特殊起病形式的脊髓硬脊膜动静脉瘘2例报道

张 颖， 金 涛， 邓 晖

脊髓硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是脊髓血管畸形中的常见类型［1］。SDAVF男性多见，通常起病隐袭，大多数主要表现为双下肢渐进性的无力、麻木等［2］，至就诊时尿便障碍常较突出。本文报道2例特殊临床表现的SDAVF，并针对其特殊的起病形式作一讨论。

1 临床资料

病例1:男，56岁，因排尿困难2个月，加重伴双下肢无力1个月于2009年10月19日入院。缘于入院前2月患者无明显诱因出现排尿不畅、尿等待、尿不尽，当时未在意。后症状逐渐加重，按前列腺肥大治疗，口服哈乐(1片，每日2次)症状缓解几日后再次加重。后因急性尿潴留门诊导尿治疗。泌尿外科行泌尿系统彩超检查未见明显异常。后因患者自觉双踝发胀及走路无力就诊于我院神经内科。既往高血压病史2年，规律口服降压药，血压控制在正常范围。神经系统检查未见阳性体征。辅助检查:血常规及血生化检查大致正常。头部MRI示脑内多发点状缺血。泌尿系统彩超提示前列腺增生，膀胱壁代偿性增厚，双肾及输尿管无异常。胸、腰3.0MRI(2009年09月22日)示:胸6-12椎体水平脊髓后方硬膜囊内见血管流空信号，胸9-腰1椎体水平脊髓内见条状异常信号，T1WI呈等信号，T2WI稍高信号，T2WI压脂扫描为高信号。提示下胸段椎管内血管畸形，脊髓内条状异常信号考虑血管畸形引起缺血所致。全脊髓血管造影(2009年10月21日)显示第6肋间动脉的硬脊膜分支与脊髓表面静脉直接交通，并向脊髓背侧表面引流，为单个瘘口，引流静脉为单根。造影后经单侧椎板开窗烧闭引流静脉并切断瘘口。术后10d患者拔出导尿管，可自主排尿，神经系统也查体未见阳性体征。术后1月恢复正常工作。

病例2:男，51岁，因发作性双下肢无力1年，加重2月于2009年12月21日入院。入院前1年患者多于饱餐后行走一段距离后出现双下肢酸胀、无力，逐渐加重，最终瘫倒在地，休息数分钟后肌力恢复正常。发病当时无头晕、头痛、复视及意识障碍，双上肢肌力正常，无尿便障碍。上述症状反复发作，近2月发作频率增加，行走距离亦逐渐缩短，步行100米左右即可诱发无力而瘫倒在地。近3-4月出现尿便障碍，便秘，尿频、尿急、尿不尽;近一年发现双下肢萎缩。既往高血压及糖尿病史多年，长期大量吸烟、饮酒史。查体:血压150/80mmHg，神清语明，脑神经及双上肢检查未见异常。双下肢肌力3-4级，腱反射消失，双侧chaddock征可疑。深浅感觉正常。辅助检查:血钾3.09mmol/L。脑彩右侧大脑中动脉轻度狭窄。颈彩提示双侧颈部动脉多发斑块形成。双下肢静脉彩超正常，双下肢动脉粥样硬化斑块形成，双侧股总动脉、双侧股浅动脉及双侧腘动脉轻度狭窄。肌电图提示双下肢近端神经源性损害。头部MRI提示脑腔梗。入院后结合患者病史考虑存在间歇性跛行，其性质考虑可能系脊髓血管病。进一步行胸椎3.0MRI(2009年12月25日)检查提示胸7-腰1水平脊髓周围见迂曲蚓状异常信号，T1、T2均呈低信号;上段胸髓内见模糊稍长T1及长T2信号，压脂像为高信号。提示血管畸形可能性大，伴上段胸髓水肿(见图1)。故建议进一步行脊髓血管造影。患者到上级医院行脊髓血管造影(2010年1月5日)显示右侧L1肋间动脉供血的硬脊膜动静脉瘘，引流静脉迂曲明显，早期显影，向上引流，可见脊髓前及脊髓后静脉显影(见图2)。经单侧椎板开窗烧闭引流静脉及切断瘘口，病理诊断硬脊膜送检小块脂肪组织中可见管壁厚薄不均的血管组织。术后5d复查血管造影可见硬脊膜动静脉瘘不再显影(见图3)。8d患者感双下肢较前有力，但仍不能独立行走。术后20个月患者可独立行走，但排尿功能仍未恢复，处于膀胱造瘘中。现查体:双下肢肌力恢复至5级弱，四肢肌张力正常，双下肢腱反射恢复，双侧chaddock征可疑。深浅感觉正常。

图1 T2像可见脊髓周围迂曲蚓状低信号，与脑脊液高信号形成鲜明对比;上段胸髓内长T2信号，提示伴发脊髓水肿

图2 箭头所示引流静脉迂曲明显，早期显影，向上引流

图3 术后可见瘘口封闭，引流静脉无显影

2 讨论

SDAVF是脊髓血管畸形中较常见的一种，通常发生于胸腰段，颈段和骶段相对少见。SDAVF是供应脊膜或神经根的细小动脉在椎间孔附近与脊髓表面的引流静脉直接交通，导致静脉压缓慢升高，髓内动静脉压力梯度减小，脊髓血液回流受阻，椎管内静脉高压，以至脊髓充血、水肿、坏死。本病的初步诊断主要依靠脊髓MRI，脊髓周围串珠状或虫蚀状流空信号，增强扫描见明显串珠状强化，脊髓内可有不同程度的长T1长T2信号。确诊方法是进行全脊髓血管造影。

病例1以排尿困难起病，病初按前列腺肥大治疗，症状逐渐加重。2月后因自觉双踝发胀及走路无力遂就诊于神经科。行3.0胸腰MRI提示脊髓血管畸形。进一步全脊髓血管造影确诊为SDAVF，经及时的治疗，故预后很好，无后遗症。分析以排尿困难起病的患者，通过泌尿系统彩超及CT等专科检查可与泌尿系统疾病相鉴别。腰椎MRI可排除某些髓内肿瘤所致的排尿困难。排除其它后建议神经科医生想到SDAVF的可能。

病例2较为特殊的一点是该患者以发作性双下肢无力起病，症状反复发作8个月后才出现持续性无力及尿便障碍。发作性症状多于饱餐后行走一段距离后出现，推测这些因素可能使脊髓静脉压一过性升高而加重了脊髓的缺血及水肿，从而诱发症状的出现。患者早期的发作性无力症状需与相关疾病进行鉴别。首先，患者病初表现为间歇性跛行，脊髓短暂性缺血发作导致的跛行有必要与周围血管间歇性跛行及椎管狭窄的跛行相鉴别。患者平素无腰痛及双下肢麻木、疼痛，查体末梢皮温及足背动脉搏动均正常，双下肢动静脉彩超未见明显血管狭窄，腰椎MRI仅示轻度间盘后突，未导致椎管明显狭窄，脊髓无受压征象，故可排除周围血管及椎管狭窄所致的间歇性跛行。其次，患者发作性双下肢无力，几分钟后缓解，需与后循环缺血的跌倒发作相鉴别。但患者除发作性双下肢无力外无其它脑干缺血的表现，且其瘫倒在地有一个逐渐发展的过程，故不支持此诊断。另外，患者反复饱餐后出现双下肢无力，入院查血钾低于正常，亦有必要与低钾型周期性麻痹相鉴别。但患者平素症状出现后不经补钾可自行恢复，而此次入院补钾后血钾恢复正常但肢体无力未能恢复，均不支持此病。故该患早期症状即提示存在脊髓短暂性缺血发作，提示临床医生应积极查明缺血的原因以免延误诊断。

因此，当遇到无法解释的排尿困难及发作性双下肢无力时应警惕是脊髓动静脉瘘的早期表现，仔细观察MRI脊髓表面是否有串珠状或虫蚀状血管流空信号，有条件的尽早行脊髓血管造影以明确诊断，指导下一步治疗。比较2例患者，病例1因诊断、治疗及时故预后佳无后遗症;而病例2病程持续1年才确诊，故虽行手术切除瘘口，但可能由于长期缺血使部分脊髓组织发生不可逆损伤导致功能尚未完全恢复，尤其是排尿障碍。因此，提醒临床医生脊髓动静脉瘘的早期诊断及早期治疗尤为重要。

［1］BAO YH，LING F.Classification and Therapeutic Modalities of Spinal Vascular Malformations in 80 Patients［J］.Neurosurgery(S0148-396X)，1997，40:75-81.

［2］Koch C，Kucinski T，Eckert B，etal.Spinal dural arteriovenous fistula:clinical and radiological findings in 54 patients［J］.Rofo，2003，8:1071-1076.