自身免疫性胰腺炎的影像特征及其诊断价值

李雪丹 刘屹 任克 徐荣天 徐克

·论著·

自身免疫性胰腺炎的影像特征及其诊断价值

李雪丹 刘屹 任克 徐荣天 徐克

目的探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)的影像特征及其在AIP诊断中的价值。方法回顾性分析13例AIP患者的影像和临床资料。结果11例AIP表现为胰腺弥漫性肿大，2例胰头局限性肿大。CT平扫病变密度均均匀。4例在 MR T1WI上信号降低、T2WI上信号轻度升高，增强后动脉期病变轻度强化，门脉期及延迟期进一步强化。9例胰腺周围有包膜样结构。横轴位图像上肝内外胆管扩张、胆总管胰腺段狭窄或闭塞10例，胰管未显影11例。6例行MRCP者有4例显示胆总管胰腺段较大范围狭窄或闭塞，胰管节段性狭窄。7例ERCP显示胰管弥漫性、不规则狭窄。胰周静脉受累8例，肾脏多发低密度灶6例，腹膜后纤维化2例，肝门部胆管狭窄1例，肺间质病变1例，强直性脊柱炎1例。结论AIP的影像学征象具有一定特征性，影像检查在AIP诊断中起重要作用。识别胰腺外脏器受累对正确诊断AIP有帮助。

胰腺炎； 自身免疫疾病； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像

在2001年修订的慢性胰腺炎(CP)危险因素分类系统中，正式将自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AlP)作为一种独立分型提出[1]。AIP的治疗方法及预后与其他CP不同，AIP对激素治疗有效，且部分患者有自限性。由于AIP的临床表现缺乏特征，常被误诊为胰腺或胆道肿瘤而采取不必要的手术治疗。因此，正确诊断AIP，避免误诊误治有重要的临床意义。本研究收集13例AIP患者的影像和临床资料，分析AIP的影像学征象，探讨影像学检查对AIP诊断的价值。

资料与方法

一、临床资料

收集2004年10月至2010年5月临床和影像资料完整的13例AIP患者，其中男11例，女2例，年龄36～70岁，平均55岁。主要临床表现：梗阻性黄疸伴上腹部不适或隐痛7例，梗阻性黄疸2例，上腹隐痛不适2例，呕吐1例，腰痛1例；体重减轻5例，合并糖尿病7例。实验室检查：血总胆红素及直接胆红素升高10例；血清CAl9-9水平正常9例，轻度升高4例。患者确诊干燥综合征3例，自身免疫性甲状腺疾病2例，长期皮肤严重湿疹1例，强直性脊柱炎1例。

二、影像学检查

CT增强检查13例。采用东芝Aquillion4排和64排螺旋CT仪。对比剂为非离子型造影剂优维显/碘普胺(300 mg I/ml)，注射剂量1.5 ml/kg体重，注射速度3 ml/s。注射后25～30 s、50～60 s 120～180 s行动脉期、门脉期、延迟期扫描。

MR平扫+MRCP 2例，MR平扫+增强+MRCP 2例， MRCP 2例。MR检查采用GE Signa 1.5T成像仪。对比剂为钆喷替酸葡甲胺0.1 mmol/kg体重，2～3 ml/s，注药开始后25 s、60 s、180～240 s行动脉期、门静脉期和延时期扫描。

结 果

一、影像学征象

1．胰腺CT征象：11例表现为弥漫性胰腺肿大(图1a)，呈香肠样外观，2例表现为局限性胰头肿大。平扫胰腺密度均匀；增强动脉期胰腺轻度均匀强化，门脉期及延迟期进一步均匀强化。增强后9例胰腺周围有增厚的包膜环绕(1b)，门脉期及延迟期包膜密度均低于胰腺实质。10例肝内外胆管扩张，胰头段的胆总管管壁增厚、管腔狭窄或消失，增强后胆管壁明显强化，断面呈小圆形或环形。在横断面CT上，11例未见胰管显影，2例在胰体尾部可见胰管显影，但无扩张。2例胰尾有少量渗液。1例胰尾可见假性囊肿，直径3 cm。1例在1年后复查CT时见胰尾假性囊肿，同时伴大量腹水。

2．胰腺MR征象：4例表现为胰腺弥漫肿大，T2WI的胰腺信号轻度升高(图1c)，T1WI的胰腺信号减低。其中1例肿大胰头信号呈不均匀减低，残留少许正常胰腺高信号；1例在T1加权、1例在T2加权可见低信号包膜。2例在增强动脉期胰腺强化减低，门脉期及延迟期胰腺持续均匀强化。6例MRCP均显示肝内外胆管扩张，其中4例胰头段胆总管较大范围狭窄，2例未显影；胰管节段性显影，可见局限性狭窄(图1d)。

3．胰腺外表现：8例胰周静脉受累，3例脾静脉未见造影剂充盈显影，2例脾静脉管腔变细，2例脾静脉、肠系膜上静脉、门静脉汇合处管腔变细，1例左肾静脉变细(图1b)，2例肠系膜上静脉周围可见软组织密度影围绕，6例胃周较多增粗迂曲代偿血管伴脾大。增强后6例(6/13,46.2%)见双肾多发低密度灶(图1c)，类圆形、不规则形或楔形,其中1例患者有肾功能不全。2例见腹主动脉周围腹膜后纤维化(图1b)，表现为腹主动脉周围模糊的软组织密度影，1例累及双侧输尿管导致肾脏积液，1例累及十二指肠水平段，引起胃十二指肠降段梗阻。肺窗显示双肺下叶间质性病变1例；骨窗显示强直性脊柱炎改变1例；伴肝门部胆管狭窄1例；以短径1.0 cm为标准，肝门胰周腹膜后可见1～4枚肿大淋巴结6例。

图1AIP患者的CT(a)、增强CT(b)、MR(c)及MRCP(d)图像

4．超声图像：9例胰腺弥漫性肿大。1例胰腺局灶性增大，回声均匀或不均匀减低。

5．ERCP图像：7例示主胰管弥漫性、局灶性或节段性狭窄。胰腺段胆总管狭窄，近端胆管扩张。

二、血清免疫学检查

10例行IgG和自身抗体检测，其中5例IgG浓度升高，4例自身抗体(抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗核抗体)阳性，1例免疫学指标阴性。3例未行免疫学检测。

三、诊治经过

5例误诊为胰头癌或胰头段胆总管癌行剖腹探查，1例行胰十二指肠切除术，镜下见胰腺导管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，腺泡萎缩，小叶间和小叶周围明显纤维化，伴闭塞性小静脉炎和静脉周围炎；4例术中细针穿刺未见瘤细胞，行胆管空肠吻合术，其中2例术后胆红素下降后又升高，并出现大量腹水，给予甲泼尼龙120 mg/d冲击治疗5 d，改为口服泼尼松治疗，胆红素明显下降，4周内恢复正常，另2例胆红素逐渐恢复正常或接近正常。5例随访18～72个月均健在。

6例口服皮质类固醇治疗，泼尼松40 mg/d，连用4周后每周减量5 mg，共11周。其中2例黄疸明显者行内镜下胆管支架植入。治疗后4～6周，与AIP相关的症状消失。5例复查CT或MRCP，见胰腺肿大、胆胰管狭窄征象消失或改善。

2例未接受激素治疗，1例1年后复查CT胰腺恢复正常，黄疸消失，体重增加。

讨 论

目前国际上还没有统一的AIP诊断标准。胰腺病理学检查见淋巴浆细胞浸润和纤维化被认为是诊断AIP的金标准。然而胰腺组织标本通常很难获得，同时取样标本亦存在假阴性。血清免疫学检查阳性也是诊断AIP的标准之一，但部分患者可为阴性。在排除其他类型胰腺炎或肿瘤的情况下，激素治疗有效也是诊断AIP的标准。2008年公布了AIP亚洲诊断标准[2]。

AIP患者多以梗阻性黄疸或上腹部隐痛不适为主诉就诊。AIP的超声图像无特异性，且受胃肠气体干扰。AIP的平扫CT表现为弥漫性胰腺肿大，密度均匀，T1WI信号减低，T2WI信号轻度升高，增强后动脉期轻度均匀强化，门脉期及延迟期进一步均匀强化，胰腺周围可见低密度或低信号的包膜结构，诊断较容易。部分患者表现为局限性胰腺肿大，与胰腺癌鉴别困难。当肿块密度均匀、强化均匀，不伴有胰管扩张、无肝转移及淋巴结转移时应考虑AIP。在CT/MR横轴位上胰管常常不显影，与胰腺癌远侧胰管扩张和慢性胰腺炎时胰管串珠状扩张不同，AIP还需要与胰腺淋巴瘤、转移瘤、结节病等鉴别。AIP时胰周血管也可以受累，最常累及静脉，如脾静脉、肠系膜上静脉、门静脉和肾静脉，胰周静脉狭窄闭塞是AIP的特征之一[3]。AIP也可以累及胰周动脉[4]，亦可发生钙化[5]或假性囊肿形成。

本组2例未行ERCP和MRCP检查，根据典型CT和MR影像学征象，结合患者免疫指标升高和伴有其他自身免疫疾病而诊断，应用激素治疗后症状好转。对于这种患者，是否可以不做ERCP或MRCP检查是值得探讨的问题。

国内文献对AIP时的胰腺外病变较少提及。目前认为AIP不是胰腺局部病变，而是系统性病变在胰腺的表现，淋巴浆细胞可浸润全身各脏器，如胰周腹膜后、肝外胆道、胆囊、肝脏、胃肠黏膜、淋巴结、肾脏、肺等[6]。肾脏多发低密度灶最常见[7]。因此对于腹膜后纤维化的患者，同时要注意观察有无胰腺异常改变。此外，仔细询问病史，了解胰腺外自身免疫性疾病，对诊断AIP也有重要价值。

[1] Etemad B, Whitcomb DC. Chronic pancreatitis: diagnosis, classification and new genetic developments. Gastroenterology, 2001,120:682-707.

[2] Otsuki M，Chung JB，Okazaki K，et al. Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis：consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis．J Gastroenterol，2008，43:403-408．

[3] Yang DH, Kim KW, Kim TK, et al. Autoimmune pancreatitis: radiologic findings in 20 patients. Abdom Imaging, 2006, 31:94-102.

[4] Taniguchi T, Seko S, Azuma K, et al. Autoimmune pancreatitis detected as a mass in the head of the pancreas with contiguous fibrosis around the superior mesenteric artery. Dig Dis Sci, 2001,46:187-191.

[5] Takayama M, Hamano H, Ochi Y, et al. Recurrent attacks of autoimmune pancreatitis result in pancreatic stone formation. Am J Gastroenterol, 2004,99:932-937.

[6] Hamano H, Arakura N, Muraki T, et al. Prevalence and distribution of extrapancreatic lesions complicating autoimmune pancreatitis. J Gastroenterol, 2006,41:1197-1205.

[7] Triantopoulou C, Malachias G, Maniatis P, et al. Renal lesions associated with autoimmune pancreatitis: CT findings. Acta Radiol, 2010,51:702-707.

2010-11-02)

(本文编辑：屠振兴)

Imagingfeaturesofautoimmunepancreatitisandthediagnosticvalueofimagingexaminations

LIXue-dan,LIUYi,RENKe,XURong-tian,XUKe.

DepartmentofRadiology,FirstAffiliatedHospital,ChinaMedicalUniversity,Shenyang110001,China

LIXue-dan,Email：xuedan1225@sina.com

ObjectiveTo investigate the imaging characteristics of autoimmune pancreatitis (AIP) and its diagnostic value．MethodsImaging examinations and clinical data of 13 patients with AIP were reviewed retrospectively．ResultsAll patients had enlargement of pancreas either diffusely (n=11) or focally in pancreatic head (n=2)．The swollen pancreas was of homogeneous density on CT scan (n=13), hypointense on T1-weighted images and mildly hyperintense on T2-weighted images in 4 patients. It was demonstrated as mild enhancement on artery phase of dynamic imaging and progressive enhancement on portal and delayed phase images．Capsule-like enhanced rim was presented around the pancreas in 9 patients．Stricture or obliteration of the common bile duct located in pancreatic head was found in 10 patients accompanied by intrahepatic bile duct dilation. Pancreatic duct was invisible on axial images in 11 cases. Among the 6 patients underwent MRCP, it was showed diffuse and irregular narrowing of the main pancreatic duct and stricture of common bile duct located in pancreatic head in 4 cases. ERCP showed diffuse and irregular narrowing of the main pancreatic duct in 7 cases．Extra-pancreatic lesion included veins around pancreas involvement in 8 cases; multiple low density renal lesions in 6 cases; retroperitoneal fibrosis in 2 cases; stricture of hilar duct, interstitial lung disease and ankylosing spondylitis in 1 case, respectively.ConclusionsAIP shows some characteristic imaging features, and imaging examinations play an important role in the diagnosis of AIP. Recognition of extra-pancreatic lesions aids in the correct diagnosis of AIP.

Pancreatitis; Autoimmune diseases; Tomography,X-ray computed; Magnetic resonance imaging

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.05.016

110001 沈阳，中国医科大学附属第一医院放射科

李雪丹，Email：xuedan1225@sina.com