骨显像发现甲状腺功能减退性肌病1例
2011-09-18盛矢薇邱忠领朱瑞森
盛矢薇 邱忠领 朱瑞森
1 病例简介
患者,女,54岁,因乏力、四肢酸痛20d入院。患者入院前20d出现乏力、四肢酸痛、四肢近端肌无力;无发热,无恶心、呕吐,无皮疹。既往有滤泡状甲状腺癌病史,已行甲状腺切除术数年,术后曾口服甲状腺素片替代抑制治疗,半年前自行停药。体格检查:患者神志清,表情淡漠,全身无明显凹陷性水肿。心率62/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅲ级,生理反射存在,病理反射未引出。实验室检查:入院后,血清游离三碘甲状腺原氨酸 (FT3)2.98pmol/L(正常范围 3.5~6.5pmol/L),游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)8.98pmol/L(正常范围11.5 ~ 22.7pmol/L),促甲状腺激素 (TSH)58.36μU/m1(正常范围 0.35~5.5μU/m1);谷丙转氨酶 (ALT)205U/L(正常范围13~69U/L),谷草转氨酶(AST)396U/L(正常范围15~46U/L),肌酸激酶(CK)8 343U/L(正常范围21~190U/L),CKMB 419U/L(正常范围0~25U/L),乳酸脱氢酶1 424U/L(正常范围114~240U/L),血总胆固醇(TC)6.7mmol/L(正常范围 2.8~5.9mmol/L),三酰甘油 (TC)2.31mmol/L(正常范围0.45~1.81mmol/L);抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原(ENA)抗体、抗JO-1均阴性。超声心动图:心包腔微量积液。肌电图示:肌源性损害。全身骨显像:全身骨骼未见异常放射性分布,上下肢软组织见异常放射性弥漫性摄取(右大腿尤为明显)(图1)。右股外侧肌活检病理:镜下见横纹肌纤维弥漫性萎缩,肌纤维断裂,部分肌纤维退变坏死,横纹消失,可见少量再生肌纤维,肌束间纤维增生伴淋巴细胞浸润(图2)。免疫酶标记结果:CD4、CD8、L26、CD3、CD79a、CD138、Mac387、PGM-1均阴性。临床诊断:甲状腺功能减退性肌病。
2 讨论
甲状腺功能减退症引起的骨骼肌疾病称为甲状腺功能减退性肌病,该病是由于甲状腺激素缺乏引起的继发性肌肉代谢障碍所致,引起甲状腺功能减退性肌病的常见病因有:原发甲状腺功能减退症、继发垂体功能减退性甲状腺功能减退症、慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺切除术后、服用抗甲状腺药物等。
甲状腺功能减退性肌病在骨显像上的表现是病灶肌肉组织高度摄取99mTc-亚甲基二磷酸盐(MDP),与多发性肌炎、骨化性肌炎表现基本相同,其机制是:①由于炎症反应,肌肉病灶部位血流量增高,摄取99mTc-MDP亦增高;②坏死肌细胞内暴露的钙离子可与99mTc-MDP相结合,导致病灶部位出现放射性异常浓集[1]。
由于甲状腺功能减退性肌病与多发性肌炎临床表现相似[2],因此临床上容易误诊,误诊率高达39%[3,4]。综合WHO和日本厚生省的诊断标准[5],其相似临床特征主要为:①典型对称性近端肌无力表现;②肌酶谱升高;③肌电图检查提示肌源性损害;④肌肉活检异常。甲状腺功能减退性肌病初期,肌肉病理活检可表现为正常,但组织活检病理并非鉴别两者的“金标准”[6],骨显像表现亦相似。甲状腺功能减退性肌病与多发性肌炎的最大不同在于病因,甲状腺功能减退性肌病是由甲状腺功能减退引起,多发性肌炎是由红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病等自身免疫性疾病引起[7]。本例患者有甲状腺切除病史,入院前半年长期处于甲状腺功能低下水平,血清FT3、FT4、TSH符合甲状腺功能减退症诊断,给予甲状腺素片替代治疗后,肌病症状明显缓解,CK、CK-MB等肌酶逐渐下降,因此鉴别诊断甲状腺功能减退性肌病与多发性肌炎要根据患者病因及治疗后病情变化。
甲状腺功能减退性肌病与骨化性肌炎的鉴别在于甲状腺功能减退性肌病是由甲状腺功能减退症引起,病灶常多发,在病理上表现为肌炎特征;而骨化性肌炎50%以上与外伤有关,因肌肉变性、出血或坏死所致,呈单发病灶,病理上除肌炎表现外,尚可见骨或类骨组织成分。本例患者无外伤史,病灶呈四肢多发性、对称性,肌肉活检病理未见明显骨样组织,故排除骨化性肌炎。
本例提示单纯从骨显像表现很难鉴别甲状腺功能减退性肌病和多发性肌炎,但可与骨化性肌炎相鉴别。当骨显像呈单发的聚集99mTc-MDP的软组织病灶,结合患者病史(有外伤,无甲状腺功能减退症史,无自身免疫性疾病等),则基本上可排除甲状腺功能减退性肌病和多发性肌炎。当骨显像出现多发肌肉组织放射性弥漫性浓集时,可根据病史及治疗后情况鉴别诊断甲状腺功能减退性肌病与多发性肌炎。综上所述,全身骨显像对肌病的鉴别诊断具有一定的临床价值。
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