首次报道了3例口咽肌、颈肌、肩部肌肉无力患者，将其称为PCB变异型GBS，起初认为下肢不受累［1］。后来有报道也可出现轻度的下肢无力［2］。PCB 变异型GBS在临床上极为罕见，本研究报道1例伴双上肢近端剧烈疼痛的PCB变异型GBS，并对相关文献进行复习，以加强对该病的认识。

1 病 例

患者，女性，45岁，因“双上肢近端疼痛5 d，双上肢无力、声音嘶哑4 d”入院。发病前1周有上呼吸道感染史。入院5 d前早晨患者出现双上肢近端疼痛，在外院骨科就诊，予以芬必得口服，症状无好转。当晚疼痛剧烈，服用曲马多治疗仍无缓解。次日突发双上肢无力，以近端为主，不伴下肢无力。同时出现声音嘶哑，间断饮水呛咳，无明显吞咽困难。为进一步治疗，收住我院。神经系统查体：神清，声音嘶哑；双侧瞳孔等大等圆，双眼球各向运动充分；双侧额纹及鼻唇沟对称；双侧软腭抬举稍差，悬雍垂居中，双侧咽反射存在，伸舌居中。双上肢近端肌力I级，远端肌力IV 级，双下肢肌力V 级。双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常。双上肢腱反射消失，双下肢腱反射减弱，双侧病理征阴性。四肢针刺痛觉基本对称。颈软，Lasegue征阴性。

患者血常规、血生化（包括血肌酶）均正常。血巨细胞病毒IgM 抗体阳性。发病第3 d腰穿检查示脑脊液白细胞55×106／L，总蛋白139 mg／dl。发病第28 d腰穿检查示脑脊液白细胞6×106／L，总 蛋 白75 mg／dl。血 以 及 脑 脊 液GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b抗体阴性。发病第7 d，肌电图及神经传导速度检查显示正中神经传导末端运动潜伏期波幅下降，运动神经传导速度减慢，波幅下降，F波未引出；尺神经传导属正常范围；腓神经以及胫后神经传导末端运动潜伏期延迟，胫后神经F波潜伏期延迟。发病第32 d神经传导速度检查显示正中神经传导末端运动潜伏期波幅下降，运动神经传导速度减慢，波幅下降，F波正常；尺神经传导末端运动潜伏期波幅下降。脑及颈椎MRI均无异常。

诊断考虑为PCB变异型GBS。发病第4 d给予丙种球蛋白（0.4g／kg）静脉点滴，连用5 d。同时给予vitB1、vitB12营养神经以及卡马西平止痛治疗。发病后两周，疼痛症状基本消失。发病后1个月，声音嘶哑明显好转，上肢肌力也有改善，双上肢近端肌力 级，远端肌力V－级，双上肢腱反射仍消失，但双下肢腱反射正常。

2 讨 论

PCB变异型GBS的临床特征包括：（1）进行性颈、肩、上肢近端、口咽肌肉无力，病程1～3周以上；（2）至少上肢存在腱反射消失或减弱；（3）下肢肌力V 级或者 级。在上述临床特征基础上，存在下列情形则高度支持诊断：（1）发病前4周内有前驱感染；（2）脑脊液蛋白细胞分离；（3）运动神经传导异常或者延迟反应［3］。PCB变异型GBS与经典GBS的主要区别是前者主要累及双上肢以及口咽部肌肉，而双下肢不受累或者轻微受累。本例患者表现为双上肢无力，声音嘶哑，但双下肢肌力正常，结合发病前1周有上呼吸道感染史、神经电生理改变以及脑脊液蛋白细胞分离（第2 次腰穿检查所示），诊断为PCB变异型GBS。

本例患者另外一项突出的临床表现是双上肢近端剧烈疼痛。疼痛是包括Miller Fisher 综合征在内的GBS的常见症状，并且经常作为首发症状，可能系感觉神经纤维受累导致［4］。伴肢体疼痛的PCB变异型GBS在以往的文献中尚未见报道，这也从另一侧面反映了这一特殊类型GBS的罕见性。

本例患者血以及脑脊液GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b抗体阴性。有研究显示68%的PCB变异型GBS存在至少以下一种神经节苷脂抗体：GT1a，GQ1b，GM1，GM1b，GD1a或GalNAc－GD1a阳性，其中51%的患者GT1a IgG 抗体阳性，在GT1a IgG 抗体阳性患者中有半数以上GQ1b IgG 抗体阳性［5］。由于实验室条件的限制，我们未对GT1a抗体进行检测。GBS 作一种自身免疫性疾病，其自身抗体的产生可能与前驱感染有关。文献报道PCB变异型GBS的前驱感染最常见的是空肠弯曲菌感染，其次是巨细胞病毒感染，与经典的GBS类似。本例患者发病前1周有上呼吸道感染史，血巨细胞病毒IgM 抗体阳性，提示存在巨细胞病毒的前驱感染。

有关PCB变异型GBS的神经电生理改变各家报道不一。在Ropper最初的病例报道中，一例患者有轻度的正中神经MCV 减慢，上肢感觉动作电位缺失。此后MCV 减慢［6］，CMAP波幅降低［7］，甚至神经电生理正常等也有相继报道。本例患者神经电生理改变提示以脱髓鞘为主，继发轴突变性。

由于PCB 变异型GBS 病例有限，尚缺乏有关其治疗与预后的随机对照研究。鉴于本病本质上是一种特殊的GBS，应用静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗是适宜的。有的病例报道认为IVIG 治疗至少部分有效［8］，有的则报道无效［9］。关于预后，多数病例报道认为PCB患者部分康复［1，8，10］，也有完全不恢复的病例报道［9］。本例患者在发病早期即接受IVIG治疗，发病后1个月症状好转。

本病例提示对于有前驱感染，急性起病的双上肢疼痛患者，应警惕PCB 变异型GBS的可能。如果出现上肢无力、口咽肌无力，应及时完善腰穿、神经电生理等检查，明确诊断，及时给予IVIG 等治疗。

1 Ropper AH.Unusual clinical variants and signs in Guillain－Barré syndrome.Arch Neurol，1986，43（11）：1150－1152.

2 Mizoguchi K，Hase A，Obi T，Matsuoka H，et al.Two species of antiganglioside antibodies in a patient with a pharyngeal cervical brachial variant of Guillain－Barr syndrome.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1994，57（9）：1121－1123.

3 Nagashima T，Koga M，Odaka M，et al.Clinical correlates of serum anti－GT1a IgG antibodies.J Neurol Sci，2004，219（1－2）：139－145.

4 Ruts L，Drenthen J and Jongen JL，et al.Pain in Guillain－Barr syndrome：a long－term follow－up study.Neurology，2010，5（16）：1439－1447.

5 Takahide N，Michiaki K，Masaaki O，et al.Continuous Spectrum of Pharyngeal－Cervical－Brachial Variant of Guillain－Barr syndrome.Arch Neurol，2007，64（10）：1519－1523.

6 Kashihara K，Shiro Y，Koga M，et al.IgG anti－GT1a antibodies which do not cross react with GQ1b ganglioside in a pharyngealcervical－brachial variant of Guillain Barr syndrome.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1998，65（5）：799.

7 Ito S，Hirose Y，Mokuno K，et al.A case of Guillain Barr syndrome with bulbar palsy showing the elevations of the anti－GD1a and GT1b antibodies.Clin Neurol（Tokyo），2001，41（4－5）：202－205.

8 Murakami N，Tomita Y，Koga M，et al.An adolescent with pharyngeal－cervical－brachial variant of Guillain－Barr syndrome after cytomegalovirus infection.Brain Dev，2006，28（4）：269－271.

9 L.Bonanni，V.Onofrj，V.Scorrano，et al.Severe Outcome of Pharyngeal－Cervical－Brachial Pure Motor Axonal Neuropathy.The Open Neurology Journal，2010，4（1）：1－4.

10 Arai M，Susuki K，Koga M.Axonal pharyngeal－cervical－brachial variant of Guillain Barr syndrome without anti－GT1a IgG antibody.Muscle Nerve，2003，28（2）：246－250.