甲亢以脑病为首发表现1例报道

王红洲 王万华 陆丽芸

甲亢的神经系统损害可表现多种形式，一般多以情绪紧张、烦躁、焦虑、易怒、睡眠障碍等最多见，以脑病症状为首发表现收住神经内科者较少见。现将本院初诊为中枢神经系统感染的1例甲亢患者报道如下。

1 病 例

患者，女性，17岁，学生。因“发热2 d，神志不清4 h”于2011年11月14日22：25入院。患者既往体健，室友否认有精神受刺激病史，否认服用精神类药物病史。入院前2 d开始出现咽痛，自觉发热，体温未测，自认为“感冒”，服用感冒药物“泰诺”治疗，入院当晚室友发现其行为异常，神志不清，烦躁不安，喜怒无常，遂陪送患者至本院就诊。入院查体：T 36.8℃P130 次／分R20 次／min BP152／89 mmHg，发育正常，营养良好，神志模糊，烦躁不安，不能对答，查体不合作；双眼突出，甲状腺Ⅱ度肿大；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音，心率130次／min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部柔软，无压痛，双下肢无浮肿。神经内科检查：双侧额纹、鼻唇沟对称，双侧瞳孔等大等圆，直径约0.4 cm，光反应灵敏，伸舌不配合，颈抵抗（－），四肢肌力正常，肌张力正常，双侧巴氏征阳性，克氏征（－），共济检查、浅深感觉检查、高级神经系统检查不合作。急查血常规：WBC10.50×109／L，N%75.1%，头颅CT 未见明显异常，拟“病毒性脑炎”予以甘露醇、无环鸟苷、头孢曲松、醒脑静等药物脱水降颅压、抗病毒、抗感染对症支持治疗。经上述治疗，患者次日清晨症状好转，神志转清，能对答，能进食，双下肢巴氏征阴性。予以行腰穿脑脊液检查，提示滴速为30滴／min，颜色无色透明，潘氏试验阴性，细胞数2×106。入院第3 d凌晨4点再次出现病情加重，不能说话，吞咽困难，烦躁不安，四肢乏力，双侧巴氏征阳性。患者甲功全套：三碘甲状腺原氨酸7.14 nmol／L（0.92～2.79），甲 状 腺 素310.80 nmol／L（58.1～140.6），游离三碘甲状腺原氨酸28.32 pmol／l（3.5～6.5），血沉23 mm／h，游离甲状腺素100.64 pmol／L（11.5～22.7）。肝肾功能、血糖血脂电解质、凝血全套未见明显异常。输血前常规阴性。甲状腺B超示双侧甲状腺弥漫性肿大，左侧小结节。甲状腺抗体：甲状腺过氧化物酶抗体＞1300.0 U／ml；甲状腺球蛋白抗体：25.60 U／ml。头MR 检查未见明显异常。诊断考虑甲亢，桥本甲状腺炎，停用甘露醇和无环鸟苷，予以甲基强的松，丙硫氧嘧啶（PTU）等药物治疗2周后患者症状基本缓解出院。

2 讨 论

甲状腺危象（thyroid crisis）也称甲亢危象，是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，发生原因可能与循环内甲状腺激素水平增高有关。多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。常见诱因有感染、手术、创伤、精神刺激等。临床表现有高热、大汗、心动过速（140次／min以上）、烦躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻，严重患者可有心衰，休克及昏迷等。不典型甲亢危象可仅以某一系统症状为突出表现。如甲亢伴神经系统损害表现为惊厥甚至昏迷称为甲亢性脑病，极易误诊。其致命的病理过程为延髓肌麻痹、呼吸停止而死亡。如不及时诊断，该患者极有可能因为延髓麻痹累及呼吸功能。详细的询问病史非常关键，但因该患者入院时意识不清，室友未能提供患者甲亢的线索。在接诊患者时候首诊医生注意到患者眼球轻微突出，心率偏快，及时予以进行甲状腺功能的检查，从而在短时间内明确诊断。患者以脑病为首发表现，病情危重。经予以甲基强的松500 mg冲击3 d天，效果明显，提示大剂量激素冲击可能使此类患者明显受益。其机制为激素抑制甲状腺激素分泌和外周组织T4转换为T3，激素冲击联合PTU 用于严重的甲状腺毒症患者，可以使血清T4的水平在24～48 h内恢复正常。

甲亢性脑病患者延髓麻痹，吞咽困难的机制尚不明确，推测可能和下面因素有关：（1）高水平的甲状腺激素对神经组织的直接毒性作用；（2）大量甲状腺激素使线粒体氧化过程加速，消耗大量能量，导致三磷酸腺苷和磷酸肌酸供应不足；（3）甲亢引起继发性维生素B1缺乏，而维生素B1在细胞内转化成焦磷酸硫胺，其在葡萄糖代谢中是磷酸戊糖途径中转酮基反应的辅酶，维生素B1缺乏导致糖氧化障碍。

该患者甲状腺B超提示双侧甲状腺弥漫性病变，甲状腺过氧化物酶抗体＞1300.0 U／ml；甲状腺球蛋白抗体25.60 U／ml，符合桥本甲状腺炎的表现。提示对甲状腺功能异常的患者要及时进行甲状腺超声和相关抗体的检测，及早发现桥本甲状腺炎。